冠状动脉瘤

在尸检或冠状动脉造影的病人中约1.5%有冠状动脉瘤。先天性冠状动脉瘤患者占冠状动脉瘤的20%。

冠状动脉瘤分为先天性和后天性两种。

1.先天性冠状动脉瘤 动脉壁中层呈节段性缺如，肌纤维发育不良组织排列异常。病变血管不断扩张、变薄而形成动脉瘤或因病因尚不清楚的，使动脉壁呈囊性坏死及变性中层侵犯尤为明显弹力纤维严重破坏使动脉壁变薄弱而形成动脉瘤另外就是由冠状动脉瘘形成的动脉瘤。

2.后天性冠状动脉瘤

（1）冠状动脉粥样硬化：是冠状动脉瘤的最常见原因占动脉瘤的52%多发生在50岁以上主要是由于脂质代谢紊乱高脂血症，特别是低密度脂蛋白异常增高，使脂质首先沉积于血管壁的内皮层引起内皮细胞破坏及纤维化进而累及中层弹力纤维以及血管全层使血管的营养受到障碍，结果造成管壁内膜撕裂，管壁变性，局部萎缩脆弱形成动脉瘤。

（2）川崎病(Mucocutanous lymph node syndrome,MLNS)：这种病主要侵及6岁以下儿童，但也可累及青年人其中60%的病人发生心脏畸形。如冠状动脉瘤，冠状动脉狭窄、心肌炎或心肌梗死，也可引起乳头肌功能紊乱而发生二尖瓣反流

（3）其他病因：除上述常见的病因外冠状动脉瘤还可见于晚期梅毒、心内膜感染后脓毒栓塞，创伤新生物，硬皮症等。同时也可继发于冠状动脉成形术后或心内手术后如：心内膜活检、冠状动脉搭桥和心脏移植后

（4）继发于严重发绀先心病：严重发绀先心病病人，若活到成年，由于氧饱和度长期处于较低水平，冠状动脉就会发生弥漫性扩张

（5）主动脉瓣上狭窄：有主动脉瓣上狭窄时，冠状动脉的灌注不是在舒张期，而主要发生在心室的收缩期，从而造成冠状动脉的异常扩张。

发病机制

不论引起冠状动脉瘤的病因如何，冠状动脉瘤可呈局限性或多发性先天性的多发生在冠状动脉分叉处好发在右冠状动脉多不伴动脉硬化但高龄患者也可有动脉硬化或钙化的情况。

后天性冠状动脉瘤多见于成年人多发生在广泛的动脉粥样硬化的基础之上，伴有狭窄或瘤样扩张多发生于左冠状动脉。青年发病，特别是6岁以下患川崎病者15%～25%的病人会合并有冠状动脉瘤。Skitamura 收集日本170例接受搭桥治疗的川崎病病人发现累及左主干为11.8%右冠状动脉为77.6%，左前降支为87.6%回旋支为25.9%约一半病人的冠状动脉瘤可以自行消退。

组织学上都可见瘤壁中层破坏，受累的血管表现为局部变薄发生异常扩张。冠状动脉瘤扩张的血管壁，因内壁不规则引起血流方向的改变和滞留加上内皮细胞的破坏，就容易形成血栓使管腔变细狭窄出现心肌供血不全。栓子脱落可导致急性心肌梗死，甚至猝死巨大的动脉瘤可以压迫邻近的冠状动脉，同样可以导致心绞痛。除此而外，巨大的动脉瘤也可发生“窃血”现象即当心脏舒张时冠状动脉血流入动脉瘤，收缩时，血流从巨大的动脉瘤内回逆入冠状动脉，造成远端心肌供血不足冠状动脉瘤破裂至心包腔，发生急性心包填塞而死亡，但较少见。破入心腔冠状窦静脉、肺动脉形成冠状动脉瘘的病理生理改变若破口大又破入低压的心腔，严重时可发生充血性心力衰竭。

冠状动脉瘤的临床表现是多种多样的而且是非特异的。这主要取决于动脉瘤本身的病理改变，以及是否有合并症冠状动脉瘤本身不引起症状，有时很大也没有任何症状，只有在尸检或行冠状动脉造影时偶然发生其临床表现可为心绞痛或急性心肌梗死的症状和体征瘘口大也可以发生心力衰竭。破入心包腔则发生急性心包填塞而死亡巨大的冠状动脉瘤也可出现右室流出道受阻的症状和体征

川崎病患者可能伴有持续高热，一般持续5天以上，咽炎手足脱皮，多发性的红斑和颈部淋巴结肿大，双侧结膜炎等。

可有冠状动脉血栓栓塞急性心肌梗死急性心包填塞等并发。

冠状动脉瘤病人常无临床症状，心电图也可以正常。体检可无任何阳性体征。直至发生并发症(如冠状动脉血栓形成、心肌梗死等)才出现相应的临床症状和体征因此此病的早期诊断较困难一般年轻的病人(尤其20岁左右)发生急性心肌梗死时都应想到此病的可能性。要进一步检查心脏X线超声心动图等，尤其升主动脉造影和选择性冠状动脉造影可提供直接的影像学征象为诊断和今后手术治疗提供依据。

1.心电图 通常正常，也可表现为ST-T改变或急性心肌梗死的相应改变。

2.心脏X线 特别是在右心缘偶尔可发现心脏轮廓发生异常改变或伴有动脉瘤壁钙化可以怀疑本病

3.超声心动图CT磁共振 对正确诊断冠状动脉瘤有很大的帮助。

4.血管造影或冠状动脉造影 能提供最正确的诊断准确提供冠状动脉血管受累的情况动脉瘤的大小、部位、远端血管床情况及是否合并冠状动脉瘘等。

冠状动脉瘤无论是单纯性或是继发于冠状动脉瘘一经确诊均需要手术治疗。对于川崎病导致的冠状动脉瘤一般不需要手术治疗应用阿司匹林和γ-球蛋白治疗取得显著效果

冠状动脉瘤手术需在低温体外循环下进行行动脉瘤切除或瘤体两端结扎，用大隐静脉或乳内动脉搭桥。

对并发急性冠状动脉血栓形成或心肌梗死者可采取溶栓治疗，经静脉或冠状动脉内注射链激酶或尿激酶溶解血栓。溶栓治疗效果不满意者，仍需手术治疗。

几乎没有关于冠状动脉瘤患者自然生活史的有临床意义的资料。由于冠状动脉瘤发病的原因不同所以自然生活史与原发病有关。此类患者大多死于栓塞血栓形成导致的急性心肌梗死死亡，或因动脉瘤破裂造成急性心包填塞死亡患川崎病的患者大多病情是一过性的，而且可以自愈只有1.2%死于发病以后6个月但也有一半病人的冠状动脉瘤可以自行消退对于那些长期有冠状动脉瘤的病人，仍有因血栓形成或脱落发生心肌梗死和猝死的危险。

Kitamura报道170例因川崎病引起的心肌梗死病人中死于第1次心肌梗死占22%,死于第2次心肌梗死占60%死于第3次心肌梗死为87%。

1.针对其可能的各种致病因素进行预防，大力提倡优生优育妊娠早期避免病毒感染，减少子宫受不良物理和化学因素的影响必要时进行产前遗传学或染色体检查，防患于未然。

2.冠状动脉瘤常伴有冠状动脉的狭窄即使不伴有狭窄动脉瘤的异常扩张也改变了血流的性质发生涡流和血液滞留，因此亦产生血栓和栓子脱落临床上出现心绞痛、急性心肌梗死，甚至猝死。因此，临床上已确诊为冠状动脉瘤无论有无症状否都应考虑手术治疗但对川崎病患者手术治疗应慎重考虑。