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厚皮性骨膜病

厚皮性膜病(pachyermoperiostosis)又称为皮肤肥厚质增生症和Touraine-Solente-Gole综征。原发性可能为常染色体显性遗传。继发性又称过度增生性关节病。常继发于各种慢性及恶性肿性疾病。发病机制还不清楚。原发性:男性多见,常在青春期后不久发病。继发性:中年以后发病,以女性多见,皮肤改变不著。据皮肤及骼的典型改变可诊断。原发性厚皮性膜病可能为常染色体......
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病因

原发性厚皮性膜病可能为常染色体显性遗传;继发性厚皮性膜病常继发于各种慢性及恶性肿性疾病,又称过度增生性关节病。

临床表现

1.原发性厚皮性膜病

本型多见于男性,常在青春期后不久发病。面、前、头部皮肤肥厚,呈皱褶状。前改变特突出,横纹增深。头部呈回状颅皮,眼睑特上眼睑增厚松弛亦肥厚变大,手足皮肤也肥厚,四肢骼及指骨关节肥大,手指及足呈杵状,、膝关节有积液。患者感四肢疼痛,动笨拙。

2.继发性厚皮性膜病

本型多见于中年女性,皮肤改变不显著,病变明显,而且病程进展快,自觉疼痛。原发病减轻后,骼及皮肤病

检查变也减轻。

厚皮性膜病的X线检查可见胫腓骨桡骨尺骨等部位有增生性膜炎、弥漫性膜增厚。

诊断

据皮肤及骼X线检查见增生性膜炎、弥漫性膜增厚的典型临床改变可作出诊断。

鉴别诊断

厚皮性膜病应与肢端肥大症及甲状腺性肢端肥大症相鉴

治疗

厚皮性膜病的治疗以对症处理为,无特殊治疗法。

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