CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤

目前CD30阳性皮肤T细胞淋巴瘤的病因和发病机制尚不清楚。除成人T细胞白血病/淋巴瘤被认为与人类嗜T细胞病毒(HTLV)有关，结外NK/T细胞淋巴瘤、鼻型被认为与Epstein-Barr病毒(EBV)有关以外，其他类型的皮肤T细胞淋巴瘤尚未发现明确的相关环境因素。皮肤归巢T细胞的免疫学异常、细胞遗传学异常、细胞对凋亡的抵抗是皮肤T细胞淋巴瘤发病的重要机制。

损害通常为坚实性、红色到紫色肿瘤，直径可达10cm。无好发部位。常在皮肤上复发。但皮肤外或淋巴结受累者少见。局部淋巴结受累亦并不表明预后不良。CD30+皮肤T细胞瘤的一个亚型，为复发和消退的溃疡性皮肤结节，类似坏疽脓皮病或蕈状肿瘤。此型以往称作退行性非典型性组织细胞增生症，现已认为是一种皮肤T细胞淋巴瘤。

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

组织病理：呈致密非亲表皮性真皮浸润，非典型细胞核大，有1到数个明显的核仁，胞浆丰富。此种恶性细胞可进一步分为间变性，多形性和免疫母细胞性，但此种区别可能困难，在治疗和预后上价值亦未定。

一、血象：

早期一般无特别，贫血见于晚期或合并溶血性贫血者，白细胞除骨髓受累之外一般正常嗜酸性粒细胞增多以HD常见。

二、骨髓象：

骨髓未受淋巴瘤侵犯之前，一般无异常在HD的骨髓涂片中找支Reed-sternberg细胞地诊断有价值。

三、生化检查：

血沉加快提示病情处于活动;病情进展时血清铜及铁蛋白升高缓解期则下降;锌与之相反硷性磷酸酶升高可能有肝或骨骼受累肝受累者，同时可伴有5-核苷酸酶升高、高钙血症提示有骨侵犯。

四、免疫学异常：

HD患者对结核菌素和其他刺激原反应性降低体外淋巴细胞转化率减低其程度与疾病的进展有关。

六、活体组织检查：

为肯定诊断所不可少的检查方法一般应选择下颈部或腋部的淋巴结。

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

(一)治疗

此型原发性皮肤T细胞淋巴瘤预后良好，5年存活率为90%。损害放射疗法疗效很好。早期损害也可手术切除。化疗可使损害消退，但通常迅即复发。约30%病例可发展为皮肤外肿瘤。此与淋巴结起源的CD30 阳性淋巴瘤预后不良呈明显对比。

(二)预后

原发性皮肤T细胞淋巴瘤预后良好，5年存活率为90%。约30%病例可发展为皮肤外肿瘤。

1、淋巴瘤病人放射治疗后的饮食选择。经过放疗的病人，对机体损害较大，临床常见灼热伤阴、口干烦躁等郁热伤津的现象。在饮食调理上，要注意多吃滋阴清淡、甘寒生津的食物，如荸荠、鸭梨、鲜藕、冬瓜、西瓜、绿豆、香菇、银耳等食品。

2、淋巴瘤病人化学药物治疗后的饮食选择。经过化疗的肿瘤病人，常有消化道反应，如恶心、呕吐和由于骨髓抑制，造血功能受损引起的血项下降等现象。在饮食调理上要注意增加食欲和食用营养丰富的食品。此时除了选择病人平日喜欢吃的食物外，还可用西红柿炒鸡蛋、山楂炖瘦肉、黄芪当归羊肉汤、虫草炖牛肉以及黑木耳、鲜蜂王浆、香菜等食品，既补气血又健脾胃，减少反应，提高疗效。

3、采用含维生素A丰富的食物。如蛋黄、动物肝(猪、羊、鸡等)、胡萝卜、莴笋叶、油菜、白薯等。维生素A的主要功能是维持上皮组织正常结构，刺激机体免疫系统，调动机体抗癌的积极性，抵御致病物质侵入机体。

4、多选用增加免疫机能的食物。如香菇、蘑菇、大枣、桂圆、莲子、黑木耳、银耳等。

5、选择具有抗肿瘤作用的食物。如荠茶、黄花菜、甲鱼、薏米仁、慈菇、白萝卜等，这些食物能提高巨噬细胞吞噬癌细胞的活力，对抗癌有利。

6、淋巴瘤病人多用大剂量联合方案治疗，药物反应较大，除一般病人常用食品之外，多服益气养血、补骨生髓之品。如苹果、罗汉果、红枣、元鱼、鹅血、牛奶、鸡蛋、山药、黑芝麻等。

淋巴瘤病人应少吃下列食物：

(1)忌咖啡等兴奋性饮料。

(2)忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。

(3)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

(4)忌公鸡、猪头肉等发物。

(5)忌海鲜。

(6)忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等温热性食物。

(7)忌烟、酒。