肛管直肠恶性黑色素瘤

恶性黑色素瘤好发于皮肤、眼睛，肛管为第3位，一般认为该肿瘤来自交界痔的成黑色素细胞，多数可产生黑色素，少数可不产生，但癌细胞仍呈多巴阴性反应，两者的预后基本相同。本肿瘤生长迅速，恶性程度高，早期转移，预后极差。

(一)发病原因

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(二)发病机制

本病来源于黑色素细胞的恶性变，黑色素细胞或其母细胞来源于外胚层的神经嵴细胞，在胚胎发育过程中迁移到皮肤，眼，黏膜表面和神经系统等部位，在某些因素的影响下，如激素代谢失调，化学刺激及高能辐射损伤，使黑色素细胞过度增生及恶变，有人认为，肛管直肠交界部属于复层鳞状上皮，聚集着大量黑色素细胞，这是肛管直肠黑色素瘤发生的组织学基础，因此，多认为驻管恶性黑色素瘤是原发性的，但对于直肠恶性黑色素瘤是原发性还是继发性，尚有分歧，多数认为直肠恶性黑色素瘤是肛管部的黑色素细胞恶变后向上扩展的结果，应视为转移，显微镜下特征主要是：瘤细胞类似痣细胞，呈多角形，梭形或多边形，核大，畸形，泡状，核仁明显，分裂象相多少不定，胞浆一般偏少，大多可找到多少不等的黑色素颗粒。

本病早期即可出现远处转移，血运转移是其主要转移方式，也可经淋巴转移，多向远隔部位脏器转移，如国内72例综合资料中，确诊时发现转移者46例，占63.9%，其中肝10例，脾6例，腹内淋巴结23例，皮肤软组织3例，脑1例，阴道侵袭3例。

1.脱垂症状：肛门部有黑色肿块脱出，早期较小，可自行还纳，以后增大，需用手还纳。

2.便血：肿瘤位置低，易受粪便摩擦或外伤而出血，多为鲜血，或有黑色溢液，恶臭。

3.肛管直肠刺激症状：由于瘤体向直肠壶腹内突出，刺激直肠壁的感受器，病人常感肛门部坠胀不适，大便习惯改变，便秘和腹泻交替出现。

4.肿块：一般为3～6cm，位齿线附近，呈结节状，息肉状，质硬，大部分呈紫黑色或褐黑色。

5.肛门疼痛：是恶性黑色素瘤的常见症状，肿瘤溃破，感染或侵及肛门周围组织时，可引起肛门疼痛。

直肠黑色素瘤肉眼所见者一般在80%以下，多见黑色素很小或无色素的黑色素瘤，故常被误诊，最终确诊往往需病理检查，由于肛门周围皮痣常见有交界痣，当痣的体积大于0.5cm就应高度怀疑本病，对无色素瘤(占1/3)，也可借助于Massobn-Fonlana黑色素银染色法或多巴染色，酪氨酸酶反应确诊。

1.结肠梗阻：是肛管直肠恶性黑色素瘤的晚期并发症之一，可为突然发生，也可为逐渐发生。多由肿瘤增生阻塞肠腔或肠腔缩窄所致，也可由于肿瘤处发生急性炎症、充血、水肿、出血等所致。

2.肠穿孔：肛管直肠恶性黑色素瘤并发穿孔有2种情况：穿孔发生在癌肿局部；近侧结肠穿孔，系癌肿梗阻的并发症。穿孔发生后，临床可表现为弥漫性腹膜炎、局限性腹膜炎或局部脓肿形成。弥漫性腹膜炎常伴有中毒性休克，病死率极高。

组织病理学检查，是诊断的主要依据，由于黑色素很小或为无色素的黑色素瘤，故取材时应切除整个瘤体，不宜行切取活检，以免造成医源性扩散和活检确诊率低，对无色素的黑色素瘤可采用Massobn-Fonlana黑色素银染色法或多巴染色，酪氨酸酶反应等协助病理诊断。

肛窥器检查可见齿状线附近有紫黑色或褐黑色的突起型肿块，一般3～6cm，外形似蕈伞，有短而宽的蒂，或呈结节状，似菜花。

应与脱垂性痔，血栓性外痔，息肉出血坏死及直肠癌相鉴别。

一、中药治疗：　　

1.扶正消瘤法　　

按邪之所凑，其气必虚的内虚学说，凡肿瘤疮疡多为正虚邪盛之疾，不论临床见症多少，也不管术前术后或放疗前后，均宜扶正消瘤法，临床常用扶正消瘤片、扶正抗癌冲剂、八珍益气汤、六味地黄丸等加减。临床常用药：高丽参、西洋参、人参、党参、太子参、广明参、北沙参、黄芪、山药、白术、大枣、鹿角霜、甘草、熟地、阿胶、制首乌、当归、枸杞子、桑椹子、黄精、龙眼肉、紫河车、杜仲、川断、补骨脂、肉苁蓉、菟丝子、仙茅等。　　

2.理气散瘀法　　

按阴阳互根之理，气为血帅，血为气用，气行则血行，气滞则血瘀，故情志抑郁之人，多有气滞血瘀之候。故临床常见胸闷烦，胁肋胀满，嗳气吞酸，肿块胀痛、刺痛、脉弦涩或弦浮，舌尖瘀黯等证。临床常用越鞠丸、舒肝散、桃红四物汤、血府逐瘀汤、大黄庶虫丸等方加减。临床常用药方：乳香、没药、丹参、桃仁、红花、刘寄奴、三七、茜草、木馒头、水红药子、三棱、莪术、蒲黄、归尾、赤芍、虻虫、五灵脂、石见穿、水蛭、马鞭草、庶虫、麝香、黄药子、昆布、海藻、木香、沉香、枳壳、枳实、青陈皮、砂仁、丁香、旋覆花、八月扎、半夏、刀豆、香附子、苏梗、厚朴、沙苑子、槟榔。　　

3.消痰散结法　　

由于气机阻滞，脾失健运，肾火衰退，故湿痰凝于经髓，结于肤表，症见胸腹满闷，纳谷不香，脉濡苔腻，肿块增大迅速，发痒陷痛，或破溃，渗流黄汁，病人黑尿。临床常用消瘤丸、海藻玉壶汤、舒肝溃坚汤、桂枝茯苓丸等方加减。临床常用药：牛黄、山慈菇、生半夏、天南星、全瓜蒌、莱菔子、常山、皂角刺、刺猬皮、浙贝母、泽泻、白术、苦参、木通、车前子、猪苓、茵陈、白鲜皮、防己、抽葫芦、半边莲、生苡仁、佩兰、藿香、瞿麦、金钱草、石韦。　　

4.败毒祛邪法　　

由于邪毒侵扰日久，或因素食肥腻等，致邪毒雍聚经络肌表郁久化火而成此候，常见发烧恶寒，包块肿痛，或破流血水，心烦口渴，失眠多梦，消瘦食少，舌红绛，少苔，脉细数无力等症。临床常用仙方活命饮、普济饮、五味消毒饮、四妙勇安汤、青蒿鳖甲散等方加减。临床常用药：蒲公英、野菊花、半边莲、苦参、山豆根、虎杖、紫花地丁、甘草、穿心莲、半枝莲、连翘、白花蛇舌草、七叶一枝花、芙蓉叶、草河车、金银花、大青叶、凤尾草、山桅子、土茯苓、石上柏、板蓝根、藤梨根、露蜂房、猫人参、核桃枝、黄芪、皂角刺、穿山甲、熊胆、牛黄、黄药子。　　

二、专方验方　　

1.消核浸膏片　　

浙贝母、丹参、海藻、昆布各12.5g，牡蛎、白花蛇舌草各25g，夏枯草50g，玄参15g，甘草3g。浓煎，浸膏制片。每服4～6片，每日3次，可长期服用。　　

2.消瘤片(扶正消瘤片) 　　

由人参、三七、蚤休、狼毒、薏似仁、甲珠、蜈蚣、黄药子、仙鹤草、牛黄、黄芪、鹿角胶、硼砂、紫河车等组成。每服6～10片，每日3次，可长期连续服用。　　

3.牛黄1g，半枝莲30g，大黄10g，白花蛇舌草30g。每日煎服1剂，长期服用。　　

4.海藻玉壶汤　　

由海藻、陂皮、贝母、连翘、昆布、半夏、青皮、独活、川芎、当归、甘草组成。每日煎服1剂，或连续服用。对恶性黑色素瘤早期呈小结节状痰核型有一定效果。　　

三、外敷药物　　

1.鸦胆子研粉，或砸成油状薄饼，外敷于病灶上，每1～2日换一次。　　

2.家吉利(即野百合)研粉，或鲜草捣成糊状，外敷于病灶上，每日换药2次。　　

3.金花散 升丹1份、熟石膏9份，研细混匀，敷于患处，涂于恶性黑色素瘤之溃烂表面上，每日换药一次。　　

5.水蛭30g，大黄10g，青黛5g，共研细末，以香油60g、黄蜡15g熬膏，外贴于肿瘤灶上，每日换药1次。　　

6.五虎丹：水银、白矾、青矾、牙硝、食盐各180g，煤油丹并将结晶研成极细粉末。或将药粉直接撒敷于肿瘤上，或以米饭赋形搓成钉剂，敷巾于病灶上，或插入病灶中。待肿块坏死脱落后，改撒红升丹，隔日换药一次，直至收口为止。

7.三品一条枪粉：以白砒和明矾煅制成白色块状物，加雄黄、没药，共研成细粉，并以紫外线消毒后封瓶备用。肿瘤病灶局部以呋喃西林液洗净后上药粉0.3～0.6，用凡士林纱布覆盖。每日换药1次，3～5天上药一次。一般上药3～5天后，癌组织全部坏死脱落，即改换四环素软膏涂布，使肉芽组织形成。　　

8.蟾酥软膏：取蟾酥10g，溶于30ml清洗液中，再加40g磺胺软膏，共调均匀，以适量敷肿块处。一般用药3天后癌瘤开始坏死脱落，药18天左右，创面可基本愈合。

本病宜早期治疗，但治愈困难。　　

1.手术治疗：就诊较早者，行腹会阴联合直肠切除术。原则上不行腹股沟淋巴结清扫术。远处转移者则行肿瘤姑息切除术。　　

2.化学治疗：对于播散性病变，化疗是主要治疗手段，部分病人可取得缓解。对手术切除后的病人，化疗可作为一种辅助治疗。　　

(1)单一用药：有效的药物有顺铂(顺氨氯铂)、达卡巴嗪(氯烯咪胺)、卡莫司汀(卡氮芥)、洛莫司汀(环己亚硝脲)、司莫司汀(甲环亚硝脲)、放线菌素D(更生霉素)、羟基脲(HV)、长春地辛(长春花碱酰胺)、硫酸长春碱(长春花碱)及长春新碱等。达卡巴嗪对复发性恶性黑色素瘤有一定的疗效。给药方法是2～4.5mg/(kg?d)加入5%葡萄糖溶液中静滴，连续10天，休息18天为1疗程。其副作用有骨髓抑制、胃肠道反应和类似感冒症状。卡莫司三丁的用法是2.5mg/(kg?d)加入5%葡萄糖溶液或生理盐水200～500ml中静脉滴注，每周1次，连用3周为1疗程。若在应用抗癌药物的同时进行局部体外循环加热，可以提高疗效。　　

(2)联合化疗：2种或2种以上药物的联合化疗较单一用药疗效好。常以达卡巴嗪、亚硝脲类药物、顺铂和长春新碱类药物等合并使用。常用的化疗方案有：

①卡莫司三丁125mg，静滴，每6周的第1～2天；达卡巴嗪200mg，静滴，第1～5天；长春新碱1～2mg，静注，第1，8天，3周重复，连用3～4周期。

②顺铂100mg/m2，静滴，第1天；卡莫司三丁125mg，静滴，第5、12天；达卡巴嗪200mg/m2，静滴，第6～10天；长春新碱1～2mg，静注，第4、11天，3周重复，连用3～4周期。　　

3.放疗：放射治疗对黑色素瘤不敏感，但有人报告放疗加热疗可提高疗效。　　

4.其他特殊疗法：免疫治疗 免疫治疗对黑色素瘤有一定治疗效果，常用BCG(冻干卡介苗)皮肤划痕法或瘤结节内局部注射。认为BCG(冻干卡介苗)能导致黑色素瘤病人体内淋巴细胞集结于肿瘤结节，刺激病人产生强力的免疫反应。还有用瘤苗、牛痘病毒、短棒菌苗、左旋咪唑和干扰素等，也可取得一定效果。有作者证明人的黑色素瘤细胞内存在雌激素受体，而采用雌激素药物治疗。

预后

肛管直肠恶性黑色素瘤的预后与患者的性别和年龄无关，但与其病程、癌肿浸润范围、分化程度和有无转移则密切相关。

1.对发生在容易摩擦部位的色素痣，应取活组织病理检查。如儿童大毛痣在腰部，常受腰带的摩擦和挤压，应尽早全部切除。若一次全部切除有困难时，未恶变前可在大毛痣中部尽量切除主要部分，两侧缝合，等侍周围皮肤拉松后，再切除其余部分，直到全部切除黑痣为止，以防恶变。每次切除的标本必须送病理检查。若有恶变，应全部切除，行植皮术。　　

2.不宜用腐蚀药物或彻底的冷冻等方法刺激黑痣。一次冷冻不掉而反复数次，是有危险性的，因为黑痣常因外伤刺激而发生恶变。据报道，是有人因一次冷冻不彻底而发生恶变的。约有30%～50%的恶性黑色素瘤与外界刺激有关。如果因美容的需要，应将痣一次性切除，是比较安全可靠的。冷冻结合切除，力求一次完成，切忌分次切除，切除的标本应送病理检查。　　

3.色痣恶变的信息　　

(1)色痣体积增大，色素或深或变浅。　　

(2)色痣呈放射状向周围扩展。　　

(3)色痣无故疼痛或不适，表面有少量的渗出物。　　

(4)色痣区域淋巴结肿大，隐约可见蓝黑色。　　

(5)病人解蓝黑色尿。 保健品查询 Breakline 肛管直肠恶性黑色素瘤中医治疗方法

本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

(一)心理护理

恶性肿瘤病人可有不同程度的否认期、愤怒期、妥协期、抑郁期和接受期等一系列心理变化，密切观察，给予不同的疏导和心理支持。

(二)营养护理

鼓励病人摄取足够的营养，进食高蛋白、高维生素、高热量、易消化的饮食。对食欲较差、进食困难者宜少量多餐、少渣饮食，必要时给予静脉高营养支持。放疗期间忌服辛辣香燥等刺激性食物，如胡椒、葱、蒜、韭菜、羊、鸡等。

(三)疼痛护理

注意观察病人疼痛的部位、性质、持续时间和强度，指导病人使用不同的方法控制疼痛，对疼痛难以控制者可根据三级阶梯止痛方案遵医嘱给药。

(四)术后护理

注意监测生命体征及病情变化，做好引流管、切口和皮肤护理，预防感染。术后如无禁忌证，可在1～7天后离床活动，即早期离床活动。可先在床上做肢体运动和翻身动作。如果身体恢复良好，可逐步加大运动量，变换锻炼内容。

(五)放疗护理

指导家人在放疗期间应减少病人活动，保证病人身心休息，放疗前后病人应卧床休息30分钟，放疗期间注意黏膜保护，观察局部器官的功能状态，预防继发感染的发生。

(六)化疗护理

耐心向病人解释，取得有效的治疗配合，注意观察药液对血管壁的刺激，发现有外渗现象，立即更换注射部位并对局部行普鲁卡因封闭。化疗期间应注意观察有无皮肤瘀斑、齿龈出血及感染等反应。