外阴纤维肉瘤

(一)发病原因

病因尚不完全明了，有学者报道低分化外阴鳞癌经放疗和化疗后7年，在原来放疗部位发现纤维肉瘤。

(二)发病机制

肿瘤呈圆形，分叶状，可见假包膜，切面灰白色或灰红色，质韧，多数伴发出血，坏死灶，镜检呈丰富的梭形成纤维细胞排列成人字形或“鱼骨状”结构，细胞形态大小较一致，胞浆少，边界不清，细胞核有一定的异形性，可见核分裂象，大多有局灶性坏死，并有数量 不等的胶原纤维和网状纤维，根据肿瘤细胞的多形性，核分裂数及病理性核分裂数将其分为分化良好型和分化不良型，免疫组化vimentin 阳性，S-100 和cytokeratin 阴性。

好发于大阴唇或阴蒂，有或无痛性肿块，边界清楚，硬度不等，纤维组织多而恶性程度低则质坚硬，反之则质较软，大小(1.5×1.5)cm～(10×8)cm，肿块小时活动，长大后多粘连固定，肿块局部温度可较高，表面可见毛细血管扩张，可伴发区域淋巴结转移肿大，并可通过血行播散转移至肺，偶见于肝和肋骨等，局部淋巴结转移则很少见，更加恶性者肿瘤较大而且较柔软，进展更为迅速。

凡外阴皮下肿块逐渐增大，尤其短期内迅速增大者，应怀疑为软组织恶性肿瘤，诊断依据病理组织检查，对浸润皮肤或皮肤已溃疡者，可钳取组织活检，对皮肤完好者，可作针吸活检或穿刺活检，也可做切取活检或切除活检。

肿瘤标志物检查，针吸活检或穿刺活检。

组织病理检查。

外阴纤维肉瘤与隆突性皮肤纤维肉瘤之间没有明确的界线，故应注意鉴别诊断。

伴发区域淋巴结转移性肿大。

按照肿瘤的三级预防做好防治工作。

1.手术治疗

分化好的可采用局部病灶广泛切除术，广泛性切除适应于Ⅰ级纤维肉瘤，可适用于有选择Ⅱ-Ⅳ级纤维肉瘤的病例，分化差的多采用外阴根治术加腹股沟淋巴结清除术。原发灶的切除范围必须足够，切除不够则常会局部复发。腹股沟淋巴结阳性则行髂盆区淋巴清扫术。采用肿瘤挖出术或保守性手术，约80%局部出现复发。

2.抗癌化疗

纤维肉瘤对放疗不敏感，放疗仅作为姑息治疗用于那些无法手术者，术前化疗没有显著效果，不常规使用，术后可行周期性联合化疗。

(1)VAC方案：长春新碱(vincristine)1.5mg/O，静注，第1，8天;放线菌素或放线菌素D(更生霉素)400～600µg/O;静注，第1～4天;环磷酰胺(cyclo-phosphamide)300mg/O，静注，第1，4，8天。3～4周重复使用，但要视骨髓功能恢复情况而定。

(2)ADIC方案：多柔比星(阿霉素)60mg/O，静滴，第1天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)(DTIC)250mg/O，静滴，第1～5天。有效率42%(Beretta，1983)。

(3)CYVADIC方案：环磷酰胺500mg/O，静滴，第2天;长春新碱1.5mg/O，静注，第1，8天;达卡巴嗪(氮烯咪胺)250mg/O，静滴，第2天。疗程间隔4周。有效率47%。

(4)IVA方案：异环磷酰胺(ifosfamide)3mg/m2，静脉滴注，第1~2天。巯乙磺酸钠(mesna)600mg/m2，静脉注入，第1~2天(0，4，8h/d)。长春新碱1.5mg/m2(最大量2mg)，静脉滴注，第1天。放线菌素D 1.5mg/m2(最大量2mg)，静脉滴注，第1天。

3.放射治疗 补充放射治疗是有益的，可减少术后局部复发率，与化疗综合应用也可达到近期治愈。

4.冷冻治疗：对多点病灶切除不合适可选用冷冻治疗。

5.激光治疗：在治疗之前应行阴道镜进行全面检查以明确疾病的边缘。治疗深度的决定根据病灶大小及VIN级别。一般来说，无毛发处激光治疗的深度为1mm。有毛发处，其治疗深度应小于2mm。

预后

纤维肉瘤的预后取决于其组织学的分级和年龄。Ⅰ~Ⅱ级的生存率为60%，Ⅲ级和Ⅳ级约为30%。10岁以下儿童的预后明显较好，转移较少，一般可少于10%。