小儿急性呼吸窘迫综合征

急性呼吸窘迫综合征(acute respiratory distress syndrome, ARDS)又名休克肺综合征，是在抢救或治疗的过程中发生以肺微循环障碍为主的急性呼吸窘迫和低氧血综合征。它是肺对不同情况下严重损伤时的非特异性反应，其特征是严重的进行性呼吸衰竭，尽管吸入高浓度氧仍不能纠正。近年来虽由于对本征的早期诊断及呼气末正压呼吸器的应用，使预后有所改善，但病死率仍很高。1967年Ashbaugh等提出本征类似新生儿呼吸窘迫征群，但为了与后者区别，建议命名为“成人型呼吸窘迫征群”。

原发病病因（35%）：

引起ARDS的原发病或基础病很多，其发生常与一种或多种增高危因素有关，如感染性或出血性休克，头部创伤和其他神经性肺水肿，烫伤，药物中毒，胰腺炎和大量输血等间接原因引起。

环境因素（25%）：

由于小儿抵抗力免疫力都比成人低，特别是患病后，正常成人处于的环境没有问题，但患儿可由于吸烟或吸入化学物质导致该症状的发生。

疾病因素（18%）：

很多时候患儿患有其他肺部疾病，导致该症状出现，如小儿吸入性肺炎，肺部感染，肺栓塞，肺挫伤和放射性肺炎等直接原因引起。

其他因素（12%）：

患儿自身免疫力低下，呼吸系统主要器官可能发育不够完善导致作用力量不足够，从而呼吸困难至呼吸窘迫。

上述原因的最终结果是肺毛细血管上皮通透性弥漫性增加，最终造成肺水肿；肺泡和小气道内充满水肿液，黏液，血液等渗出，而致肺透明膜形成，引起明显的右到左的肺内分流，使肺变得僵硬；同时，由于肺表面活性物质的大量消耗和破坏，Ⅱ型肺泡上皮细胞增生，最终肺泡间隔增厚伴炎症和纤维增生所致。

起病急，多见于严重外伤、休克、重症感染的病人突然出现呼吸增快，在24～48h可出现严重呼吸窘迫，呼吸时常带鼻音或呻吟，有明显发绀及胸凹陷现象，但多无咳嗽和血沫痰，肺部体征极少，有时可闻支气管呼吸音及偶闻干湿啰音，晚期才有肺部实变体征，如叩浊，呼吸音减低及明显管状呼吸音，典型的临床经过可分为以下4期：

1.急性损伤期：ARDS如系创伤诱发，急性损伤期的时间较为明确，如系氧中毒所引起则难以确定损伤的时间，此期并无肺或ARDS特征性体征，虽然某些患儿有通气过度，低碳酸血症和呼吸性碱中毒，但动脉血氧分压(Pa02)仍正常，胸部听诊及X射线检查正常，原发性损伤在肺部者例外。

2.潜伏期：亦称表面稳定期，继上期之后持续6～48h，此期患儿心，肺功能稳定，但通气过度持续存在，胸片可见细小网状浸润和肺间质性积液，通过连续观察，发现最终发展为ARDS的患儿在此期的血细胞比容，动脉血氧分压，肺血管阻力和pH与不发生ARDS者有明显区别，因此，在此期患儿虽然表面稳定，但有可能发展成为ARDS，需提高警惕。

3.急性呼吸衰竭期：突然气促，呼吸困难，刺激性咳嗽，咳出白色泡沫痰或血痰，心率增快，恐惧感伴有发绀，鼻翼扇动，三凹征，肺部有时可闻及哮鸣音，吸氧及增加通气量后，缺氧状态不见好转。

4.严重生理障碍期：从急性呼吸衰竭期过渡至本期的界线不明显，如患儿出现ARDS不常见的高碳酸血症时，表明病情转重，但并非不可逆，严重ARDS的慢性肺部病变，需要为时数月的呼吸支持才能消失，但有一些低氧血症及高碳酸血症的患儿对通气治疗毫无反应，最终死于难治性呼吸衰竭合并代谢紊乱，因此，也称此期为终末期。

1.有严重感染或休克等基础病变。

2.上述病人在发病24～48h突然出现呼吸窘迫，并进行性加重(成人呼吸>35次/min，小儿可达50～80次/min)。

3.严重发绀和胸凹陷，吸氧难以纠正。

4.肺部体征较少，临床症状，肺部体征和X线表现不成比例。

5.血气除严重低氧血症外，有进行性A-aDO2增加，一般A-aDO2 >26.6 kPa(200mmHg)其肺内分流量超过10%。

6.肺嵌入压正常，表明肺毛细血管静脉压不高。根据原发疾病抢救治疗过程中发生的进行性低氧血症，通常的氧疗法不能纠正，及血气分析和X线改变可作出诊断。

血气分析早期可见进行性低氧血症和代谢性酸中毒，当病情逐渐发展，可发生二氧化碳潴留，早期Pa02小于8.0kPa(60mmHg)及动脉氧饱和度(S02)降低，PaC02小于4.7kPa、(35mmHg)，晚期Pa02继续下降，PaCO2可高于正常。计算肺泡动脉氧分压差(A-aDO2)可急骤增加，主要反映肺内右到左分流增加。由于明显肺水肿和表面活性物质缺乏，肺变得僵硬，肺功能检查显示肺潮气量减少和肺活量明显下降。 X线表现早、中期可无异常或呈轻度间质性改变，表现为肺纹理增多，边缘模糊，继之出现斑片状阴影。中晚期，斑片状阴影增多，呈磨玻璃样，或见散在小片状肺泡性实变的阴影;晚期两肺普遍密度增高，可见两肺广泛不同程度的融合性实变，间质水肿加重，肺泡性水肿亦较前明显，支气管气相明显。

(一)治疗原则是积极治疗原发病，有效地纠正低氧血症，尽快消除肺间质和肺泡内水肿。

1.给氧 PaO2在9.33～10.66kPa(70～80mmHg)时即可开始鼻管给氧。但随病情进展，用普通给氧方法不能纠正低氧血症，而需正压给氧。一般在PaO2低于7.99kPa(60mmHg)，使用鼻导管输氧无效的情况下，而呼吸窘迫明显，应及时采用正压给氧，常用正压给氧方法是用呼吸道持续正压(CPAP)和呼吸末正压呼吸(PEEP)。治疗ARDS时呼吸机应用要注意以下几点：

(1)选用定容型呼吸机为宜，可使潮气量保持相对恒定。呼吸机顺应性要小[治疗小婴儿ARDS时宜小于0.098kPa/m2(1cmH2O/m2)]。

(2)选择频率稍快，适当延长吸气时间，以利肺泡内气体分布均匀，呼吸比宜选1∶(1～1.25)。

(3)宜及早应用镇静药或肌松弛剂以减少肺部气压伤发生率。

2.控制液体入量：严格限制液量十分重要。由于ARDS时肺毛细血管通透性增高，加之休克治疗时常需扩容。体内液体较多，故必须严格控制液量，一般每天可按1000～1200ml/m2，并注意给一定比例的胶体液，以提高胶体渗透压，可输血浆、人血白蛋白、新鲜血。应尽量避免用库存血。

3.改善微循环和心血管功能：当有血管痉挛、血流灌注不良时可用胆碱能神经阻滞药和α受体阻滞药，如阿托品、山莨菪碱、酚妥拉明等;肝素和低分子右旋糖酐，某些活血化瘀的中药对改善微循环和防止微血栓形成有益;利尿药对消除肺水肿有显著作用;如患儿伴有心功能不全时，可用快速洋地黄制剂以改善心功能。

4.肾上腺皮质激素：其对本病的作用尚有争论，但激素可改善毛细血管通透性，减轻肺水肿，消除炎症反应，并可促进表面活性物质的形成。一般用氢化可的松10～30mg/(kg·d)，每6小时1次，原则是大剂量、短时间，一般不超过48h，有时可取得良好疗效。

5.其他治疗：包括积极治疗基础病变及控制感染，精心护理，加强呼吸道管理，维持营养，密切注意应用机械通气的并发症等。近年来在抢救ARDS时成功应用的疗法尚有：

(1)高频通气(HFV)和常频/高频混合通气(C-HFV)。

(2)体外膜氧疗法(ECHO)。

(3)外源性表面活性物质应用，北京、上海已成功地用牛或猪肺泡表面活性物质抢救ARDS及新生儿RDS的报告。

(4)血液过滤法(hemofiltration)，用来清除血液内血管活性物质和自由基等。

(二)预后

由于呼吸衰竭和病情进展很快，预后较差，病死率可高达50%;熟悉掌握插管和机械通气技术，加强呼吸道管理，积极治疗合并症可提高治愈率。虽然存活者肺容量和肺顺应性可接近正常，但大多数ARDS病人仍可能遗留不同程度肺间质性病变。