外阴血管外皮细胞瘤

(一)发病原因

外阴血管外皮细胞瘤起源于济默曼(Zimmermann)外膜细胞。

(二)发病机制

肿瘤呈局限性结节状，边缘清晰，有薄层包膜，平均直径4～8cm，切面灰白至红棕色，常伴出血和囊性变，恶性者可见坏死。

镜检见血管丰富，内壁衬以正常的内皮细胞，肿瘤细胞完全位于毛细血管外，血管和瘤细胞间常有一胶原纤维带，瘤细胞围绕血管和胶原纤维带呈漩涡状或放射状排列，以PAS或网状纤维染色可以清楚勾出血管图像，良，恶性血管外皮细胞瘤的组织学鉴别较为困难，恶性通常表现为肿块直径超过5cm，细胞多形性，核分裂增多或区域性坏死等特征，肿瘤不具备上述表现也可认为潜在恶性，因为它们中约20%可以有局部浸润或血道转移。

免疫组化见vimentin强阳性，FXⅢa和HLA-DR均可阳性，但大多仅5%～20%瘤细胞着色。

常常表现为外阴缓慢生长的不规则肿物，无痛。肿块位置较浅表，质软。

1.肿瘤标记物检查、细胞遗传学检查。

2.组织病理学检查、免疫组化检测。

根据临床表现及实验室免疫学检查、组织病理的辅助检查可以诊断。

良、恶性血管外皮细胞瘤的组织学鉴别较为困难，通过组织病理学及电镜、免疫组化等检查可与外阴其他肉瘤鉴别。

外阴血管外皮瘤的治疗关键是早期诊断、早期治疗。

1.手术治疗在发生转移前行外阴局部病灶广泛切除术或根治性外阴切除术。

2.为提高患者生存率，术后再辅以化疗有较好疗效。可选用放线菌素D（更生霉素）环磷酰胺和甲氨蝶呤联合化疗。

3.术后可辅助放疗，但疗效不肯定。

预后与肿瘤大小有关。转移大多出现较晚。

定期体检，早期防治可提高生存率，注意随访。