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畸胎瘤

畸胎瘤 畸胎卵巢生殖细胞肿中常见的一种,来源于生殖细胞,分为成熟畸胎(即良性畸胎)和未成熟性畸胎(恶性畸胎)。良性畸胎里含有很多种成分,包括皮肤、毛发、牙齿骼、油脂、神经组织等;恶性畸胎分化欠佳,没有或少有成组织结构不清。早期畸胎多无明显临床症状,大多是体检时偶然发现。病因不清,可能与胚胎期生殖细胞异常分化等因素有。1.畸胎由于畸胎通常位于中线部位,所以常无......
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病因

病因不清,可能与胚胎期生殖细胞异常分化等因素有

临床表现

1.畸胎

颅内畸胎瘤由于畸胎通常位于中线部位,所以常无明显定位体征。多数患者以压增高为首发症状,表现为头痛恶心呕吐,眼科检查可见双侧视乳头水肿。位于松果体区的畸胎可出现双眼上视不能、共济失调性早熟神经麻痹等。鞍区者可出现尿崩症、嗜睡、视力视野障碍以及水、脂肪代谢障碍等。颅后窝者可出现小脑功能损害及颈部僵硬等。桥小脑角者可出现头痛呕吐复视共济失调耳聋、眼颤、颅神经损伤等。

2.畸胎

胃畸胎瘤临床要表现为部包块,多位于左上腹胀呕吐呕血和(或)黑便,呼吸困难贫血。在新生儿或婴儿中,上包块及上消化道出(以间歇性黑便多见)为要临床表现。

3.睾丸畸胎

睾丸畸胎瘤睾丸畸胎的高发年龄可分为儿童和成人2个年龄段,儿童睾丸畸胎高发年龄在1~2岁,成人睾丸畸胎高发年龄在25~35岁。绝大多数患者表现为睾丸无痛性包块,包块质硬、结状或不规则。

4.卵巢畸胎

卵巢畸胎瘤本病转移的发生率高。转移式沿腹膜,常见的转移部位有盆腔及腹膜网膜表面、横、肠及肠系膜等。转移灶大多数为表面种植。淋巴结转移并不少见。

5.骶尾部畸胎

骶尾部畸胎瘤骶尾部畸胎的大小不一,患者多有排尿、排便困难。有时可见部肿大,骶尾部可有包块。由于肿多偏向一侧向生长,故部常显得不对称。有时肿会阴部膨隆突起。直肠受压或受牵扯者可有便秘大便失。有巨大肿者可影响其母的分娩直肠指诊时可触及骶前肿物。恶性畸胎生长迅速,有进展性的便秘和排尿困难。

检查

1.畸胎

畸胎要发生在鞍上区和松果体区等中线区域,其影像特征有其显著特点,可以作出初步诊断。

(1)穿绝大多数患者穿测压均有不同程度的压力增高,液蛋白含量一般不高。

(2)颅X线平多数显示有压增高征象,如发现有牙齿、小块、钙化影像,更有助于定性诊断。

(3)CT扫描CT平扫可见肿物态不规则,结状及明显分状和密度不均的占位性病变,通常有实性成分(高密度)、囊(低密度)及钙化化等,多囊者较为常见。全部患者皆可见到脂肪成分,少见。有少数病例可见脑室油脂状液体随体位变化而游动(为畸胎破溃入脑室所致),畸胎与恶性畸胎在平扫CT很难区,但后者囊变成分、钙化和脂肪相对较少,实质部分较多。畸胎良性者常已生长多年,肿物发现时通常较大,在松果体区者几乎皆有不同程度的幕上脑室扩大。注药后实性部分明显强化,密度极不均匀,囊壁强化可呈多个环状影。

(4)MRI检查T1及T2像出现的信号极为混杂,但边界较清楚,呈结状或分状,良性畸胎边界无水肿(T2像显示清楚的高信号),如有周边水肿,提示肿为恶变成分或恶性畸胎,肿在注药后壁和实质部分明显强化。

(5)肿标志物CEA可轻度或中度升高。未成熟畸胎和含有该成分的混型GCT患者AFP明显升高。畸胎瘤

2.畸胎

(1)X线检查部平在中上或全可见密度不均的增高阴影。边界可不清,并将肠管挤向右前下。包块阴影可见条状样或点状沙粒样钙化影。②钡餐透视显示体受压变小肠向下移位;可见充盈缺损,亦可扩张,出现液平面和大量积液;或造影沿着肿块分布,还可聚集于肿物的小间。③钡灌肠可见横结肠,降结肠及乙状结肠受压向下移位,上部显示巨大密影。肾盂造影显示左肾盂向下移位,膀胱上缘可能出现压迹。

(2)B超检查呈现各种声相图,于左上横扫可见肿物位于之间,边界可清晰显示,或不清。肿物可呈多房性分状,其部声相可呈实性,多发性囊性,或混性,还可能有钙化灶显示。

(3)CT检查如果病变巨大,甚至占据腔的4/5,则多个脏器受压移位。病变的结构紊乱,密度不均,呈混性密影,亦可为实性和囊性成分组成。

(4)镜检查甚少应用,仅可观察病变的大小及其表面的状况,如出,糜烂和浅表溃疡等,在直视下进活检是其优势,但对畸胎的诊断帮助不大。

3.睾丸畸胎

B超对于判断睾丸的性质、大小、部位、肿所占睾丸组织的比例甚至选择治疗式等具有重要的临床价值。睾丸畸胎B超表现为包块边界清楚、囊实性、包块有软、不成熟的组织钙化等。成人睾丸畸胎患者清甲胎蛋白(AFP)水平与良、恶性相。儿童睾丸畸胎患者AFP水平处于与相应年龄段的正常范围,但6个月正常婴儿AFP水平差异较大,因此,对6个月的婴儿患者AFP水平的高低无明确的临床提示意义。

4.卵巢畸胎

(1)清甲胎蛋白(AFP)患者清中AFP比卵巢卵黄囊低,可能是因为未成熟畸胎组织也可分泌少量AFP,另一可能是生殖细胞恶性肿有不少是混类型。未成熟畸胎中可能混有少量卵黄囊成分,可成微量AFP。

(2)神经细胞特异性烯醇化酶(NSE)卵巢未成熟畸胎含有成熟或未成熟的神经细胞,有时可测出NSE,对本病的诊断有参考意义。

(3)其他B超、CT、MRI、腔镜、组织病理检查。

5.骶尾部畸胎

(1)实验室检查液AFP(甲胎蛋白)检查阳性率高,有细菌感染时外周象白细胞计数和中性粒细胞计数显著升高。

(2)其他助检查X线平可见肿阴影。侧位像可见骶尾部有肿物影。钡灌肠可见直肠向前。静肾盂造影有助于明确肿的范围和部位有无转移,需做胸部、骼的X线摄影检查。

诊断

恶性畸胎的甲胎蛋白阳性率很高,可达80%,其恶性部分要为卵黄囊癌。良性畸胎中约50%甲胎蛋白阳性。AFP检测对诊断很有帮助。

鉴别诊断

本病应与、垂体腺瘤、皮样囊肿上皮样囊肿、下丘和视交叉、卵黄囊、绒癌、脊髓膜膨出等鉴

治疗

1.畸胎

良性畸胎需手术切除,但须强调病理标本的立体多点取材,以免漏诊恶性成分。如能全切可望治愈。由于肿常位于中线部位,手术多难以全切,不能全切者可酌情液分流术以缓解梗阻性积水。放疗与化疗对良性畸胎无效。未成熟和恶性畸胎则先化疗后放疗,复查如肿未消失再手术切除,术后继续化疗2疗程。

2.畸胎

畸胎多为良性,及早手术切除,预后良好。术后应长期随访,定期复查AFP,如无下降或下降后又升高,提示复发或转移,需进一步治疗。

3.睾丸畸胎

外科手术是治疗睾丸畸胎的首选治疗法。对儿童睾丸畸胎患者可据AFP水平正常、B超提示有正常的睾丸实质存在、术中病理检查结果排除恶性肿者,可以考虑保留睾丸手术。

睾丸皮样囊肿和儿童睾丸畸胎患者手术后无需其他治疗。对青春期后睾丸畸胎伴有腹膜淋巴结转移的患者治性睾丸切除术+腹膜淋巴结清扫术。绝大多数畸胎转移灶与原发灶病理类型一致,但也有在畸胎的转移灶中发现胚胎癌成分。远处转移畸胎中的恶变成分对生殖细胞肿的化疗案疗效不佳。

4.卵巢畸胎

(1)治疗原则卵巢未成熟畸胎的治疗原则:手术原则,采取保留生育功能的手术式;手术后,及早采取有效的联化疗,对于复发性肿,应依据未成熟畸胎恶性程度逆转的规律,结不同的具体情况制定不同的具体案。

(2)手术治疗①手术范围绝大多数为单侧性,患者常很年轻,多张作单侧附件切除,保留生育功能。如患者无生育要求,且肿为Ⅱ期或Ⅲ期,可作双侧附件及子宫切除。网膜是常见的转移部位,不论肿的早晚,均作网膜切除。腹膜淋巴结是否常规切除,意见尚不统一。有腔广泛种植转移者,尽可能作肿细胞减灭术,达到肿基本切净。②复发性肿的手术治疗未成熟畸胎的复发仍以手术切除为,再以有效的联化疗。③二次探查手术前不推荐。

(3)化疗化疗是卵巢未成熟畸胎必不可少的治疗法,在初次手术后,及早采用联化疗,防止复发,可提高存活率。

5.骶尾部畸胎

外科手术为首选疗法。必须把尾一并切除。尾上常常有肿细胞,若切除不彻底即使畸胎是良性也会复发。新生儿出生后应尽早尽快进手术,以免发生恶性变。手术中要特注意骶前动脉的处理以防出起危险。手术时要注意有无淋巴结的转移。骶尾部恶性畸胎除手术切除外,必须给予放射治疗和化疗法。

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