考登病中的多发性毛鞘瘤

(一)发病原因

本病的病因尚不明确。可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。

(二)发病机制

发病机制还不清楚。组织病理检查可见与单发性毛鞘瘤相同。口腔损害可表现为纤维瘤样结节，由相对无细胞性涡状型纤维或伴棘层肥厚的纤维血管组织构成。

多发性毛鞘瘤见于所有考登病患者，皮损位于面部，主要在口周，鼻部和耳附近，表现为肉色，粉红或褐色丘疹，临床上类似寻常疣，此外，可见密集的口部丘疹，以致唇，龈和舌部呈特殊的“大鹅卵”石样形态，也有多发性小的肢端角化病，本病妇女患者乳腺癌发病率高，多发性毛鞘瘤常先于乳癌发生，其他内脏恶性肿瘤也偶见于考登病，但大多数为纤维性错构瘤，特别是乳房，甲状腺和胃肠道。

由于本病伴有皮肤黏膜的受损，并且有并发肿瘤的风险，故临床应引起重视。对于皮肤完整性被破坏，故可因患者抓挠诱发皮肤细菌感染或者真菌感染，通常继发于体质低下，或长期使用免疫抑制剂以及有灰指甲等真菌感染的患者，如并发细菌感染可有发热、皮肤肿胀、破溃及脓性分泌物流出等表现。严重病例可导致脓毒血症，故应引起临床医生的注意。

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

组织病理：与单发性毛鞘瘤相同，口腔损害可表现为纤维瘤样结节，由相对无细胞性涡状型纤维或伴棘层肥厚的纤维血管组织构成。

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

本病的临床表现酷似寻常疣，故本病重点与寻常疣进行鉴别，寻常疣好发于青少年，多见于手指、手背、足缘等处。皮肤和黏膜的损伤是引起感染的主要原因。初期表现为硬固的小丘疹，呈灰黄或黄褐色等，表面粗糙角化。本病发展缓慢，可自然消退。其HPV检查是阳性，以根据病理学检查均可和考登病中的多发性毛鞘瘤相鉴别。

(一)治疗

本病具有恶变倾向，故应注意检查恶性肿瘤的发生，特别是乳腺癌。皮肤损害可用维A酸(异维甲酸)治疗，也可以用20%的尿素软膏进行处理。有些患者用磨削疗法或CO2激光，可达到美容疗效。

(二)预后

如果未见恶变则预后良好。但治疗后有反复发作的可能倾向。

考登病中的多发性毛鞘瘤病因尚不清，了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，它们也可帮助机体提高抵抗力我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素，例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。

一、营养合理：食物应当尽量做到多样化，粗细粮搭配均衡。多吃豆类，蘑菇类食物。

二、营养丰富：多吃营养丰富，好吸收，好消化的食物，多吃高蛋白、多维生素、低动物脂肪食物。

三、新鲜清淡饮食：不吃陈旧变质或刺激性的东西；提倡多食维生素C的新鲜水果、蔬菜；选择口味清淡，易消化的食物，保持大便通畅；可适当多喝酸奶，蘑菇汤，海带汤，黄花鱼汤。

四、少食发性、刺激食物：少吃牛羊肉，狗肉，鸡肉，鱼虾等发性食物，不吃煎炸熏烤的食物，不吃味重的食物。忌烟、酒，不吃辛辣、粗糙的食物。

1、宜清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。

2、忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。