听神经瘤

约占颅内肿瘤的10%，小脑桥脑角肿瘤的70%～78%。由于临床医师对该病认识的提高及影像学技术的普及，听神经瘤的发病率有升高的趋势。年发病率为 8～10/10万左右。平均发病年龄37岁，女性约为男性2倍。肿瘤大多数为单侧性，左右侧发病比例大致均等，少数为双侧性；双侧听神经瘤约占全部听神经 瘤的4%，多为全身神经纤维瘤病的表现之一。

分型

主要分为两型。即散发型（NF-1）和神经纤维瘤病型（NF-2）。NF-1为常见类型，单侧发病多见，约占95%。NF-2少见，双侧发病，可能与常染色体显性遗传有关。

肿瘤生物学

听神经瘤起源于听神经的前庭分支，发生于前庭上神经和前庭下神经的比例相同（亦有学者认为前庭上神经来源更多），少数来自耳蜗部分。前庭神经内听道部分 (外侧部)长约10mm，脑桥小脑角部分(内侧部)15mm，总长度约25mm，约3/4的肿瘤发生在外侧部，仅有1/4发生在内侧部。肿瘤大多数为单侧 性，少数为双侧性；起源于神经鞘膜的雪旺细胞，在Scarpa神经节处和Obersteiner-Redlich带（少突胶质细胞与雪旺细胞交汇处）发病 率最高，因为此处雪旺细胞最密集。平均生长速率约为1.6～6.1mm/年，但仍有待进一步确定。

组织病理大体标本

具有包膜的实性肿瘤，呈球形或椭圆形，大小不一。小听神经瘤（<15mm），呈粉红、黄色或灰红色。质地稍韧。中大听神经瘤色泽多变，质地更为坚韧。

可见到结缔组织形成的肿瘤包囊包绕肿瘤。根据肿瘤细胞学类型，可分为2型。

Antoni A 型（致密纤维型）：肿瘤细胞呈梭形或椭圆形，成簇状交错排列。细胞双极窄，细胞质少，细胞核呈长梭形，很少见到核仁，核染色质呈细颗粒状。肿瘤细胞间界限不清，其间的束状结构可围绕一个轴心或小血管，形成不典型的漩涡状结构。

Antoni B 型（疏松网状型）：肿瘤细胞呈圆形或卵圆形和星芒状，排列较疏松，常见黄色变性。肿瘤边缘可有钙化，或含有沙粒小体。

肿瘤分型与分级

临床主要根据肿瘤大小、生长方向进行分型，一般分为4型，其中以Ⅱ型多见，具体如下表。

临床表现单侧感音神经性听力减退

内听道内的肿瘤最常见的症状为单侧感音神经性听力下降，常作为首发症状出现。一侧渐进性耳聋，言语识别率下降，早期常表现为与人谈话时，闻其声而不解其意， 渐渐发展为全聋。也有约1/4的患者可表现为突发性聋，在突发性耳聋的患者中有1%～2.5%的患者最终被确诊为听神经瘤，故应注意排除。

耳鸣

为第二常见症状，常在听力下降前即可出现，也可同时开始，为一侧性，音调高低不等，渐进性加剧。可为“汽笛声、蝉鸣音、哨音”等，可逐渐由间断变为持续性。

前庭功能障碍

常为轻度的头晕、不稳感，少数表现为短暂的旋转性眩晕，伴耳内压迫感、恶心、呕吐，因肿瘤发展缓慢，前庭逐渐发生代偿而可致眩晕消失。

邻近脑及脑神经受压症状

压迫三叉神经感觉根至同侧感觉减退。如果三叉神经的运动根亦受影响，则可出现同侧咀嚼肌无力，张口下颌偏向患侧，咀嚼肌及颞肌的萎缩等。压迫面神经致面瘫、 面肌痉挛，耳镜检查时可出现Hitselberger征阳性，即对骨性外耳道壁触诊，此处感觉减退，因面神经感觉支受压形成，可在很小的听神经瘤即可出 现。压迫外展神经可致复视等，压迫后组颅神经可有吞咽困难、声嘶、误咽、呛咳，压迫小脑可协调运动障碍、步态不稳、患侧倾倒等，肿瘤巨大压迫脑干，可以有 剧烈头痛、恶性、呕吐、脑疝甚至死亡等。

对具有上述临床表现，怀疑听神经瘤的患者，应进行全面、详细的听力学、前庭功能和影像学检查。

听力学检查

（1）纯音测听：典型为感音神经性听力下降，高频明显，可缓慢下降或陡降，但极少数病人听力可正常。

（2）言语识别率：可以在约70%的患者中检出，表现为与纯音测听不成比例的下降，多为30%左右。

（3） 听性脑干反应（ABR）：是目前监测听神经瘤最敏感的方法。敏感性约为85%～90%。 Ⅴ波潜伏期明显延长，超过6ms，两侧Ⅴ波潜伏期差>0.4 ms以上，或双侧Ⅰ～Ⅴ潜伏期差大于4 ms。约10～15%的听神经瘤患者可有Ⅰ波存在而其他波消失。大的听神经瘤可引起对侧ABRⅤ波潜伏期、Ⅲ～Ⅴ间期延长。ABR的不足之处在于，只有在 听阈低于70～80dB时才适用，听力损失较重时，ABR完全无反应。ABR诊断听神经瘤的假阳性率约在15%左右，耳蜗性及传导性听力损失较重、过量镇 静剂等均可产生假阳性结果。

（4） 耳声发射（OAE）：是了解耳蜗、特别是外毛细胞功能的监测方法，若引出正常，表示外毛细胞功能正常。若能引出OAE但不能引出ABR或纯音听阈明显下 降，可怀疑蜗后病变的存在。听神经瘤或其他小脑桥脑角占位病变者可表现为OAE部分存在，ABR异常；而若OAE引不出，在排除传导性听力障碍后，可认为 耳蜗外毛细胞功能障碍。但听神经瘤也可压迫耳蜗引起血液循环障碍从而导致耳蜗功能受损。

前庭功能检查

70%～90% 的听神经瘤患者可有异常眼震电图，典型表现为患侧冷热反应变弱。肿瘤较大的患者可有方向朝向患耳的自发性眼震。冷热水试验反映外半规管和前庭上神经的功 能，前庭肌源性诱发电位（VEMP）反应前庭下神经的功能，可出现VEMP未引出、潜伏期延长或振幅减小等异常，两者结合可提高诊断率。

影像学检查

CT 可显示骨性内听道是否有增宽和侵蚀，注射造影剂可以使肿瘤明显强化。但对内听道内或进入桥小脑角不超过5mm的肿瘤，常常漏诊。CT气体脑池造影可提高诊 断率，发现小听神经瘤。MRI是确诊听神经瘤最敏感和有效的方法。典型表现为T1W略低或等信号占位，T2W高信号。肿瘤呈类圆形或半月形，以内听道为中 心，紧贴内听道呈漏斗状或“梨形”伸出，尖端指向内听道底部，注射GD-DTPA后均匀、不均匀或环形强化。

应注意与其他小脑桥脑角的肿瘤如脑膜瘤、岩尖胆脂瘤、斜坡脊索瘤、蛛网膜肿瘤、面神经鞘瘤、前庭神经炎、突发性聋、梅尼埃病等鉴别。

有三种治疗方式可供选择：1.影像随访观察；2.显微手术；3.立体定向放射治疗。

影像随访观察

根 据患者在预期时间内需要治疗的可能性决定，寿命的不利因素（高龄、身体状况不佳）和肿瘤的有利因素（体积小、稳定、生长缓慢）是保守治疗的适应症。适用 于>60岁且有条件接收定期MRI检查患者，第一年半年一次MRI检查，之后每年一次MRI检查。若肿瘤明显增长，立即手术。

显微手术

显微外科手术切除目前是公认的首选治疗方法，主要有经迷路径路、经颅中窝径路、经乙状窦后径路。应根据肿瘤大小、术前听力情况、患者年龄及一般情况等综合决定。

手术治疗目标：在手术安全的情况下，尽可能全切肿瘤和尽可能保存面神经功能和听神经功能（即保面保听）。

手术并发症主要有：

a) 小脑、颞叶、脑干水肿、出血和梗塞引起的偏瘫、昏迷等严重并发症；

b) 脑脊液漏、脑膜炎、脑积水、复视、构音及吞咽障碍；

c) 面神经麻痹；

d) 术耳全聋；

e) 切口感染等。

立体定向放射治疗

适用于有外科手术禁忌，且肿瘤<2cm者。

总的治疗目标为：

1) 完全切除肿瘤；

2) 无严重神经系统后遗症，如昏迷、偏瘫、延髓麻痹等；

3) 面神经功能保存率尽可能达到在小听神经瘤>95%,大听神经瘤>60%;

4) 对有实用听力者争取保存听力。通常认为实用听力是指纯音测听好于50dB,言语分辨率大于50%。

肿瘤复发率低。肿瘤全切后的复发率为0.7%～0.8%。囊内切除的复发率为18%。