颌面部神经纤维瘤

NFI基因组跨度350Kb，cDNA长11Kb，含59个外显，编码2818个氨基酸，组成32kD的神经纤维素蛋白，分布在神经元。NFI基因是一肿瘤抑制基因，发生易位、缺失、重排或点突变时肿瘤抑制功能丧失，是引起致颌面部神经纤维瘤的原因。NFⅡ基因缺失突变引起Schwann细胞瘤和脑膜瘤。

1.多见于青年人，生长缓慢。　　

2.边界不清，质地柔软，常松弛下垂，不可压缩。　　

3.瘤体内可扪及念珠状或丛状结节。　　

4.皮肤可有咖啡色素斑。　　

5.常致颜面部畸形或器官功能障碍，可伴有颅骨缺损。　　

6.可有家族史。　　

诊断：

1.多见于青年人，生长缓慢。　　

2.边界不清，质地柔软，松弛下垂，颜面部畸形，不可压缩。　　

3.瘤体内可扪及念珠状或丛状结节。　

4.皮肤散在色素斑。　　

5.多发性者可有家族史。　　

6.病理组织学检查确诊。　

鉴别：

应与结节性硬化，脊髓空洞症，骨纤维结构不良综合征局部软组织蔓状血管瘤鉴别。

颌面部神经纤维瘤的并发症主要是成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。

1.对于临床表现较典型，术前诊断已较明确者检查专案以检查框限“Ａ”为主。　　

2.对于临床表现不典型，鉴别诊断较困难者或肿瘤巨大者检查专案可包括检查框限“Ｂ”和“Ａ”。　　

手术治疗，病变小者力争一次切除乾净，范围大者分次切除或部分切除。　　一般性手术的预防性抗感染选用磺胺类药物（如复方新诺明）或主要作用于革兰氏阳性菌的药物（如红酶素、青酶素等）；体质差或并发感染者常联合用药，较常用为：作用于革兰是性菌的药物（如青酶素）＋作用于革兰氏阴性菌的药物（如庆大酶素）＋作用于厌氧菌的药物（如灭滴灵）；手术前后感染严重或有并发症者可根据临床和药敏试验选择有效的抗生素。　　神经纤维瘤由于边界不清，瘤体血运丰富，术中出血较多，故术前应作好充分的备血及采用低温麻醉，对于较小而局限的肿瘤应尽早手术，以免肿瘤增大后造成较严重的畸形及功能障碍并导致手术难以切尽，手术危险性增加，并难以达到理想的手术整容效果。　　

1.治愈：肿瘤全部切除，外形及功能明显改善。　　

2.好转：治疗部分切除肿瘤，外形及功能有所改善。　　

3.未愈：未行手术治疗，外形及功能无改善。

保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧，只有这样，才能调动人的主观能动性，提高机体的免疫功能。

术后护理：

A、让病人平卧或半卧位，头偏向一侧，给予维生素C、复方维生素B及抗菌素。

B、注意观察伤口出血、水肿情况。

C、保持呼吸道通畅，及时清除口内分泌物，注意观察舌、口底水肿情况。

D、术后1周内进全流食，以后改为半流食。

E、术后3-5天限制患者讲话，减少舌活动。

F、每日口腔护理2次。给予漱口水含漱。

宜

(1)宜多吃具有抗肿瘤作用的食物：山羊血、鲎、蟹、羊脑、海参、牡蛎、鳖、龟、沙虫、鹿血、大叶菜、麦片、小苋菜、油菜籽、沙枣、香芋、栗、野葡萄。

(2)宜吃具有止痛消肿作用的食物：芦笋、藕、慈姑、山楂、獭肉、鹭肉、蟹、鲎、海龟、海蛇。

(3)宜吃预防放疗、化疗副作用的食物：蜂乳、核桃、猕猴桃、银耳、香姑、大头菜、花粉。

忌

(1)忌辛辣刺激性食物，如葱、蒜、姜、花椒、辣椒、桂皮等。

(2)忌肥腻食物。