小儿全远端型肾小管酸中毒

几乎所有Ⅳ型RTA均继发于其他疾病，罕见有原发性者。常见继发性病因有：

1.单纯醛固酮缺乏

如失盐性先天性肾上腺增生，醛固酮缺乏症，艾迪森病等。

2.慢性肾脏疾病伴肾素和醛固酮分泌不足

如糖尿病肾病、紫癜性肾炎、镰状细胞肾病、肾硬化、间质性肾炎等。

3.急性肾小球肾炎伴肾素和醛固酮分泌不足

4.肾小管对醛固酮反应性降低

如婴儿原发性假性醛固酮缺乏，继发性假性醛固酮缺乏（包括婴儿尿路梗阻、婴儿肾静脉血栓形成、氯分流综合征）。

5.药物和毒素

补充氯化钾过多，使用过量保钾利尿剂、肝素、前列腺素抑制剂等。

出现高氯性代谢性酸中毒。小儿生长发育落后，厌食，恶心，乏力，多尿烦渴及尿比重低或脱水。轻度肾功能减损即出现了严重的骨病，患儿有顽固性佝偻病，年长儿也可出现佝偻病、病理性骨折，肾钙化或肾结石症。常有一定程度的肾小球功能受损，但本病常在慢性肾功能不全出现前，即有高血氯性代谢性酸中毒及高钾血症。

1.尿酸化试验

常有一定程度的肾小球功能受损，但本病常在慢性肾功能不全出现前即有高血氯性代谢性酸中毒及高钾血症。尿酸化试验是诊断RTA首选的筛选试验，治疗后，数年仍阳性。

2.肾小球滤过率降低（GFR）

通常GFR＞20ml/（min·1.73m2），而且GFR下降难以解释酸中毒程度。

3.尿检

如微量蛋白、Tamm-Horsfall糖蛋白，均能反映小管间质损害。酸中毒时，尿可呈酸性，但尿氨仍然减少。尿HCO3-排量极少或无；在血HCO3-浓度正常时,尿HCO3-排量常增多,尿NH4+明显降低,尿钾减少。尿HCO3-排出量增加，尿氨生成减少。

4.血生化

血生化改变与pRTA类似，血Cl-＞105mmol/L，pH＜7.35，HCO3-＜22mmol/L。

5.其他

抗肾集合管抗体（+），提示免疫性疾病。

根据病史、临床表现和实验室检查可以确诊。确诊需要以下依据：①高血氯酸中毒；②高血钾；③尿pH能降到5.5以上；④血清肌酐和尿素氮轻度增高。

1.降低血钾

（1）限制钾摄入＜30mmol/d，避免用含钾药物。

（2）排钾利尿剂DHCT或呋塞米。

2.碱性药物

患儿碳酸氢盐的肾阈降低至17～20mmol/L以下，即使血浆HCO3-正常时，由于肾阈降低，滤液中的HCO3-大量从尿中排出，引起酸中毒，碱性药物的应用在于纠正酸中毒，早期使用能使临床症状得以改善或完全消失，常用制剂有两种：

（1）碳酸氢钠碳酸氢钠可直接发挥作用，急性或慢性酸中毒时均可采用，既可纠正酸中毒又能降低血钾浓度，治疗过程中需根据血碳酸氢盐或二氧化碳结合力及24小时尿钙排出量调整剂量，其中尿钙排泄量是指导治疗较敏感的指标，应调整剂量使24小时尿钙排泄量在2mg/kg以下，碳酸氢钠剂量过大可产生腹胀，嗳气等副作用。

（2）枸橼酸盐混合液有两种制剂，一种为枸橼酸钠，枸橼酸钾，加水至1000ml，每毫升含碱基2mmol；另一种为枸橼酸钠，枸橼酸，加水至1000ml，每毫升含钠1mmol，口服。

3.盐皮质激素治疗

氟氢可的松，可纠正酸中毒并降低血钾。

4.原发病治疗

最重要的是治疗原发病和对症治疗。

5.钙制剂应用

在纠正酸中毒过程中也可出现低钙血症，甚至惊厥，均需要补充钙剂，严重低钙血症，可静脉滴入10%葡萄糖酸钙，加倍稀释后缓慢输注，同时进行心脏监护，心率低于60次/分时，则停止注射，以防发生心搏骤停，必要时可间隔6～8小时重复使用，一般低钙可口服钙剂。

6.维生素D治疗

慢性酸中毒可影响维生素D及钙代谢，特别在肾小管酸中毒并有明显佝偻病时需补充维生素D，它可促进胃肠黏膜和肾小管对钙的吸收，提高血钙浓度，有利于骨的矿化，可选用以下维生素D制剂：

（1）普通维生素D2或D3

（2）双氢速甾醇（双氢速变固醇）

（3）1,25-（OH）2D3可收到良好疗效，治疗过程中必须密切监测血钙，开始每周查1次，以后可每月1次，当血钙恢复正常，佝偻病症状减轻时，应减量，以防发生高钙血症及维生素D中毒。

7.利尿剂

对Ⅳ型肾小管酸中毒同时使用利尿剂，有助于纠正酸中毒和降低血钾浓度。

8.Ⅳ型肾小管酸中毒的治疗

除按原则纠正酸中毒外，Ⅳ型患儿禁忌补钾，Ⅳ型肾小管酸中毒常见于艾迪森病，先天性肾上腺皮质增生症（又称肾上腺生殖器综合征）及肾发育不良等，须补充糖皮质激素或盐皮质激素，目前常用的糖皮质激素为氢化可的松，盐皮质激素多应用氟氢可的松，如肾小管酸中毒并有肾浓缩功能受损，必须供给充分的水分。

平时多吃一些营养含量高的食物。