骨血管外皮细胞瘤

(一)发病原因

病因不详。

(二)发病机制

1.肉眼观察：肿瘤呈浸润性生长，有或无明显界线，大小不一，直径由1～25cm不等，质地软或硬或有韧性，切面鱼肉状，灰红色，有出血及坏死灶。

2.镜下所见：主要由丰富的血管腔隙外绕以增生的细胞带结构组成，血管壁薄，内衬一层扁平内皮细胞，管腔口径细如毛细血管，粗大到裂隙状血窦，瘤细胞菱形或椭圆形，胞质着色淡，胞核圆形或椭圆形，大小不一，染色质细致，无核仁或仅有一个小核仁，核分裂较多，有的区域瘤细胞排列密集，呈束状或漩涡状，嗜银染色可见血管的网状纤维膜将肿瘤细胞与内皮细胞分割开，网状纤维穿插于肿瘤细胞之间，电镜下多数瘤细胞与外皮细胞相似，部分瘤细胞为外皮细胞与平滑肌细胞之间的过渡形态。

可见于任何年龄，多见于青少年，性别无明显差异，已报道发生的部位有骨盆，股骨，锁骨，肋骨，椎骨，肱骨，胸骨和颌骨，以骨盆和股骨最多，已报道的病灶为单发。

症状与体征：临床表现缺乏特征性，主要表现为肿胀，疼痛和压痛，多数病例以无痛性肿块为首发症状，逐渐加重，活动受限，少数疼痛明显，以夜间为甚，肿胀处皮温增高，静脉怒张，病理性骨折后疼痛加剧，功能丧失，发生于脊椎者，可有脊髓压迫症状，甚至截瘫。

若青少年病人，在干骺端或骨干有疼痛，肿胀或肿块，逐渐加重，活动受限，少数疼痛明显，夜间为甚，局部皮温增高，静脉怒张，压痛，影像学显示患骨虫蚀状或斑点状或泡沫状溶骨性破坏，有残余骨嵴，边界不清，临床上除外溶骨性骨肉瘤，恶性淋巴瘤，转移癌和恶性纤维组织细胞瘤后，应考虑脉管性肿瘤的诊断，因血管外皮细胞瘤极为罕见，只有依靠病理检查才能确诊，此瘤镜下主要由丰富的血管腔隙和大量的肿瘤性外皮细胞组成。

干骺端或骨干虫蚀状，斑片状，泡沫状或大片状溶骨性破坏，边缘不清，破坏区内有大小不一的残留骨嵴，破坏严重者出现病理性骨折，肿瘤侵及骨皮质使其变薄和轻度扩张，亦可穿破骨皮质侵入软组织，形成软组织肿块，少数病例可见少量成骨现象，有骨膜反应或Codmon三角。

嗜银染色见血管的网状纤维膜将内皮细胞与肿瘤细胞分开，网状纤维穿插于瘤细胞之间，这可与血管内皮细胞瘤鉴别，镜下有分支状或吻合成网的血管腔隙，这可与恶性纤维组织细胞瘤鉴别，此外，病理组织学还应注意与滑膜肉瘤，间叶性软骨肉瘤和转移癌相鉴别。

发生于脊柱者，可有脊髓压迫症状，甚至截瘫，有时可并发病理性骨折。

此瘤是具有侵袭性和恶性的骨肿瘤，治疗应手术切除为主，同时辅助放疗、化疗。　　

1.手术治疗

恶性血管外皮细胞瘤在发现远处转移前，应尽早行肿瘤广泛性切除或截肢与关节解脱术。虽有远处转移，若发生病理性骨折或截瘫者，仍需手术内固定和脊髓减压术，以减轻症状，改善瘫痪。　　

2.放疗

此瘤对射线有一定敏感性，对手术难以切除的部位、手术禁忌或不能耐受手术者，可行放疗，总剂量60～70Gy，同时配合全身化疗。对手术切除不彻底者，术后可辅助放疗，总剂量30～40Gy。　　

3.化疗　　

(1)对一时不能手术的病人，可先作化疗，防止转移，待肿瘤缩小为手术创造条件，再手术治疗。　　

(2)凡已行广泛性切除术的病人，为消灭亚临床病灶，防止复发和转移，提高手术治疗的疗效，可行术后辅助性化疗。　　

(3)在放疗前先行化疗，使全身播散性肿瘤的范围或体积缩小，以减少照射的区域，提高疗效。一般采用多药性联合化疗，有效的联合化疗方案尚待进一步探索中。