小儿感染性心内膜炎

感染性心内膜炎是指由各种原因引起的心内膜炎症病变，常累及心脏瓣膜，也可累及室间隔缺损处、心内壁内膜或未闭动脉导管、动静脉瘘等处。

1.心脏的原发病变

92%的感染性心内膜炎患者均有原发心脏病变，其中以先天性心脏病最为多见，约占78%，室间隔缺损最易合并感染性心内膜炎，其他依次为法洛四联症、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣二叶畸形、房间隔缺损等；后天性心脏病如风湿性瓣膜病、二尖瓣脱垂综合征等也可并发感染性心内膜炎，随着小儿心脏外科技术的发展，越来越多的小儿心脏病得以纠正、根治，但因此而留置在心腔内的装置或材料（如心内补片、人造心脏瓣等）是感染性心内膜炎常见的易患因素。

2.病原体

几乎所有种类的细菌均可导致感染性心内膜炎，草绿色链球菌仍为最常见的致病菌，但所占比例已显著下降，金黄色葡萄球菌、白色葡萄球菌、肠球菌、产气杆菌等革兰阴性杆菌引起的感染性心内膜炎显著增多，真菌性心内膜炎极少见。立克次体及病毒感染所致的心内膜炎甚罕见，少数情况下，感染性心内膜炎由一种以上的病原体引起，常见于人工瓣膜手术者。

3.诱发因素

约1/3的患儿在病史中可找到诱发因素，常见的诱发因素为矫治牙病和扁桃体摘除术。心导管检查和介入性治疗、人工瓣膜置换、心内直视手术的广泛开展，也是感染性心内膜炎的重要诱发因素之一，其他诱发因素如长期使用抗生素、肾上腺皮质激素、免疫抑制药等。

本病是累及全身多系统的疾病，临床表现多样化。随着抗生素的广泛应用和病原微生物的变迁，临床表现更趋不典型，归纳起来，可有三方面：

1.全身感染症状

一般起病缓慢，可有长期不规则发热伴感染中毒症状，如疲乏无力，食欲减退、体重减轻及面色苍白等，或可见皮肤、黏膜瘀点。

2.心脏症状

原有先天性心脏病或风湿性瓣膜病者其杂音性质可因心脏瓣膜赘生物而有所改变或出现新的杂音，其特点是高调且易变。

3.栓塞及血管症状

如皮肤瘀点、指和趾尖的痛性结节、手脚掌无痛性出血性结节、眼底出血点等。由于先天性心脏病导致的栓塞多起源于右心，常可致栓塞性肺炎，表现为剧烈胸痛、气急、咯血，并可在短时间内屡次发作。风湿性心脏瓣膜病者，赘生物多发生在左心，故可引起脑、肾、脾、皮肤及四肢栓塞现象。

同时具有以上三个方面症状的典型表现者不多，部分患者无原发心脏病变，全身中毒症状掩盖了心内膜炎的症状，患儿有败血症，伴有皮肤感染、肺炎、脓胸，肠炎及骨髓炎等，仅少数患儿有栓塞症状或心脏杂音。

1.血液检查

常见的血象为进行性贫血，多为正细胞性贫血与白细胞增多，中性粒细胞升高。血沉增快，C反应蛋白阳性。当合并免疫复合物介导的肾小球肾炎、严重心衰或缺氧造成红细胞增多症时，血清球蛋白常常增多，甚至白蛋白、球蛋白比例倒置。免疫球蛋白升高，γ-球蛋白升高，循环免疫复合物增高及类风湿因子阳性。

2.血培养

血细菌培养阳性是确诊感染性心内膜炎的重要依据，凡原因未明的发热、体温持续在1周以上，且原有心脏病者，均应积极反复多次进行血培养，以提高阳性率，若血培养阳性，尚应做药物敏感试验。

3.尿液检查

尿常规有红细胞，发热期可出现蛋白尿。

4.心电图

由于心肌可以同时存在多种病理改变，因此可能出现致命的室性心律失常。房颤提示房室瓣反流。完全房室传导阻滞、右束支阻滞、左前或左后分支阻滞均有报道，提示心肌化脓灶或炎性反应加重。

5.超声心动图

超声心动图检查能够检出直径大于2mm以上的赘生物，因此对诊断感染性心内膜炎很有帮助。此外在治疗过程中超声心动图还可动态观察赘生物大小、形态、活动和瓣膜功能状态，了解瓣膜损害程度，对决定是否做换瓣手术有参考价值。该检查还可发现原有的心脏病。

6.CT检查

对怀疑有颅内病变者应及时做CT，了解病变的部位、范围。

感染性心内膜炎累及全身多系统，临床表现多样化。早期诊断非常困难，尤其随着抗生素的广泛应用和病原学的变化，临床表现更趋不典型。中华医学会儿科学分会心血管组在第九届全国小儿心血管专业学术会议上提出“小儿感染性心内膜炎的诊断标准（试行）”。

1.临床指标

（1）主要指标①血培养阳性分别2次血培养有相同的感染性心内膜炎常见的微生物。②心内膜受累证据应用超声心动图检查心内膜受累证据，有以下超声心动图征象之一：附着于瓣膜或瓣膜装置，或心脏、大血管内膜、或置植人工材料上的赘生物；心内脓肿；瓣膜穿孔、人工瓣膜或缺损补片有新的部分裂开。③血管征象重要动脉栓塞，脓毒性肺梗死，或感染性动脉瘤。

（2）次要指标①易感染条件：基础心脏疾病，心脏手术，心导管术，或中心静脉内插管。②较长时间的发热（大于38℃），伴贫血。③原有心脏杂音加重，出现新的反流杂音，或心功能不全。④血管征象：瘀斑，脾肿大，颅内出血，结膜充血，镜下血尿，或Janeway斑。⑤免疫学征象：肾小球肾炎，Osler结，Roth斑，或类风湿因子阳性。⑥微生物学证据：血培养阳性，但未符合主要指标中的要求。

2.病理学指标

（1）赘生物（包括已形成的栓塞）或心内脓肿经培养或镜检发现微生物。

（2）存在赘生物或心内脓肿，并经病理检查证实伴活动性心内膜炎。

3.诊断依据

（1）具备①～⑤项任何一项之一者可诊断为感染性心内膜炎，①临床主要指标2项；②临床主要指标1项和次要指标3项；③心内膜受累证据和临床次要指标2项；④临床次要指标5项；⑤病理学指标1项。

（2）有以下情况时可排除感染性心内膜炎诊断，①有明确的其他诊断解释临床表现；②抗生素治疗小于4天手术或尸检无感染性心内膜炎的病例证据。

（3）临床考虑感染性心内膜炎，但不具备确诊依据时仍应进行治疗，根据临床观察及进一步的检查结果确诊或排除感染性心内膜炎。

1.发热性疾病

如以发热为主要表现者，需与伤寒，败血症，结核，风湿热和系统性红斑狼疮等相鉴别。

2.心力衰竭

以心力衰竭为主要表现伴有低热或无发热者，应与心脏病并发心力衰竭相鉴别。

3.风湿性心肌炎

活动性风湿性心肌炎与本病的鉴别较困难，因二者均可有发热，贫血，血沉增快以及心脏损害，但如有栓塞，脾大，血尿，杵状指及血培养阳性，特别是二维超声心动图检查发现有较大赘生物，则支持感染性心内膜炎的诊断。

4.左房黏液瘤

有时本病和左房黏液瘤不易鉴别，但感染性心内膜炎患儿赘生物出现在左心房内少见。

5.手术后心内膜炎

需与下列两种疾病相鉴别：

(1)心包切开综合征发生于切开心包的心脏手术后数天至数周，表现为发热，胸痛，心包腔和（或）胸腔积液，白细胞增多，血沉增快，有时发生心包填塞，需行心包穿刺排出积液，本症为自限性疾病，口服阿司匹林或激素有效。

(2)术后灌注综合征多于体外循环后3～6周发病，临床表现有发热，纳差，肝脾大，胸腔积液及不典型淋巴细胞增多等，本病因术中用血时巨细胞包涵体病毒污染所致，亦为自限性疾病，治疗方法与心包切开综合征相同。

毒力较强的病原体如金黄色葡萄球菌感染，起病多急骤，有寒战，高热，盗汗及虚弱等全身症状，以脓毒败血症为主，肝、肾、脾、脑深部软组织可发生脓肿，或并发肺炎、心包炎、脑膜炎、腹膜炎及骨髓炎等，栓塞现象较多见，病情进展急剧，可在数天或数周危及生命，如早期抢救，可在数周内恢复健康，心瓣膜损伤严重者，恢复后可遗留慢性心脏瓣膜病。

治疗总的原则是积极抗感染、加强支持疗法，但在应用抗生素之前必须先做几次血培养和药物敏感试验，以期对选用抗生素及剂量提供指导。

1.抗生素应用

原则是早期、联合应用、剂量足、选用敏感的杀菌药，疗程要长。在具体应用时对不同的病原菌感染选用不同的抗生素。

2.一般治疗

包括细心护理，保证患者充足的热量供应，可少量多次输新鲜血或血浆，也可输注人血丙种球蛋白。

3.手术治疗

早期外科治疗感染性心内膜炎取得了良好效果。对心脏赘生物和污染的人造代用品清创、修复或置换损害的瓣膜，挽救了严重患者，提高了治愈率，手术指征：

（1）瓣膜功能不全引起的中、重度心力衰竭。

（2）赘生物阻塞瓣膜口。

（3）反复发生栓塞。

（4）真菌感染。

（5）经最佳抗生素治疗无效。

（6）新发生的心脏传导阻滞。

随着超声诊断、抗生素治疗及外科治疗技术的提高，小儿的死亡率有所下降，但仍然是危害较大的感染性疾病。顽固性充血性心力衰竭是致死的主要原因，主要由瓣膜破坏、腱索断裂所致，与人工瓣膜功能障碍及基础心脏病等也有关。有严重脑并发症者，病死率高，幸存者多有后遗症。心内膜炎的复发可能在完成有效抗感染疗程后3～6个月发生。复发时的病原菌不一定与既往一致。

有先天性或风湿性心脏病的患儿应注意口腔卫生，防止齿龈炎，龋齿。预防皮肤感染及其他急性感染。发生败血症应及早彻底治疗。行心导管检查、静脉插管及心脏手术应注意无菌操作。