早期婴儿型癫痫性脑病

发病原因

本病征病因尚未明确，可有癫痫家族史，可推测的病因除癫痫家族史外，有母亲妊娠晚期严重妊娠中毒综合征，母妊娠早期手术麻醉史；患儿的生后窒息史等。

发病机制

尸检见神经元的严重坏死，暴发抑制波形与此有关，包括早期肌阵挛性脑病和Ohtahara综合征，均为症状性癫痫，Ohtahara综合征多数有严重的先天性或围生期脑损伤，神经影像学常能发现比较明显的结构性异常，早期肌阵挛性脑病常有类似病变的家族史，提示与遗传性代谢障碍有关。

症状

早期婴儿型癫痫性脑病的症状：

肌阵挛 偏瘫 癫痫的全身强直-阵挛发作 智力减低 语言发育迟缓

1.发作表现 3个月内起病， 强直和(或)强直阵挛发作，每天可发作2～40次不等，每次发作短暂，短则10s，长则只有5min，可以成串发作，部分病儿以后转为婴儿痉挛症。早期肌阵挛性脑病主要发作类型为全身性或游走性肌阵挛，一般不转变为婴儿痉挛症。

2.精神运动障碍 智力及体格发育显著落后，严重者从不会哭笑和注视，病后竖头功能丧失，存活者常不会抬头，语言障碍，肢体偏瘫等，精神运动障碍的程度与发作起始年龄有关。

并发病症

常有频繁发作或感染，部分病例可转为婴儿痉挛症或进而转为Lennox-Gastant综合征，存活者多留有严重脑损伤，智力落后，语言障碍，偏瘫或脑瘫，呈去脑或去皮质状态等。

检查

无特殊结果，如病因与遗传代谢障碍性疾病有关，如非酮症高苷氨酸血症，丙酸尿症等，可有相应实验室检查结果改变。

1、CT检查大多有不同程度的皮质萎缩，部分出现左额叶低密度影、中线结构左移，脑室扩张等。

2、脑电图特点 根据脑电图的特点及演变，本综合征可分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型脑电图可从连续暴发抑制演变呈高峰节律紊乱，然后转变成广泛的慢棘慢波；Ⅱ型是从暴发抑制波演变呈病灶性棘波。

鉴别

在鉴别诊断中与West综合征、Lennox-Gastant综合征鉴别，须注意各自不同的临床特点。大田原综合征的强直和(或)强直阵挛发作；West综合征的短暂头、肢体向躯干屈曲的肌阵挛发作；Lennox-Gastant综合征的三联征(肌阵挛发作、失张力或强直阵挛发作、不典型失神发作)。以及大田原综合征的暴发抑制脑电图形；West综合征的高峰节律紊乱图形；Lennox-Gastant综合征的弥漫性慢棘慢波波形，均具有特征性和鉴别诊断意义。

治疗

常用抗癫药治疗，但虽经规律服药仍难以控制发作。应选择疗效高的抗惊厥药物，采用静脉注射途径给药。常用药物，如苯二氮类药物，这类药物脂溶性高，能很快透过血脑屏障进入脑组织。

预后

本病征往往在病后半年内死于频繁发作或感染。部分病例可转为婴儿痉挛症或进而转为Lennox-Gastant综合征，存活者多留有智力落后，偏瘫或脑瘫。大田原综合征Ⅱ型的预后转Ⅰ型稍好些。

小儿癫痫的预防要从多方面入手。症状性癫痫的预防要注意以下方面：

1、注意围生期保健 保护胎儿和新生儿免受缺氧、产伤、感染等损害，尤应注意预防新生儿窒息和缺氧缺血性脑病。

2、积极防治高热惊厥对婴幼儿时期的高热惊厥要给以足够重视，尽量防止惊厥发作；发作时应立即用药控制。

3、积极预防小儿神经系统各种疾病 及时治疗，减少后遗症。

4、预防生化代谢紊乱。

5、做好遗传咨询 对于引起癫痫的一些严重遗传性疾病，可进行遗传咨询，有的可进行产前诊断或新生儿筛查，以决定中止妊娠的必要性或早期进行治疗。

1、早期婴儿型癫痫性脑病吃哪些食物对身体好：尽量清淡多吃一些富含维他命B、C的食物，新鲜蔬菜、以及富含矿物质、胆碱的食物，如杏、香蕉、葡萄、橙、海藻、鱼、蛋黄和卷心菜等。玉米、糙大米、全小麦、黄豆、蒜头、蘑菇、酵母、奶、动物肝脏、沙丁鱼、瘦肉类等亦有益于脑。

2、早期婴儿型癫痫性脑病最好不要吃哪些食物：猪肥肉绝对禁忌，避免刺激性食物。