神经鞘瘤

疾病名称：神经鞘瘤

所属部位：头部

就诊科室：外科五官科 肿瘤科 神经内科

症状体征：声音嘶哑、结节、其他症状

神经鞘瘤由脊神经根长出，其形态通常呈长圆形，长径2～3cm，少数可达10cm以上，后一种肿瘤常位于马尾或为颈段的葫芦状肿瘤。肿瘤呈黄白或粉红色，常为实质性，可有囊性变，一般有完整的包膜，髓外的肿瘤常位于蛛网膜下腔，与脊髓分界清楚，通常有1～2个脊神经根穿入肿瘤中，可能就是肿瘤的起源部位。在马尾段可见巨型的神经鞘瘤，常与马尾神经根粘着，后者往往成束被推向肿瘤一侧。

发病机理：普遍认为此种肿瘤是一种神经鞘的肿瘤，但究竟是起源于Schwann细胞，还是起源于神经鞘的成纤维细胞，尚有争论。可以自然发生，也可能为外伤或其它刺激的结果。本病也可与多发性神经纤维瘤伴发。

病理变化：此肿瘤经常有包膜，柔软或可有波动感，在刚切除的肿瘤具有完整包膜者呈淡红、黄或珍珠样灰白色，切面常可见变性所引起的囊肿，其中有液体或血性液体。极少数肿瘤为纤维性，故质地较硬。

镜检可见包膜内肿瘤组织表现有明显变异，通常分为Antoni甲型及乙型两种。甲型者有下列特点：

①Schwann细胞通常排列成窦状或脑回状的束条，伴有细结缔组织纤维；

②核有排列成栅栏状的倾向，同时与无核的区域相间。此点颇有特征性。此处肿瘤细胞核及纤维的排列形式表现为器官样结构，提示其组织来源可能为聚集的触觉小体，故有时称为Verocay小体。乙型组织则为疏松的Schwann细胞，排列紊乱，结缔组织呈细网状。此型组织可变性而形成小囊肿，融合可成大囊腔，其中充满液体。

此种肿瘤的另一特点是在许多血管周围有一层厚的胶原纤维鞘。此肿瘤与神经纤维瘤一样，往往伴有较多的肥大细胞。

1.生长缓慢的无痛性肿物。

2.圆形或卵圆形，质地坚韧，如过大者由于瘤体内发生液化可呈囊性，也可穿刺抽出红褐色液体。

3.肿物能随神经轴向两则摆动而不能上下移动，源于感觉神经者可有压痛和放射痛;源于面神经者会出现面肌抽搐;源于迷走神经者可有声音嘶哑;源于交感神经者可出现霍诺(Horner)综合症等。

1.对于临床表现较典型，术前诊断已较明确者检查专案以检查框限“A”为主;

2.对于临床表现不典型，鉴别诊断较困难，肿物较大与周围重要结构关系密切或疑有恶变者检查专案可包括检查框限“B”和“C”。

1.听神经瘤早期出现眩晕应与内耳眩晕、前庭神经元炎、迷路炎及各种药物性前庭神经损害相鉴别。前者有进行性耳聋并伴面神经功能障碍。

2.耳聋应与内耳硬化症、药物性耳聋相鉴别。听神经瘤都有前庭神经功能障碍。

3.与脑桥小脑角其他肿瘤相鉴别：

①上皮样囊肿：首发症状多为三叉神经根刺激症状，听力下降多不明显，前庭功能多属正常。CT,MRI可协助鉴别。

②脑膜瘤：耳鸣与听力下降不明显，内耳道不扩大。有10%发生在鞍上，平扫呈均匀稍高密度，可有钙化，囊变少见，肿瘤常位鞍上偏前的位置，鞍结节骨质增生。

③脑干或小脑半球胶质瘤：病程短、脑干或小脑症状出现的较早，早期出现锥体束征。④转移瘤、起病急，病程短，其他部位可能找到原发癌。

④星形细胞瘤：第三脑室上方的星形细胞瘤常表现为鞍上实性肿块，一般不伸延到鞍内，钙化率较颅咽管瘤低。但与鞍上实质型的颅咽管瘤有时较难给别。

⑤动脉瘤：巨大动脉瘤壁上可有钙化，增强扫描时瘤壁因有机化组织而强化，但动脉瘤腔内有血液的地方强化非常显著，与颅内动脉强化一致，偶尔强化均匀的动脉与实质型的颅咽管瘤鉴别较为困难，要仔细分析瘤体与大脑动脉环诸血管的关系。不能区分时，要行MR检查或脑血管造影。

一般为手术出现并发症。

1.手术期间的并发症：①出血;②急性脑干梗死和机械性损伤。严重时术中死亡。

2.术后早期并发症：①术后出血。(关颅前做奎氏试验预防);②脑干或小脑水肿、颅内高压症。

3.术后中晚期并发症：①脑脊液漏(在术中用骨蜡填封乳突及岩锥切面的骨缝可预防);②脑神经麻痹，常见为面神经损伤，也可有三又神经、舌咽神经、迷走神经损伤;③脑部症状：共济失调、发音困难;①锥体束受损：表现为肢体运动障碍。

4.术后晚期并发症：①颅内感染;②脑脊液循环障碍;③肿瘤复发、部分肿瘤切除者，术后复发率为80%。复发时间在术后一年至数年。近来γ刀成功地用于听神经瘤的治疗。可明显缩小瘤体，早期随访可抑制肿瘤的生长，保留而神经功能可选择性地用于某些病例。

神经鞘瘤是一种良性肿瘤，非手术治疗无效，其包膜完整，边界清楚，手术治疗效果最佳，不宜采用其他治疗手段。

一般性手术的预防性抗感染选用磺胺类药(如复方新诺明)或主要作用于革兰氏阳性菌的药物(如红酶素、青酶素等);手术范围较大、肿瘤部位深在者则一般采用联合用药，较常用为：作用于革兰氏阳性菌的药物(如青酶素)+作用于革兰氏阴性菌的药物(如庆大酶素)+作用于厌氧菌的药物(如灭滴灵);手术前后感染严重或术创大，修复方式复杂者可根据临床和药敏试验选择有效的抗生效。

临床上常见的神经鞘瘤是起源于神经鞘细胞(schwanns cell)的良性肿瘤，为周围神经肿瘤中最常见的一种。诊断和处理一般并不困难，但常易误诊和手术中误将肿瘤连同神经干一起切下，造成医源性神经损伤。

麻醉选择

臂丛和颈部肿瘤采用全身麻醉，上肢采用臂丛麻醉，下肢和腰丛肿瘤采用连续硬膜外麻醉。四肢肿瘤能用止血带的尽量在使用止血带的情况下进行，以使术野清晰。

切口选择

臂丛肿瘤做锁骨上横切口显露。臂丛T1神经根肿瘤采用锁骨上横切口联合胸骨劈开和第3肋间切口显露。腰丛肿瘤采用下腹“倒八字”切口显露。神经干肿瘤于包块表面做平行于肢体纵轴的神经探查切口显露。

术中操作

显露肿瘤部位后，用3.5倍头镜做显微外科分离。术中发现37例的肿瘤位于神经外膜内，居神经干中央或旁侧，呈圆形或椭圆形，将神经外膜下的神经束向外周推移压扁或呈透明状。用显微剪纵行切开神经瘤外周的神经外膜，锐性分离神经束的束间外膜，镜下层层仔细剥离后发现肿瘤包膜完整，界限清楚，容易与周围被压成透明状薄片的神经束分离，将肿瘤完整切除。肿瘤切除过程中采用神经电刺激仪探测神经束的传导功能，避免神经功能受损。1例肿瘤起源于腰大肌后方的L4 神经根，肿瘤大小为6.0 cm×5.0 cm。术中发现瘤体与周围局部粘连严重，无界限，质地坚硬，很难将神经纤维与肿瘤截然分开，只能连同神经一起切除肿瘤，同时取股外侧皮神经在显微镜下做电缆式神经移植术。术后所有肿瘤组织均送病理检验。术中如有怀疑肿瘤为恶性时，应将肿瘤组织送冰冻切片，避免漏诊。

治愈标准

3.治愈标准

(1)治愈：治疗后，原发瘤已彻底切除，创面已基本修复。

(2)好转：巨大肿瘤手术治疗大部切除，在深部(如颅底)尚有肿瘤残留。

(3)未愈：未行手术治疗，肿瘤无缩小，症状无改善。