急性横贯性脊髓炎

急性横贯性脊髓炎(acutetransversemyelitis，ATM)是指原因鶒不明急性横贯性脊髓受累，又称急性脊髓炎(acutemyelitis，AM)。临床特征为病损以下肢体瘫痪，传导束性感觉丧失和膀胱直肠功能障碍。 流行病学： 各年龄均可发病，多见青年人，儿童较少见。

本病常有病毒感染作为前驱症状，如麻疹、水痘、疱疹、风疹、腮腺炎EB病毒感染、流感病毒、埃可病毒及其他累及呼吸道或消化道的病毒感染。人类免疫缺陷病毒(HIV)也可伴脊髓炎。 发病机制： 脊髓的灰质和白质有坏死性病变，充血、水肿、细胞浸润。神经细胞轴突、髓鞘均有破坏。受累部位多见于脊髓的胸腰段也可发生于颈髓。受累范围可限于一个节段或数个节段。发病机制不完全清楚，由于本病有季节性(冬季)、聚集性(cluster)，可有前驱感染史，脑脊液可有白细胞增多，其病理变化是以炎症脱髓鞘为主，多认为本病是一种感染后自身免疫性疾病 。

病前4周可有发热，上呼吸道感染，腹泻或发疹疾病。本病突然起病，初起常有背痛，腹痛，肢痛及无力，约1/2患者有发热，约1/3患者有颈抵抗。运动及感觉障碍多在3天内达高峰，迅速发生进行性截瘫，也可同时累及或呈上升性四肢瘫痪，早期可呈弛缓性麻痹表现肌张力低，腱反射消失病理反射阴性，病变以下各种感觉丧失，尿潴留，称为脊髓休克现象。1～2周后，多见休克期解除逐渐出现上运动神经元受累的痉挛性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进病理反射阳性，排尿功能障碍逐渐恢复正常。有些病例肢体长期处于弛缓状态，提示预后不良。本病临床症状取决于受累脊髓的节段和病变范围。多数患者脊髓胸段受累可查出病变以下痛温觉障碍，多在胸5～胸10节段约20%发生在颈段，出现四肢瘫痪。颈4以下节段受累，出现呼吸肌麻痹，必要时用人工呼吸机，颈膨大节段受累，出现双上肢弛缓麻痹双下肢痉挛性麻痹5%～10%发生在腰段，仅出现双下肢瘫痪及感觉缺失偶见骶段脊髓炎，可出现马鞍会阴区感觉缺失，肛门反射和提睾反射消失无明显肢体运动障碍及锥体束征。

发生进行性截瘫，也可同时累及或呈上升性四肢瘫痪，并发感染等。

脑脊液外观无色透明，淋巴细胞及蛋白含量可有轻度增高。氯化物及糖均正常。并做病毒特异性IgM抗体，OB抗体及IgG指数检查。

常规检查视力，眼底及视觉诱发电位。争取早期做脊髓MRI检查，有助区别脊髓病变性质及范围。 >

根据急性起病，典型的截瘫，感觉障碍平面及尿潴留，诊断急性脊髓炎并不困难，但仍需尽早做脊髓MRI，除外脊髓肿瘤，脓肿血管畸形等。

1、与脊髓灰质炎鉴别ATM发病时，常有脊髓休克期，表现为急性弛缓性麻痹首先需要与脊髓灰质炎鉴别，大便病毒分离阴性方可除外。

2、与GBS相鉴别也应与GBS相鉴别，尤其婴幼儿GBS检查感觉障碍平面而难以准确但GBS无尿便障碍，锥体束征阴性是与ATM相鉴别要点健康搜索3.视神经脊髓炎当脊髓炎确诊后应进一步区别有无视神经脊髓炎。一般说，尽管视神经脊髓炎可同时或在脊髓症状后数天出现视神经症状但首次发现视神经症状，颇难预测是否为视神经脊髓炎，应重视随访

4.与多发性硬化(MS)鉴别本病可有多次复发需与多发性硬化(MS)鉴别。MS是中枢神经自身免疫性疾病，临床表现多样，病程有缓解与复发。ATM与MS鉴别要点为：脑MRI结果正常，脑脊液中OB阴性，脊髓以外中枢神经电生理(VEP及ABR)结果均正常。故不考虑MS，而诊断复发ATM。

1.药物治疗

(1)激素：自1990年以来，国外已开始应用甲泼尼龙(甲基强的松龙，MPIV)静脉注射治疗ATM鶒。取得良好效果，作用机制不明。剂量按20mg/(kg·d)，连续3天或5天后改为口服泼尼松，按1～1.5mg/(kg·d)，用药2周后每周减量1次，每次减0.25mg/kg，依次减完后停用，总疗程1～2个月。甲泼尼龙(MPIV)治疗效果是缩短疗程，改善预后。用药安全且方法简便。

(2)维生素：维生素B1(盐酸硫胺)维生素B6(盐酸吡多辛)共同应用可能有助神经功能恢复。

2.护理

患者由于肢体瘫痪，感觉丧失大小便不能控制健，长期卧床等因素影响鶒，患者极易发生各种并发症，因此精心细致护理，恰当的治疗与充足的营养，对减少并发症提高治愈率起着重要作用。

3.康复治疗瘫痪肢体早期应做被动活动，进行按摩，以改善机体血液循环，促使瘫痪肢体恢复。

预后： 本病未予特殊药物治疗，其预后转归是：病情开始恢复是在疾病达高峰后2～12周偶尔功能仍有恢复长达2年。有人报道MPIV组治疗后4周内可独自行走对照组仅20%。MPIV组治疗后3个月完全恢复者60%，1年达80%，对照组仅20%。由此说明MPIV是治疗本病的首选药物。

积极防治各种感染性疾病，积极防治呼吸道和消化道的病毒感染性疾病，尤其病毒感染性疾病。做好预防接种工作。