多发性脑膜瘤

脑膜瘤(Meningiomas)很常见，占颅内肿瘤的15．31％，仅次于胶质瘤。成年较多，老年与儿童较少，婴幼儿更少。女性稍多于男性。脑膜瘤原发于蛛网膜内皮细胞，凡属颅内富于蛛网膜颗粒与蛛网膜绒毛之处皆是脑膜瘤的好发部位。矢状窦旁，大脑凸面，大脑镰旁者多见，其次为蝶骨嵴、鞍结节、溴沟、小脑桥脑角与小脑幕等部位，生长在脑室内者很少，也可见于硬膜外。尚有异位的脑膜瘤，偶见于颅骨板障、额窦、鼻腔头皮下或颈部，系来自异位的蛛网膜组织，并非转移，脑膜瘤有多发性，约占1％～2％，可多达几十个，散在于同一部位，其中一个大的瘤结节，还有小的肿瘤，大如核桃，小如粟粒，幕上脑膜瘤远多于幕下。此外，脑膜瘤可与胶质瘤、神经纤维瘤同时存在于颅内，也可与血管瘤并存。

脑膜瘤是起源于脑膜及脑膜间隙的衍生物，发病率占颅内肿瘤的19.2%，居第2位，女性：男性为2：1，发病高峰年龄在45岁，儿童少见。

脑膜瘤的发生可能与一定的内环境改变和基因变异有关，并非单一因素造成，可能与颅脑外伤，放射性照射、病毒感染以及合并双侧听神经瘤等因素有关。

好发部位

依次为①矢状窦约占50%②鞍结节③筛窦④海绵窦⑤桥小脑角⑥小脑幕等。

按其病理学特点分为以下各型：内皮型或纤维型、血管型、砂粒型、混合型或移行性、恶性脑膜瘤、脑膜肉瘤一般将前5种归类于良性脑膜瘤的范畴，以血管型脑膜瘤最常发生恶变，多次复发者亦应考虑恶变可能。

良性脑膜瘤生长慢，病程长，其出现早期症状平均约为2.5年长者可达6年之久，一般来讲，肿瘤平均年增长体积为3.6%，因肿瘤的膨胀性生长，患者往往以头痛和癫痫为首发症状，依肿瘤部位不同，可以出现视力、视野、嗅觉或听觉障碍及肢体运动障碍等。老年患者以癫痫为首发症状者多见。

恶性脑膜瘤的生长特性

细胞形态具有恶性肿瘤的特点，生长快向周围组织内生长，发生转移等。

根据肿瘤所在的位置，手术治疗后可能出现相应的并发症，如进行手术治疗，可能发生以下并发症：

1.颅内出血或血肿 与术中止血不仔细有关，随着手术技巧的提高，此并发症已较少发生，创面仔细止血，关颅前反复冲洗，即可减少或避免术后颅内出血。

2.脑水肿及术后高颅压 可用脱水药物降低颅内压，糖皮质激素减轻脑水肿。

3.神经功能缺失 与术中损伤重要功能区及重要结构有关，术中尽可能避免损伤，出现后对症处理。

多见于10岁以下儿童，病情发展快，浸润性生长，形状不规则边界不清，术后迅速发展，可见远处转移。

脑膜瘤依据部位不同，其特殊临床表现亦不同，以下特作略述：

大脑凸面脑膜瘤，病史一般较长，主要表现为不同程度的头痛，精神障碍，肢体动动障碍及视力、视野的改变，约60%患者半年后可出现颅压增高症状，部分患者可出现局部癫痫，面及手抽搐，大发作不常见。

矢状窦旁脑膜瘤：

瘤体生长缓慢，一般患者出现症状时，瘤体多已很大，癫痫是本病的首发症状，为局部或大发作，精神障碍表现为痴呆，情感淡漠或欣快，患者出现性格改变，位于枕叶的矢状窦旁脑膜瘤可出现视野障碍。

蝶骨嵴脑膜瘤：

肿瘤起源为前床突，可出现视力下降，甚至失明；向眶内或眶上侵犯，可出现眼球突出，眼球运动障碍，瞳孔散大；癫痫，精神症状、嗅觉障碍等。

鞍结节脑膜瘤：

视力视野障碍，80%以上患者以视力障碍为首发症状；头痛，少数患者可出现嗜睡，记忆力减退，焦虑等精神症状；有的患者可出现内分泌功能障碍，如性欲减退、阳痿、闭经等；亦有患者以嗅觉丧失，癫痫、动眼神经麻痹为首发症状就诊。

脑膜瘤：

运动障碍表现为从足部开始，渐至下肢，继而上肢肌力障碍，最后波及头面部，如肿瘤向两侧生长，可出现双侧肢体肌力弱并伴有排尿障碍，癫痫，颅内压增高症状等。

嗅沟脑膜瘤：

早期症状即有嗅觉逐渐丧失，颅内压增高可引起视力障碍，肿瘤影响额叶功能时可有兴奋、幻觉、妄想，迟钝，精神淡漠，少数患者可有癫痫。

桥小脑角脑膜瘤：

此部位肿瘤以听神经瘤多见，占70-80%脑膜瘤，仅占6-8%，胆脂瘤4-5%，临床表现为听力下降，耳鸣，面部麻木，感觉减退等。损害表现为：走路不稳，粗大水平震颤，患侧共济失调。

岩骨—斜坡脑膜瘤；

常表现为头痛，但往往不被引起注意，Ⅲ—X颅神经受损症状明显。

脑室内脑膜瘤：

因在脑室内生长，早期神经系统功能损害不明显，就诊时肿瘤多已较大，常表现为头痛，视乳头水肿，癫痫，同向性偏盲，对侧肢体偏瘫。

中颅窝脑膜瘤:

表现为三叉神经痛，眼球活动障碍，眼睑下垂，复视，视力下降，同向性偏盲等。

小脑幕脑膜瘤：

患侧粗大水平震颤及共济失调，视野障碍等。

海绵窦旁脑膜瘤：

表现为头痛、视力视野改变，眼肌麻痹，三叉神经一二支分布区域疼痛。

枕骨大孔脑膜瘤：

早期表现为颈部疼痛，手和上肢麻木，易被误诊。

眼眶及颅眶沟通脑膜瘤：

眼球突出，眼球运动障碍，视力下降等。

手术

依据生长位置及生长特点，脑膜瘤切除需要把周边的脑膜一同切掉才可以彻底的治愈，不在复发，但对于颅底以及脑膜不好切除的部分约50%无法全切，为了避免手术后功能损害，即使为全切术，在原发部位仍会有肿瘤残存，所以很难根治，复发率很高。

脑膜瘤的临床特点是发病缓、病程长。不同部位脑膜瘤可有不同的，临床表现，因成年人发病较多，故凡成年人有慢性头痛、精神改变、癫痫，一侧或两侧视力减退甚至失明、共济失调或有局限性颅骨包块等，特别是伴有进行性加重的颅内压增高症状时，要考虑脑膜瘤的可能性。眼底检查常发现慢性视神经乳头水肿或已呈继发性萎缩。

肿瘤的确诊还需依靠辅助性诊断检查。诊断脑膜瘤，其有重要参考价值的检查包括颅骨平片，CT扫描和脑血管造影。不仅可以达到定位，还可以了解肿瘤大小和定性。

1．颅骨平片：颅内脑膜瘤需要常规摄颅骨平片，约有75％病例在平片上可以显示出颅内肿瘤的征象，而30％～60％的病例可根据平片的征象作出脑膜瘤的诊断。X线颅骨平片的征象，一部分属于颅内肿瘤，颅内压增高的间接征象，如蝶鞍骨质侵蚀与扩大，脑回压迹明显与松果体钙化斑移位，少数情况下，颅缝分离。另一部分是脑膜瘤直接引起的征象，包括肿瘤局部骨质增生与破坏，肿瘤血运增加引起的脑膜动脉沟变宽与增多，肿瘤钙化，局部骨质变薄等，这几点常是脑膜瘤可靠的诊断依据。

2．CT扫描：在脑膜瘤的诊断上，CT扫描已取代同位素脑扫描、气脑和脑室造影、脑膜瘤多为实质性且富于血运，最适合于CT检查，其准确性能够达到发现1cm大小的脑膜瘤。在CT扫描图像上，脑膜瘤有其特殊征象，在颅内显示出局限性圆形密度均匀一致的造影剂增强影像，可并有骨质增生，肿瘤周边出现密度减低的脑水肿带，相应的脑移位，以及脑脊液循环梗阻引起的脑积水征象。

3．脑血管造影：对某些脑膜瘤，脑血管造影仍是必要的。尤其是深部脑膜瘤，它的血液供应是多渠道的，只有通过脑血管造影，才能够了解肿瘤的供应来源，与肿瘤的血运程度和邻近的血管分布情况，这些对制定手术计划，研究手术入路与手术方法都有重要价值。如果能作选择性的颈外动脉、颈内动脉及椎动脉造影，特别采用数字减影血管造影技术，则血管改变征象更为清晰而明确。

此外腰椎穿刺可反映颅内压增高，脑脊液蛋白含量增高的情况，在诊断与鉴别诊断上仍有一定参考意义。