颌骨造釉细胞瘤

大多数认为由釉质器或牙板上皮发生而来。造釉细胞瘤肉眼观为实质性或囊性，亦可在同一肿瘤中存在实质性及囊性两种成分，囊性者囊腔内可含褐色液体，显微镜下观察肿瘤细胞呈大小不同的团块或条索，分散于结缔组织的间质内。

临床表现：

1.颌骨膨隆及面部畸形：下颌骨发病较上颌骨多，好发于磨牙区域及下颌角部生长缓慢，初期无自觉症状，颌骨健康搜索的膨隆变形常为患者就诊时主诉

2.肿瘤波及牙槽骨可致牙松动吸收、移位

3.下唇麻木不适：在肿瘤压迫下牙槽神经或恶变（发生率极低）时出现此症状。

4.骨质破坏多时可出现病理性骨折。

5.上颌骨造釉细胞瘤可波及上颌窦、鼻腔及眼眶，可出现相应的鼻塞眼眶上移鼻泪管阻塞等

1.X线检查

X线摄片示颌骨膨隆，不规则多房性囊性透光影像，此影像边缘不光滑，有半月状切迹，分房大小悬殊，波及牙槽骨者可有明显的“根尖浸润征”—牙根尖的牙槽突骨质呈不规则的破坏与吸收，牙根可呈锯齿状或截断样吸收。如有迅速长大同时伴疼痛溃疡等症状，X线表现骨间隔破坏消失，呈斑点状影时，应疑有恶性变。

2.穿刺检查

穿刺囊液常为褐色，有时可有胆固醇结晶，但无角化上皮。

3.病理检查

病理组织学检查确诊。

4.CT检查

高分辨螺旋CT配合牙科软件技术，特别是多层螺旋CT的容积数据采集技术，不仅能够重组出反映颌骨解剖特点的二维曲面图像和任意方位上的二维图像，而且能够精细显示病变的三维结构；由于CT有较高的密度分辨率，还可显示病变的内部结构和囊内容物的密度；此外，应用不同的窗技术，还可分别观察骨、软组织病变的细节，所有这些改善均有助于颌骨造釉细胞瘤特征的显示。　

1.颌骨无痛性进行性肿大，可致面部畸形，往往无特殊自觉症状。

2.咬合关系错乱，牙移位元松动或脱落，偶有病理性骨折

3.颌骨膨隆，表面结节状凹凸不平，有时伴有乒乓球样压弹感。

4.Ｘ线摄片示颌骨膨隆，不规则多房性囊性透光影像，此影像边缘不光滑，有半月状切迹，分房大小悬殊，波及牙槽骨者可有明显的“根尖浸润征”－－牙根尖的牙槽突骨质呈不规则的破坏与吸收牙根可呈锯齿状或截断样吸收。

5.如有迅速长大同时伴疼痛溃疡等症状，Ｘ线表现骨间隔破坏消失，呈斑点状影时应疑有恶性变。

6.穿刺囊液常为褐色，有时可有胆固醇结晶，但无角化上皮

7.病理组织学检查确诊火罐网。

基于发病率与手术方式的需要，造釉细胞瘤主要需与牙源性角化囊肿及其他非角化囊肿鉴别。非角化囊肿如含牙囊肿、根尖囊肿、残余囊肿及面裂囊肿等，这些囊肿从发病部位、内部结构及临床表现等方面均有一定的特征性，与造釉细胞瘤鉴别不难。由于造釉细胞瘤与牙源性角化囊肿在发病部位、病变形态及生物学行为等方面在一定程度上有相似之处，且治疗方法不同于其他非角化囊肿，因此二者的鉴别是颌骨囊性病变鉴别诊断的重点和难点。　　

造釉细胞瘤的侵袭性高于角化囊肿，造成周围骨质破坏的范围大于角化囊肿且易侵及周围软组织。造釉细胞瘤造成的牙根吸收多呈锯齿状或截断状，造成邻牙脱落者常见;角化囊肿的牙根吸收多呈斜面状，较少造成邻牙脱落。造釉细胞瘤多为囊实混合性，不规则厚壁，囊壁可见乳头状突起或壁结节;角化囊肿为纯囊性，均匀薄壁。多房造釉细胞瘤分房大小不一，其房间隔常由软组织及少量骨性成分组成，且较厚;角化囊肿的分房大小近似，房间隔纤细、完整，且较薄。造釉细胞瘤囊性部分的MR信号多为长T1、长T2信号，有时囊内出血可见短T1信号;角化囊肿的囊内容物因富含角化蛋白及固态胆固醇结晶，其T2信号明显低于造釉细胞瘤，此征象被认为是区别二者囊液性质的重要特征。无论CT或MR增强检查，造釉细胞瘤的囊壁、分隔、乳头状突起及壁结节均明显强化;角化囊肿的囊壁及分隔无强化。

手术治疗，应按临界瘤治疗原则进行，即在肿瘤外0.5cm左右处切除整个肿瘤，对于较小的下颌骨肿瘤可行颌骨方块切除，较大的颌骨肿瘤则应行颌骨整块切除，切除后之组织缺损可立即植骨修复。

颌骨造釉细胞瘤是一种良性肿瘤，但由于它具有局部浸润性生长的特点，并在瘤生存较长时间或不适当的处理时间较长时可有少数出现恶变，故其属于一种临界瘤(即界于恶性肿瘤和良性肿瘤之间的一种肿瘤)，所以本病一旦诊断确立，应尽早手术治疗，因肿瘤随时间推移逐渐增大，将造成更多的组织缺损及功能障碍，如发生于上颌骨还可侵入颅底部位导致手术难以切净，本病经及时适当的手术处理后，预后良好，术后造成的组织缺损可通过自体骨移植，骨代用品植入等方式修复，上颌骨切除后的缺损可通过人工修复体恢复形状及咀嚼功能，下颌骨缺损自体骨移植后还可通过种植牙技术等恢复咀嚼功能。

上颌骨造釉细胞瘤可波及上颌窦、鼻腔及眼眶，可出现相应的鼻塞、眼眶上移、鼻泪管阻塞等。其次就是本病易复发，相对来说，实体型或多囊型较单囊型易复发，刮治和剜除术较根治性手术易复发，冷冻或烧灼术可降低复发率。多次复发后可侵袭到颞部、眶、额部，甚至颅底、颅内。多次复发手术后，不仅影响面容，造成功能障碍，甚至危及生命。