小儿特发性室性心动过速

特发性室速通常不引起血流动力学改变或心脏性猝死。本病病因不明。曾对IVT患者进行心内膜心肌活检，发现部分患儿有轻微的 心肌炎或心 肌病改变，认为是亚临床型 心肌炎。部分IVT患者的VT发作由于精神因素或运动诱发，可能因交感～副交感神经系统平衡失调引起有的报告IVT呈家族性发病，可能与遗传有关。电生理研究其发病机制可能为浦肯野纤维网微折返或触发活动。

特发性室性心动过速可发生在各年龄组儿童和青少年。报道最小年龄为1岁。 上呼吸道感染、运动或精神紧张抑郁等精神因素常为诱发因素，无明显诱因时亦可发生。发作可表现为突发突止，有轻度的心悸、心前区不适等症状，不伴晕厥、 休克等；亦可表现为持续性发作，依据时间长短不一，可出现心悸、胸闷、头晕，甚至晕厥、 休克及心功能衰竭，但总的而言耐受性较好。特发性 室性心动过速患者不伴器质性 心脏病，其发病原因不明。Janet等对18例特发性 室性心动过速患者行心肌活检，其中16例心肌组织存在异常，故提出该病为亚临床型心 肌病。

一般心脏检查，包括体格检查，X线胸片，常规心电图，二维超声心动图及磁共振检查，均无异常。非持续性IVT可无症状，或感心悸头晕。较长时间持续发作心率快者，则可出现血流动力学改变心脏扩大，心力衰竭或晕厥。长期随访结果表明绝大部分IVT患者预后良好，可有复发，经抗 心律失常药治疗后，可满意控制。罕有发生 猝死。

发生在各年龄组儿童的室性心动过速，呈持续性或非持续性发作，发作时一般临床表现较轻耐受性好，有典型的心电图特点，特别是具备前3条（参见VT）条件，心动过速心电图表现为右束支传导阻滞（RBBB）图形，电轴左偏，呈窄QRS波群（≤120ms）。发作期间无其他引起心脏损害的全身性疾病和电解质紊乱，心脏二维超声心动图、X线胸片、心电图均示心脏结构功能正常。心电图是该病的主要手段，当心电图难与 阵发性室上性心动过速鉴别时，可行食管心电图发现房室分离帮助明确诊断。

依据IVT的类型选择不同的药物治疗。仅有短阵发作，患者无症状，不需用药，可定期随访，进行心脏超声及动态心电图检查。

1.左室IVT

首选维拉帕米首剂5mg/20mlGS稀释后缓慢静脉注射,如不能转复隔10分钟再加用5mg，可重复3～4次，总量不宜超过25mg；次选：普罗帕酮70mg+20mlGS稀释缓慢静脉注射，必要时10分钟后重复。总量不宜超过210mg；胺碘酮静脉注射，首剂150mg,加入生理盐水20ml静脉注射10～20分钟，继之1～1.5mg/min维持，如室速控制不满意，可隔30分钟再追加75～150mg。

2.右室IVT

抗心律失常药物治疗尚无统一方案，可选用维拉帕米（异搏定）、普罗帕酮（心律平）或普萘洛尔（心得安）等，药物作用的个性差异较大。对药物治疗无效，症状明显的患者可采用导管 射频消融术。

3.儿茶酚胺敏感性IVT

采用β阻滞药效果最好。