外阴腺泡状软组织肉瘤

外阴腺泡状软组织肉瘤好发于青春期，是一种罕见的高度恶性的肿瘤，以四肢的深部软组织为主，主要经血行性转移至肺。

发病原因：

外阴腺泡状软组织肉瘤组织起源有副神经节，施万细胞，化学感受器，肾素产生细胞和骨骼肌源性等几种假说，大多数研究支持肌源性学说，但亦有学者持不同意见(Ordonez 1999)，WHO(1999)分型中将其归为其他类。

发病机制：

肿块多呈圆形，椭圆形或结节状，常有不完整包膜，切面灰红色，质软，易破碎，常见出血坏死。镜检以血管纤维分隔瘤细胞成巢状为特征，呈腺泡状结构，实心巢状结构，花环状结构3种形态，瘤细胞有透明胞浆细胞和弱嗜酸性颗粒状胞浆细胞2种，HE染色可找到胞浆内PAS阳性的，抗淀粉酶的嗜酸性结晶体，电镜下证实结晶物为高尔基体内形成的分泌产物。

免疫组化见部分desmin，actin，myoglo bin，MyoDl，myogenin为阳性，而S-100阴性。

Ladanyi等(2001)发现在腺泡状软组织肉瘤中由于存在较特异的染色体改变-der (17)t(X；17)(p11.2；q25)而使Xp11.2上的TFE3基因与17q25上的ASPL基因融合形成TFE3-ASPL嵌合基因，用FISH或RT-PCR方法检测该染色体易位或嵌合基因有助于该瘤的诊断，最近，Ladanyi等(2002)提出一种针对TFE3基因融合点的特异性抗体，用免疫组化方法检测细胞核中TFE3基因的表达情况来辅助诊断腺泡状软组织肉瘤。

一、临床表现：

表现为缓慢生长的无痛性包块，一般在体检或无意中发现，病程数月至数年不等，可伴溃疡。

可见于大阴唇、右小阴唇和尿道口右下方，大小为2～4cm。

二、相关检查：

可行CT影像学检查、组织病理学检查

三、诊断：

可根据病史、临床表现、相关检查结果等进行诊断，一般确诊不难。

Ladanyi等(2001)发现，在腺泡状软组织肉瘤中由于存在较特异的染色体改变-der (17)t(X；17)(p11.2；q25)而使Xp11.2上的TFE3基因与17q25上的ASPL基因融合形成TFE3-ASPL嵌合基因。用FISH或RT-PCR方法检测该染色体易位或嵌合基因有助于该瘤的诊断。

最近，Ladanyi等(2002)提出一种针对TFE3基因融合点的特异性抗体，用免疫组化方法检测细胞核中TFE3基因的表达情况来辅助诊断腺泡状软组织肉瘤。

由于肉瘤受到摩擦而破溃，加上机体抵抗力和免疫力下降，容易合并感染。

一、检查

可行以下检查以明确诊断：

1、组织病理学检查：

1、大体：

肿块多呈圆形、椭圆形或结节状，常有不完整包膜，切面灰红色，质软，易破碎，常见出血坏死。

2、镜下：

以血管纤维分隔瘤细胞成巢状为特征，呈腺泡状结构、实心巢状结构、花环状结构3种形态。瘤细胞有透明胞浆细胞和弱嗜酸性颗粒状胞浆细胞2种。HE染色可找到胞浆内PAS阳性的、抗淀粉酶的嗜酸性结晶体。

3、CT检查：

CT对诊断肺部转移病灶敏感性和特异性均较好，可见边界清楚密度增高的结节或肿块，增强CT可见肿瘤内弯曲和扩张的血管。

4、肿瘤标志物检查：

肿瘤标志物(Tumor Marker)是反映肿瘤存在的化学类物质。

分类：

(1)肿瘤组织产生，包括：分化抗原；胚胎抗原(AFP，CEA)；同工酶(NSE)；激素(HCG)；组织特异性抗原(PSA，free PSA)：粘蛋白，糖蛋白，糖脂(CA125)；癌基因及其产物；多胺类等。

(2)肿瘤与宿主相互作用后产生，包括：血清铁蛋白；免疫复合物；急性时相蛋白；同工酶；白细胞介素受体；肿瘤坏死因子等。

5、溃疡分泌物检查：

可见溃疡分泌物内含有大量的白细胞和吞噬细胞。

6、免疫组化检查：

免疫组化见部分desmin、actin、myoglo bin、MyoDl、myogenin为阳性，而S-100阴性。

二、鉴别

由于外阴腺泡状软组织肉瘤缺乏症状和缓慢生长，容易误诊为巴氏腺囊肿和颗粒细胞瘤等良性病变。根据镜下腺泡样结构、富含毛细血管的间质和特征性的胞浆内嗜酸性结晶，结合免疫组化和特异性的嵌合基因的表达，应该不难做出鉴别诊断。

外阴腺泡状软组织肉瘤西医治疗方法

手术治疗：对局部外阴块物，采用根治性外阴切除加淋巴结切除术多可获局部控制。Shen等(1982)采用根治性外阴切除，右腹股沟淋巴结切除和左 腹股沟浅表淋巴结切除，术后随访2年，患者无瘤生存。何文翠等(1993)对1例合并肺转移的患者先予氟尿嘧啶和硝卡芥(消瘤芥)联合静脉化疗8天，外阴 局部溃疡愈合，块物明显缩小，但肺部转移灶无明显变化。继续原方案化疗，并行外阴局部肿瘤切除术，术后第13天因急性重症肝炎，肝性脑病死亡。

外阴腺泡状软组织肉瘤中医治疗方法

（以下内容仅供参考，详细需咨询医生）

一.偏方：

1.八珍汤加减。当归、熟地、白芍各15g，川芎10g，党参15g，白术15g，黄芪50g，泽泻10g，天葵子15g，山慈菇15g。血虚者加鸡血藤30g，首乌10g；脾虚纳少者加山药15g，陈皮10g，扁豆15g；若疼痛者加细辛3g，元胡20g。水煎服，每日1剂。

2.五味消毒饮加减。蒲公英、野菊花、地丁各15g，天葵子、金银花各20g，白花蛇舌草15g，薏苡仁、僵蚕各30g，重楼、当归、白术各15g，黄芪40g，蜈蚣10条。疼痛者加乳香、没药各10g；大便干者加大黄5g，肉苁蓉20g；伴低热者加地骨皮20g。水煎服，每日1剂。

3.龙胆泻肝汤加减。龙胆草15g，柴胡10g，黄芩15g，桅子15g，泽泻10g，车前子10g，生地黄15g，当归15g，土茯苓15g，苦参15g，皂角刺15g，山慈菇15g，甘草10g，黄芪30g。局部疼痛重者加乳香6g，没药6g；瘙痒者加防风15g，白鲜皮15g，蛇蜕5g。水煎服，每日1剂。

二.验方：

1.生地12g，白芍、当归、柴胡、黄芩、山桅子、连翘、天花粉各9g，虎杖15g，白花蛇舌草、薏似仁各30g，防风、牛蒂子、川芎各6g。适用于湿热下注型。水煎服，每日1剂。

2.川芎、当归、龙胆草各6g，黄芩、山桅子、木通、天花粉、柴胡、泽泻各9g、金银花、全瓜蒌、石打穿各24g，白芍12g，生地15g。适用于肝经郁热型。水煎服，每日1剂。

3.黄连、黄芩、黄柏、丹皮、赤芍、山桅子各9g，蒲公英、紫花地丁、白花蛇舌草各24g。适用于火毒炽盛型，水煎服，每日1剂。

4.草河车12g，紫背浮萍12g，忍冬藤15g，紫花地丁15g，虎杖15g，连翘9g，青橘叶12g，水红花子12g，半枝莲30g，半边莲30g，白英30g，蒲公英15g。水煎服，每日1剂。

5.地鳖蟾蜍汤：地鳖虫、蟾蜍、大茯苓、猪苓、党参各15g，白花蛇舌草、苡仁、半枝莲各18g，三棱、白术各10g，莪术12g，甘草3g。水煎3次，分3次服。如无明显反应可连服2―3个月以上。

1.调整日常生活与工作量，有规律地进行活动和锻炼，避免劳累。

2.保持情绪稳定，避免情绪激动和紧张。

3.保持大便通畅，避免用力大便，多食水果及高纤维素食物。

4.避免寒冷刺激，注意保暖。

外阴腺泡状软组织肉瘤食疗方

(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)

1、银耳藕粉汤

银耳25克、藕粉10克、冰糖适量，将银耳泡发后加适量冰糖炖烂，入藕粉冲服。

功效：有清热润燥止血的功效。适宜月经量多，血色鲜红者。

2、消瘤蛋

鸡蛋2个、中药壁虎5只、莪术9克，加水400克共煮，待蛋熟后剥皮再煮，弃药食蛋，每晚服1次。

功效：散结止痛，祛风定惊。适宜气滞血淤型。

3、二鲜汤

鲜藕120克切片、鲜茅根120克切碎，用水煮汁当茶饮。

功效：滋阴凉血，祛淤止血。适宜月经量多，血热淤阻型。

外阴腺泡状软组织肉瘤饮食宜忌

宜

(1)宜多吃具有抗外阴肿瘤的食物，如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血。

(2)疼痛宜吃淡菜、海参、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

(3)瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血。

(4)增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃。

(5)外阴纤维肉瘤手术手术后，耗气伤血，宜多食补气养血之品，如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。

(6)外阴纤维肉瘤手术后的放疗：耗阴损液，宜多食滋阴养液之品，如菠菜、小白菜、藕、梨、西瓜、香蕉、葡萄、海参、甘蔗、百合等。

(7)外阴纤维肉瘤手术后的化疗：易气血两损，宜常食补养气血之物，如木耳、香菇、核桃仁、桑椹、苡米粥、红枣、桂圆、海参等。

忌

1.禁食发物。如鱼类、虾、蟹、鸡头、猪头肉、鹅肉、鸡翅、鸡爪等，食后会加重阴部的瘙痒和炎症。

2.尽量少吃辛辣、刺激的食物。例如：洋葱、胡椒、辣椒、花椒、芥菜、茴香。

3.避免吃油炸、油腻的食物。如油条、奶油、黄油、巧克力等，这些食物有助湿增热的作用，会增加白带的分泌量，不利于病情的治疗。

4.戒烟戒酒、咖啡等兴奋性饮料。