小儿肺动脉高压

肺动脉内压力超过正常最高值称为肺动脉高压，一般说来，肺动脉收缩压高于4kPa（30mmHg），平均压超过2.7kPa（20mmHg）即可认为肺动脉高压。

肺动脉高压常见于先天性心脏病，新生儿持续肺动脉高压，缺氧性疾患（如支气管哮喘，婴幼儿肺炎，高原性心脏病及支气管发育不良等）和原发性肺动脉高压。

1.继发性肺动脉高压

（1）症状除原有基础疾病的临床症状外，肺动脉高压本身的症状都是非特异性的，肺动脉高压早期一般症状不明显，一旦出现临床症状提示已到了疾病的晚期，重度肺动脉高压的患儿因心输出量下降，氧气运输受限，组织缺氧故患儿易疲乏无力；由于肺血管顺应性下降，心输出量不能随运动而增加，患儿表现为劳动性呼吸困难，脑组织供氧突然减少引起晕厥，也可发生心律失常，特别是心动过缓，由于右心室肥厚心肌相对供血不足患儿可有心绞痛，若有肺动脉扩张压迫喉返神经，可有声音嘶哑。

（2）体征随着肺动脉压力的升高可致右心室扩大和功能衰竭，常见的体征有右心室抬举性搏动及肺动脉区搏动，触诊可发现肺动脉瓣区关闭振动击壁感，心脏听诊可发现P2亢强，肺动脉瓣区收缩期喷射音，及由相对性肺动脉瓣关闭不全所引起的舒张期杂音，也可发现右心功能不全征象如颈静脉怒张，肝脏增大，肝颈静脉反流，双下肢水肿等。

2.原发性肺动脉高压

肺动脉高压的临床症状多发生在儿童期，且多于生后5年内出现症状，也有发生在婴儿期，表现为喂养困难，生长发育落后，呼吸急促，易疲乏，儿童时期的主要症状为运动性呼吸困难，运动中发生昏厥，心前区痛，因心搏量减少所致。该病在新生儿期由于肺动脉高压可导致静脉血流经卵圆孔由右心房流至左心房，使动脉血氧饱和度降低，临床可有紫绀，此称持续胎儿血液循环（PFC），心脏听诊主要为P2亢强，多数无杂音，偶闻收缩期杂音，可能为三尖瓣关闭不全所致，由于右心室射血阻力增加，收缩期负荷过重，故可出现肝大，颈静脉怒张等右心衰竭的征象，左向右分流先天性心脏病临床表现取决于病变的性质和分流量大小，分流量小一般不易引起明显的血流动力学异常，肺血管阻力正常，不易发生肺动脉高压，因此临床上可长期无症状或轻微症状，分流较大的左向右分流先天性心脏病，尤其是三尖瓣后分流的婴儿，经常有呼吸道感染，肺炎及慢性心衰表现，1～2岁后由于肺动脉压力升高，左向右分流量减少，症状逐渐缓解，以后数年内可无明显症状，到儿童期缓慢出现艾森曼格综合征的症状，表现为活动后气促，活动量下降，生长发育迟缓，紫绀，轻度杵状指趾，此时动脉血氧饱和度已有下降，体检时发现原来杂音减轻，P2明显亢进伴激闭感，胸骨左缘第二肋间常听到Ⅱ～Ⅲ级喷射性收缩期杂音。

用超声多普勒检查方法能排除先心病的存在，并能评估肺动脉压力，建议选用。

肺动脉高压的早期诊断十分重要，完整的诊断应包括证实肺动脉压升高，确定肺动脉高压对心脏，呼吸系统的影响及寻找肺动脉高压的病因，先天性心脏病及慢性肺部疾病是肺动脉高压的常见病因，疲乏、劳力性呼吸困难及晕厥发作，往往是不能解释的肺动脉高压的最早惟一的症状；P2亢进是肺动脉高压的主要体征，心脏杂音有助于判断先天性心脏病或风湿性瓣膜病，结合X线，心电图，超声心动图和心导管检查，排除先天性心脏病后可确诊为原发性肺动脉高压。

1.继发性肺动脉高压

（1）病因治疗先天性心脏病继发严重肺动脉高压，对于手术及其效果有重要影响，有些手术虽然很成功，但由于肺动脉高压不能缓解而导致死亡。对这些患儿，术前应对肺高压程度有充分估计。二尖瓣病变可行瓣膜扩张术或瓣膜置换术。肺血栓栓塞症可用抗凝治疗。左心衰竭常用洋地黄、利尿药及血管扩张药物以降低前后负荷，结缔组织病应用皮质激素等。

（2）血管扩张药 尚无特异性扩张肺血管的药物，故疗效均不满意，而且尚有一些副作用，如体循环低血压，加重低氧血症，甚至升高肺动脉压等。

（3）吸氧治疗可用于各种类型肺动脉高压。长期吸氧，可逆转肺动脉高压。可用鼻导管及口罩吸氧，氧流量1～3L/min，每次30分钟，3次/天。

（4）抗凝治疗用于血栓性、原发性及先天性心脏病肺动脉高压的治疗。肝素治疗，应注意观察血小板和出凝血时间，以及有无出血倾向。

（5）心肺移植适用于先天性心脏病发生艾森曼格综合征者或原发性肺动脉高压。

2.原发性肺动脉高压

尚无特效的治疗方法。对成人患者可长期吸氧及应用扩张血管药物。儿童治疗效果不明显。根据对左向右分流的先天性心脏病右动脉高压心内膜心肌活检的心肌细胞超微结构观察发现，心肌细胞超微结构的改变与右心室压力有密切关系，右室收缩压在8.1kPa以上，心肌细胞部发生变性改变，而5.3kPa以下无一例有变性改变。三尖瓣后分流型的心肌细胞超微结构改变较三尖瓣前分流型严重，6岁以下的患儿同样可出现心肌细胞退行性改变，而退行性改变心肌细胞即使分流终止，缺氧状态解除，细胞超微结构恢复也很慢或不可逆。因此先天性心脏病尽早手术治疗是必要的，尤其左向右分流较大者。已发生艾森曼格综合征的患儿已失去手术治疗的可能，只能内科对症治疗。