厚皮性骨膜病(pachyermoperiostosis)又称为
皮肤肥厚骨膜
骨质增生症和Touraine-Solente-Gole综
合征。原发性可能为常染色体显性遗传。继发性又称过度
增生性骨关节病。常继发于各种慢性及恶性肿
瘤性疾病。发
病机制还不清楚。原发性:男性多见,常在青春期后不久发病。继发性:中年以后发病,以女性多见,皮肤改变不著。
根据皮肤及
骨骼的典型改变可诊断。原发性
厚皮性骨膜病可能为常染色体......
病因
原发性厚皮性骨膜病可能为常染色体显性遗传;继发性厚皮性骨膜病常继发于各种慢性及恶性肿瘤性疾病,又称过度增生性骨关节病。
临床表现

1.原发性厚皮性骨膜病
本型多见于男性,常在青春期后不久发病。颜面、前额、头部皮肤肥厚,呈皱褶状。前额改变特别突出,额横纹增深。头部呈回状颅皮,眼睑特别是上眼睑增厚松弛,耳及口唇亦肥厚变大,手足皮肤也肥厚,四肢骨骼及指骨关节肥大,手指及足趾呈杵状,踝、膝关节有积液。患者感四肢疼痛,行动笨拙。
2.继发性厚皮性骨膜病
本型多见于中年女性,皮肤改变不显著,骨病变明显,而且病程进展快,自觉疼痛。原发病减轻后,骨骼及皮肤病
检查变也减轻。
厚皮性骨膜病的X线检查可见胫骨、腓骨、桡骨、尺骨等部位有增生性骨膜炎、弥漫性骨膜增厚。
诊断
根据皮肤及骨骼X线检查见增生性骨膜炎、弥漫性骨膜增厚的典型临床改变可作出诊断。
鉴别诊断
厚皮性骨膜病应与肢端肥大症及甲状腺性肢端肥大症相鉴别。
治疗
厚皮性骨膜病的治疗以对症处理为主,无特殊治疗方法。