先天性肺动静脉瘘

先天性动静脉瘘是由于胚胎始基在演变过程中，发育异常，以致动静脉之间有不正常交通引起。过去，先天性动静脉瘘有许多命名：如海绵状动脉瘤（cirsoidaneurysm）、葡萄状动脉瘤（racemoseaneurysm）、蔓状丛状血管瘤（auqiomaarterialplexiforne）、先天性静脉瘤（conqenitalphlebarteriectasia）、还有KlippelTrenaunarySyndrome和parkes-weberSyndrome。Malan和puqlionis提出了一种简单分类法，即根据静脉或动脉那一种组织占优势而进行分类。他们认为绝大多数是静脉占优势。

发病原因

较常见先天性发育畸形，胚胎期肺循环动静脉间毛细血管吻合支扩大，形成肺动静脉间异常交通。约1/3患者呈肺内多发病灶，属显性遗传。

发病机制

先天性肺动静脉瘘呈多发性(66%)或单发性(34%)，多位于两肺下叶内侧或肺外周胸膜下。肉眼观察呈球形，暗红色，直径1mm至数厘米，但微小病变则仅能通过肺活检经镜检证实。镜检表现为薄壁血管腔，异常扩张呈囊状，管壁组织退行性变。扩张的传入动脉与传出静脉相连接。

并发血气胸者表现为胸痛、气促和休克。并发中枢神经系统病变者表现为暂时性脑缺血和脑血栓形成，抽搐甚至偏瘫及脑脓肿。

脑脓肿起病期：约数天，有畏寒，发热，头痛，呕吐及轻度脑膜刺激征等早期局限性脑炎或脑膜炎的表现。潜伏期：持续10天至数周不等，多无明显症状，或有不规则头痛，低热，以及嗜睡，抑郁，烦躁，少语等精神症状。

约10%患者在婴幼儿期出现症状，而大多数均在成年以后出现症状，亦可无任何症状表现，通过常规胸部X线检查而发现。症状取决于病变程度和范围。畸形病变往往随年龄增长而加剧，最终出现临床症状。主要症状表现为不同程度的咯血，气促，心悸和胸痛。体检可见杵状指(趾)和发绀，病变部位相邻胸壁可闻及血管性杂音，可伴有肺外表现如鼻出血、呕血和皮肤黏膜毛细血管扩张。

1.胸部X线片可见肺内单个或多个钱币样结节病灶，直径1cm至数厘米不等，密度增高而均匀，边界锐利，多位于中下肺野内侧带。亦可见引流血管阴影自肺门向该结节状阴影延伸，并相连。胸部体层片能更清晰显示。

2.胸部X线透视借valsalva法和Mueller法检查，深吸气时肿块阴影扩大，深呼气时缩小。同时可见同侧肺门血管影搏动增加。

3.胸部计算机断层(CT)扫描和磁共振成像(MRI)可检出胸部平片未能发现的病灶，并能进一步鉴别病灶性质。

4.血管造影检查可帮助确诊和明确范围，对拟行手术治疗者尤为必要。

5.心导管检查 可能有心搏出量增加，但肺动脉压正常。

6.心电图检查 多在正常范围。

7.超声心动图(echocardiography) 可能发现心外右-左分流。