小儿脑血管畸形

脑血管畸形主要包括脑动静脉畸形及囊性动脉瘤，在小儿时期，二者是导致小儿原发性蛛网膜下腔出血的最常见原因。有人报道小儿脑血管畸形所致蛛网膜下腔出血比颅内动脉瘤高10倍以上。

脑动静脉畸形(cerebral arteriovenous malformations)最常发生在两个部位：即大脑大静脉(又名Galen大静脉)及大脑半球静脉。大脑大静脉位于胼胝体压部的下后方，由左右大脑内静脉汇合而成。它是一条短粗、壁薄且较脆弱的静脉主干，走行方向由前到后，最终注入下矢状窦，续入直窦。大脑大静脉的动静脉畸形是指大脑后动脉或小脑上动脉与大脑大静脉发生了静脉瘘，使动脉血直接流入静脉血中，因而产生一系列症状。大脑半球大静脉畸形多数位于脑皮质下，其发生的部位以大脑中动脉所供应的区域为多，其他的部位如基底神经节，脑干和小脑也受累。脑血管畸形还包括毛细血管扩张症，海绵状血管瘤等。

1.囊性动脉瘤 由于血管壁中层结构薄弱，逐渐扩张，引起囊性肿物，其好发部位为颅底动脉环前部，尤其在血管分支处。其大小不等，当它的直径已达到6～15mm时，常在动脉瘤的基底部发生破裂。破裂后可致蛛网膜下腔大量出血，也可引起硬膜下、脑实质或脑室腔的出血。在局部可形成血肿，压迫脑组织。并可与主动脉缩窄或先天性多囊肾同时存在。

2.动静脉畸形 又称先天性动静脉瘘，在颅内可以单发，也可以多发。动静脉畸形主要是由于动脉与静脉系统间的毛细血管发育欠缺，动静脉间直接形成短路，以致病变供应区的动脉极度扩大，甚至形成动脉瘤样畸形;而病变周围的静脉回流不畅，扩张淤血。在血管内压力影响下，畸形部分逐渐扩大，终至压迫附近脑组织，导致脑萎缩，且易引起出血。

1.颅内动脉瘤

在并发出血以前往往无明显的临床症状仅偶见第Ⅲ、第Ⅴ及第Ⅵ脑神经麻痹现象；或有轻微额部或眼眶部疼痛。出血时往往急性发病，可见剧烈头痛、呕吐及颈强直等脑膜刺激症状。并可见抽搐、偏瘫、单瘫或失语等。病儿可因颅压增高神志逐渐昏迷。如出血限局在蛛网膜下腔，病儿可无限局体征，而仅有脑膜刺激征。小婴儿则可有前囟饱满、张力增高。脑内或硬膜下血肿依据受累的区域不同可引起神经局灶体征。如出血限局在哑区则临床表现轻微；出血范围小，生命体征可正常。首次出血病儿可获部分甚至完全恢复，但以后将会反复出血。

2.大脑大静脉的动静脉畸形

是一种较少见的脑血管畸形。本病常见于新生儿期及婴儿期。根据动静脉间分流大小，首发症状出现的年龄、临床症状可分为以下3组：

（1）新生儿新生儿发病者大多有充血性心力衰竭，系因大量的动脉血流入静脉中，心脏不能耐受所致。病儿可表现呼吸困难及发绀，可有脑积水和惊厥。

（2）婴儿期由于大脑大静脉明显扩张，压迫周围组织或造成导水管的狭窄，引起继发性梗阻性脑积水，查体可见头颅增大，头皮及面部静脉怒张、视盘水肿，心脏肥大，头部听诊可闻持续性响亮的限局性杂音。此外病儿可有抽搐、鼻出血及精神运动发育迟缓。

（3）较大儿童因交通脑血管破裂，常见蛛网膜下腔出血或脑实质出血。病儿可表现头痛、恶心、呕吐及意识障碍，也可有眩晕抽搐、失语或器质性精神病。查体可见轻度偏瘫、脑神经麻痹、眼球突出、眼睑下垂、斜视、瞳孔反射消失及视盘水肿等。本病颅骨X线平片可显示颅压增高，并可有曲线状钙化。　　3.大脑半球静脉畸形：常见于较大儿童或青年人，临床表现多有长期的周期性偏头痛史，直到发生蛛网膜下腔出血才考虑本病。临床特征与血管畸形位置有关，其中以大脑中动脉供应的区域发生最多，病儿首发症状多为限局性运动性发作，有时泛化至全身性发作，可持续数年。脑内杂音较为明显，提示颅内有血管畸形的可能性。

1.生化检查

急性蛛网膜下腔出血者脑脊液检查可见血性脑脊液，且压力增加，经1～2周后脑脊液可变黄。白细胞和蛋白轻度增高。血肿无穿破或巨大型脑血管畸形患儿，可仅有颅内压升高。

2.X线头颅平片检查

有些病例可见钙化斑点及血管沟增粗，少数有颅内压增高或松果体移位

3.脑电图检查

有人报道90%脑血管畸形病例呈现脑电图异常，多是局限性异常，仅少数为弥漫性改变。脑电图异常与病儿年龄和病期无关。脑血管畸形范围的直径在2～3cm以上或呈血肿者，脑电图改变较显著，有癫痫发作者更为多见。畸形位于顶颞叶比枕叶和后颅窝较多，呈局限性异常。

4.影像学检查

是明确脑血管病变及其部位和范围的重要方法。

（1）头颅CT扫描和磁共振（MRI）检查MRI对于脑血管闭塞、狭窄、畸形等均具有较大诊断价值。CT扫描常可显示动静脉畸形的钙化影，脑实质出血或脑积水伴有的脑血管畸形如脑内较小的非钙化受损CT扫描常不能显示，仅靠CT扫描鉴别血管畸形或脑肿瘤往往也有困难。但是脑MRI确可显示出血管造影不能察觉小的动静脉畸形异常影像。

（2）脑血管造影可以直观显示病变血管的影像特点，因而对于脑卒中有特殊诊断价值。由于进行了减影，血液内造影剂的浓度只要达到2%～4%即可显影。此外它对脑血管性疾病的诊断价值及其显影均优于常规血管造影，但对颅内小血管可能显示不清。

临床特点和辅助检查特点可助诊断，但须除外其他颅内病变。

1.脑血管出血

最常见于颅脑外伤、产伤，有时血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、血友病白血病、脑肿瘤以及获得性迟发性维生素K缺乏症等，均可并发脑血管出血。临床起病急，出现惊厥、昏迷瘫痪、颈硬以及颅内高压症状体征。腰穿脑脊液呈均匀红色，压力增高，含新鲜红细胞，数小时后出现皱缩红细胞。易并发海马沟回疝、小脑扁桃体疝，可致迅速死亡。

2.脑血管栓塞

感染性心内膜炎、风湿性心脏病二尖瓣狭窄伴心房纤颤时，心脏附壁血栓可脱落造成脑栓塞。偶尔气栓、复杂性开放性骨折的脂肪栓、血栓性静脉炎的感染栓子也可发生脑栓塞。临床起病突然，有时仅在数秒钟内发生。由于易拴入大脑中动脉而有三偏征。脑脊液常正常，或有轻微红细胞增多。急性期可有轻度意识障碍，但为期较短，颅内高压表现较轻微。脑栓塞远端因有继发性脑水肿及随后的脑软化、脑腔隙性梗死及空腔化而易遗留偏瘫痴呆。

3.脑血栓形成

法洛四联症、真性红细胞增多症、血小板增多症、弥漫性血管内凝血等血液黏滞时，可并发大脑中动脉血栓形成临床发病相对缓慢。易出现轻、中度内囊三偏征，意识多不受影响。脑脊液多正常而无红细胞。

4.脑动脉内膜炎

结缔组织病、新型隐球菌脑膜炎以及非特异病毒感染后有时并发大脑中动脉内膜炎，而出现偏瘫综合征。后者病情较轻，大多1～2个月后恢复正常。钩端螺旋体病引起者可发生交替性偏瘫甚至双侧瘫。

5.闭塞性脑血管病

先天性或后天性脑底单侧或双侧颈内动脉床突上段、虹吸段或大脑前、中动脉起始部发生狭窄或渐进性闭塞，因而建立继发性多数性侧支循环形成一特殊的异常血管网，脑血管造影时呈现烟雾样影像称为烟雾病。病儿有呕吐、头痛、偏瘫、惊厥及意识障碍。川崎病是以全身中、小动脉变态反应性炎症为主的综合征，偶亦可发生脑血管闭塞或动脉瘤以及血栓形成。

治疗方面可分为非手术和手术两种方法。

1.非手术疗法

对脑部深在的血管畸形病情危重者手术困难或一时不能立即手术者，可进行积极内科治疗。特别是蛛网膜下腔出血者，应绝对卧床休息至少4周。对精神烦躁患儿应选用适量镇静药。用甘露醇、地塞米松等以控制脑水肿。癫痫发作常为出血前相当长时间的一种主要临床征象，也可伴发于出血时或其后，即使经手术治疗，仍有不少病儿发生癫痫，故必须坚持有效的抗癫痫治疗，以防止继发性脑损害。

2.手术疗法

多主张有出血史，或病变小、手术易达到者应手术切除。婴儿脑动静脉畸形伴有脑积水者，可能需做脑室分流术。