脉络膜黑色素瘤

尚不明了，可能与种族、家族及内分泌因素等有关。其他因素：阳光照射，某些病毒感染，接触某些致癌化学物质等可能与本病发病有关。

脉络膜黑色素瘤如位于眼底周边部，早期常无自觉症状。如位于后极部，患者早期常主诉视力减退，视野缺损，视物变形，眼前黑影，色觉改变，持续性远视屈光度数增加等。肿瘤增大并继发视网膜脱离时可出现严重视力下降。

1.肿瘤早期

部分病例可有视物变形、变色，个别病例表现远视度数持续增加，提示后极部脉络膜有占位性病变，将视网膜向前推移。

2.视野检查

恶性黑色素瘤的视野缺损大于肿瘤的实际面积。蓝色视野缺损大于红色视野缺损。

3.眼前段检查

脉络膜黑色素瘤邻近处的角膜知觉可以减退。邻近处巩膜、虹膜血管可以扩张。虹膜可合并有虹膜痣，虹膜新生血管，瞳孔缘色素外翻。肿瘤坏死时，可合并有虹膜睫状体炎、前房积脓、前房色素沉积、前房积血等。

4.巩膜透照

巩膜透照的诊断价值，并不可靠。例如视网膜色素上皮层下积血亦可将光线遮盖，体积很小或囊肿性色素甚少的肿瘤，光线也可透出。

5.荧光素眼底血管造影术（FFA）

综合分析造影早期、动静脉期和晚期整个过程，注意和脉络膜血管瘤、脉络膜转移癌相鉴别。

6.超声探查

可检出肿瘤实体性声像图。当屈光间质混浊检眼镜无法检查时，或伴有严重的视网膜脱离、肿瘤被其掩盖时，则更有价值。

7.CT扫描及磁共振成像（MRI）

CT扫描可见眼环的局限性增厚，向球内或球外突出。增强检查时由于瘤血管丰富，血-视网膜屏障破坏，涡静脉受累而出现强化。但与超声探查相同，无论CT扫描或磁共振，一是无法定性，二是对于体积过小的肿瘤，应用受到限制。

8.眼压

与肿瘤的位置、大小及各种并发症的不同，眼压可以正常、减低或升高。前部脉络膜黑色素瘤瘤体挤压晶状体和虹膜，可关闭房角产生继发青光眼。肿瘤坏死，巨噬细胞吞噬瘤细胞、色素颗粒或坏死残渣等游离到前房导致眼压升高。也可因虹膜新生血管而致新生血管性青光眼或前房积血致眼压升高。

9.全身体检

因脉络膜恶性黑色素瘤最易经血循环向肝脏转移，肝脏超声探查和肝脏闪烁扫描可以检查有无肿瘤转移。同样，胸部X线摄片或CT扫描等，也是必要的。

根据典型的临床表现、检查及如下病理检查，诊断本病并不困难。

病理检查：脉络膜恶性黑色素瘤是由不同形态的细胞及细胞质和核组成，其所含黑色素不一，有者无色素，有者全黑，有者呈灰色或棕色，多数血管丰富，有些血管较粗，但管壁很薄。因此，在大的肿瘤内，常可见出血及坏死。

在临床上常与某些形态相似的眼底病相混淆，应注意鉴别诊断。

1.脉络膜良性黑色素瘤（即脉络膜痣）

一般来说，良性黑色素瘤是静止性的，不隆起或微微隆起，表面视网膜及其血管无异常，裂隙灯显微镜光切面检查易于证明；视野如有缺损，应与肿瘤实际面积相符；超声波探察和CT扫描均属阴性，与恶性者不同。

2.脉络膜出血和视网膜色素上皮层下出血

眼底像与本病十分相似。荧光素眼底血管造影术（FFA）在鉴别诊断上极为重要。出血灶处脉络膜荧光被遮蔽而呈境界清楚的无荧光区，动脉及静脉期也只能见到视网膜动静脉爬行于无荧光区表面，与本病多湖状荧光斑及肿瘤面有新生血管渗漏不同。

3.脉络膜血管瘤

也可与本病相似的色素，其表面也有新生血管，血管瘤周围脉络膜和视网膜血管扩张迂曲，有时与本病很难区别。但血管瘤大多与面部皮肤或口唇、硬腭处血管瘤同时存在；孤立性脉络膜血管瘤比较少见，除FFA后期有血窦状荧光外，病程晚期X光摄片往往可见钙化点，与本病有异。

4.渗出性年龄相关性黄斑变性

当发生视网膜下大片出血形成血肿时，极易与本病混淆。在两者荧光造影不能充分确定时，CT扫描及超声波检查则便于鉴别。

5.脉络膜转移癌

如伴有视网膜脱离时，仅凭检眼镜检查与本病鉴别。但转移癌一般沿脉络膜水平方向蔓延，很少呈局限隆起，和本病相反；转移癌起病急，且发展迅速。本病则在突破Bruch膜前生长缓慢。另外，如能发现原发病灶（如乳腺癌，肺癌等）是鉴别诊断上最有力的根据。

手术疗法：最主要是早期诊断，及时摘除眼球，摘除时，视神经要尽可能剪长一些，因肿瘤有可能沿视神经蔓延，如眶内组织被肿瘤波及则应作眶内容剜除术。对位于虹膜及睫状体者，可行虹膜切除术及虹膜状体切除术。眼球摘除者更容易加快肿瘤转移，不手术者的生存率并不低于手术者，因此主张因其他原因已失明时，建议暂不手术，给于免疫治疗。