外阴卵黄囊瘤

一、发病原因：

1.外阴的卵黄囊瘤是由于在生殖细胞迁移的决定期缺乏胚胎的组织导体，结果导致生殖细胞错位，部分停留在阴阜或阴唇的皮下后异常分化而成。

二、发病机制：

2.胚胎发生体褶后，原肠则明显地分成胚内的原肠和胚外的卵黄囊，内包有大量的卵黄，卵黄囊的壁由胚外内胚层和胚外中胚层形成。由于原始生殖细胞最早也出现于卵黄囊壁，因而卵黄囊又是生殖细胞的最初发源地。

3.卵黄囊瘤(yolk sac tumor，YST)，(又名内胚窦瘤，endodermal sinus tumors)是一种起源于生殖细胞的高度恶性肿瘤。大约占原始生殖细胞肿瘤的20%。常发生于性腺部位，也可发生在生殖细胞从卵黄囊迁移生殖嵴的中线路径上。

多发生于大阴唇，也可见于阴蒂。无痛性硬块，有活动度，大小不一。表面皮肤可红肿，溃烂。有的仅表现为外阴肿胀。病程短，发展快。

一、症状：

1.病程短，发展快，肿块大小为(1.2×1.5)cm～(10×6)cm。一般1～9m。大多发生于大阴唇，也可见于阴蒂。

2.表现为无痛性、质硬、活动的肿块，也可仅表现为外阴肿胀。有触痛，表面皮肤可有溃疡或蜂窝织炎样改变。

二、诊断：

1.可根据临床表现、相关检查结果和病史等进行诊断，其中病理学检查具有明确诊断的作用。

并发病症

外阴卵黄囊瘤易因为局部摩擦而溃烂出血，加上患者抵抗力下降，致病菌容易进入体内，合并感染。

1.血常规。

2.尿常规。

3.便常规。

4.阴道分泌物检查。

5.血清甲胎蛋白。

6.免疫病理检查。

7.癌胚抗原（CEA）。

8.胎甲球蛋白(AFP)，癌胚抗原(CEA)，分泌物检查。

9.组织病理检查。

1.因为外阴卵黄囊瘤极少见，所以首先需排除卵巢卵黄囊瘤转移至外阴可能，甲胎蛋白(AFP)是卵巢卵黄囊瘤较特异的标志物，但不是所有外阴卵黄囊瘤患者均有血清AFP升高，对于血清AFP不高患者尤其应该注意与其他疾病鉴别，病理学检查具有明确诊断作用。

2.通过病理检查与外阴其他恶性肿瘤鉴别。

根据肿瘤外观，AFP测定升高可初步诊断，病理组织检查为确诊的依据，需注意的是判断外阴部肿瘤是为原发还是转移而来。

1、治疗：

1.由于卵黄囊瘤恶性程度高，发生后很快出现淋巴结及血道转移，因此必须积极采用手术，而后辅以化疗。Flanagan等(1997)建议采用保留生育功能的根治性外阴手术，因为7例外阴卵黄囊瘤中2例有腹股沟淋巴结转移，而且这2例患者均在1年内死亡，所以提出常规切除腹股沟淋巴结。

2.上世纪80年代以来，VAC(长春新碱、放线菌素D和环磷酰胺)方案化疗在卵巢的卵黄囊瘤治疗中取得良好的疗效。但外阴卵黄囊瘤对VAC方案不够敏感，3例患者虽然在根治性外阴手术后辅以VAC方案化疗，但均在1年内死亡。Graighead等(1993)在手术切除后采用BEP方案(博莱霉素、依托泊苷、顺铂)化疗治疗1例外阴卵黄囊瘤，但患者对铂类药物耐药，在术后5个月出现腹股沟淋巴结转移，予腹股沟外照射后病情控制。

2、预后：

1.一般预后不良。有2例外阴卵黄囊瘤预后较好，1例发生于阴蒂的患者在根治性阴蒂切除术后42个月无瘤生存。另1例为Flanagan等报道的患者，在根治性外阴切除加一侧浅表腹股沟淋巴结切除术后给以BEP方案化疗，在化疗第5周时出现肺纤维化症状而停博莱霉素，共给依托泊苷(鬼臼乙叉甙)和顺铂3个疗程。化疗后随访18个月未见复发。