小儿室性心动过速

　　(一)发病原因

　　1.病因 在小儿中引起室性心动过速的病因很多可见于心血管系统本身的疾病亦见于其他各种疾病引起的心脏损害如药物中毒电解质紊乱等另有一部分原因不明的“正常人”

　　(1)生理性：在婴幼儿及儿童时期部分室性心动过速患者无器质性心脏病及其他全身疾病其多在运动时发作

　　(2)心脏疾病：儿童常见有病毒性心肌炎先天性心脏病及心脏病术中和术后心肌病风湿性心脏病心脏肿瘤等

　　(3)药物和毒物作用：如洋地黄各种抗心律失常药物的致心律失常作用其他药物中毒或过敏等均可引起室性心动过速

　　(4)电解质紊乱和酸碱失衡：各种原因引起的低钾血症低钙血症低镁血症是致室性心动过速的常见原因 (5)全身性疾病：重度缺氧窒息SLE严重感染等均可致心肌损伤后引起室性心动过速

　　2.分类 室性心动过速的心电图表现形式持续发作时间及临床特点表现不一目前尚无统一分类方法本文结合国内外报道根据心电图表现发作形式及临床转变进行分类

　　(1)根据心电图表现分类： ①单形性室性心动过速(monoventricular tachycardia)：指室性心动过速发作时心电图的同一导联上QRS波群形态只有单一的一种但根据不同病因心动过速起源不同QRS波群形态各有少许差异(图1)单形性室性心动过速可呈短阵性也可呈持续性发作

　　②双向性室性心动过速(bidirectional ventricular tachycardia)：又称“双向性心动过速”或“双向性室性心律”是指同一心电图导联上两种QRS-T波形交替发生形成的心动过速(图2)双向性室性心动过速表现为快速的两种QRS-T波形交替出现可有以下形式：A.QRS波时间均<0.10sB.左前分支与左后分支阻滞图形交替出现C.QRS时间均>0.10s宽大畸形D.一种QRS波时间<0.10s另一种>0.10s

　　双向性室性心动过速的产生机制尚未完全阐明有以下几种解释：A.双源性室速心室内两个异位起搏点交替激动B.一种QRS波来源于室上节律点另一种QRS波来源于心室C.室上性心动过速伴交替性左前分支及左后分支阻滞这是近年来证实的双向性室性心动过速的常见原理D.单源性室性心动过速伴交替性折返性室内差异传导此型在临床上极少见主要见于严重的器质性心脏病或洋地黄中毒并低血钾患者为心室颤动的前兆预后严重

　③并行性室性心动过速(parasystolicr ventricular tachycardia)：又称室性并行性心动过速是在室性并行心律的基础上形成的室性并行心律是指心室心内膜下浦肯野纤维网异位节律点其周围存在保护性传入阻滞窦性激动不能侵入而使异位起搏点能按其本身的频率自动除极而竞相控制心室同时异位节律点的周围也常存在着传出阻滞其激动不能每次均向四周传导只有未出现传出阻滞或周围心肌脱离不应期时才能引起一次异位激动当异位起搏点周围的传出阻滞消失时即形成并行性室性心动过速并行性室性心动过速的心电图特点(图3)：

　　A.出现独立存在的室性异位节律

　　B.每一组短阵室性异位节律发作时第一个室性异位的联律间期不固定

　　C.各室性异位搏动之间的距离为室性心动过速R-R周期的倍数或R-R之间可测出最小公约数

　　D.频率多与窦性心率接近为100～140次/min偶见140～220次/min

　　E.可见室性融合波

　　④多形性室性心动过速(polymorphic ventricular tachycardia)：指心动过速发作时在心电图的同一导联上出现3种以上形态的QRS波群依据多形性室速发作前后伴发或不伴发Q-T间期延长而分为两类

　　A.多形性室速伴发于Q-T间期延长因该型大多是尖端扭转型室速故根据Jackman推荐意见将该型称为Q-T延长并室性心动过速或尖端扭转型室性心动过速心电图特点为：发作前后Q-T延长心动过速发作时QRS波群形态不规则沿着一基线上下扭转频率>200次/min

　　B.多形性室性心动过速：发作时QRS波群呈多形性基础心律时Q-TT或U波正常

　　(2)据心动过速的持续时间分类：根据室性心动过速发作持续的时间将其分为3类：

　　①持续性室性心动过速(sustained ventricular tachycardia)：指心动过速发作的时间超过30s以上因持续时间长可出现心悸胸闷等症状严重者可出现晕厥休克等改变

　　②非持续性室性心动过速(nonsustained ventricular tachycardia)：指室性心动过速发作时间短持续时间在30s以内因持续时间短病人常有心悸胸闷等症状少见晕厥休克等症状

　　③反复性室性心动过速(reciprocating ventricular tachycardia)：以室性反复搏动开始而形成的连续折返其心电图特点为：

　　A.心动过速的频率在60～250次/min

　　B.以QRS-P’-QRS-P’ QRS-P’-QRS-P’……为基本表现第一个心搏为室性反复心搏QRS波群宽大畸形以后均为P’-正常QRS波群

　　(3)根据临床特点分类：根据小儿时期各型室性心律失常发作时临床特点有无原发心脏病及治疗预后分类为：

　　①期前收缩型室性心动过速(extrasystolic ventricular tachycardia)

　　②特发性室性心动过速(idiopathic ventricular tachycardia)

　　③尖端扭转型室性心动过速(torsades de pointes)

　　④儿茶酚胺相关性室性心动过速(catecholamine related ventricular, tachycardia)

　　⑤致心律失常性右心室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia)

　　⑥加速性室性心律(accelerated ventricular rhythm)

　　(二)发病机制

　　与成人相同小儿室性心律失常的电生理机制与所有其他心律失常相同即自律性异常触发激动与折返机制以目前的认识程度还不可能确定某一室性心律失常的发病机制也不能由心电图推测出来尽管如此认识这些可能的机制有助于我们了解室速的病因诊断和治疗

　　1.自律性异常 一些具有正常自律性的细胞诸如窦房结和房室结细胞可自发除极在膜电位达到阈值后触发一次动作电位自发除极以及心肌细胞跨膜电位的维持都是通过控制细胞内外离子的跨膜流动实现的大多数心肌细胞正常状态下不具有自律性但当受到损伤或疾病状态下即可获得自律性这种细胞的异常自律性与心脏起搏细胞的正常自律性不同其膜电位发生了改变

　　自律性心律失常的特点是其不能由亚速或超速起搏以及期前刺激诱发与终止常表现为温醒现象(warm-up)即在心动过速初期心率逐渐增加目前我们还不了解哪些小儿室性心律失常是真正的自律性机制

　　2.触发激动(触发自律性) 触发激动(triggered activity)是除极后细胞对先前动作电位的反应造成的这种后电位发生于动作电位的第3时相分为早期后除极与延迟后除极两种形式Cranefeild于1975年首先提出触发激动这一概念触发激动是指心脏除极触发的膜振荡性后电位因为总是在一次除极后发生故又称后除极当后除极电位达到阈电位时便产生触发性动作电位因本身又存在后电位如此序贯成串形成心动过速由此可见触发激动包括心肌细胞的后电位(after potential)及诱发的触发性心律失常后除极是发生在前一次动作电位复极过程中或复极完毕后的阈值下除极分别称为早期后除极(early after depolarizationEAD)和延迟后除极(delayed after depolarizationDAD)EAD发生在复极结束之前即动作电位第3时相因心率慢时EAD增加又称心动过缓依赖型DAD发生在复极将要结束时或结束之后在一定范围内心率快时DAD增加又称心动过速依赖型

　　EAD形成机制较为复杂目前尚未完全阐明EAD是组织灌注中产生的小的电位偏移发生在动作电位的第3时相并可能与先前的动作电位幅度有关根据研究结果多数学者支持下述论点即某些因素的作用使背景钾电流(GK1)减弱而某种内向电流(INa或ICa)增强引起细胞内电位负值降低使复极延迟或形成第2次超射即EAD据认为EAD与因细胞损害和创伤相关的心律失常有关联因此可解释一些心脏手术后发生的一些室性心律失常和药物治疗过程中的致心律失常作用

　　DAD是跨膜电位的阈值下变异其发生在动作电位第3时相末或第4时相DAD并非由Ca2 直接内流形成而是由心肌细胞内Ca2 浓度异常增高而引起的瞬时内向电流(transient inward currentITi)所致DAD的幅度取决于其触发活动的周长在周长足够短时就可产生自身维持的动作电位正是由于DAD对于驱动频率的依赖它们是“触发性”的而非自律性形式也与折返无缘在实验室地高辛中毒低钾血症以及儿茶酚胺均可诱发心肌组织的DAD但在临床心律失常尚未得到证实

　　3.折返 折返是临床最常见的快速心律失常发生机制形成折返的3个必备条件是：

　　(1)解剖上或功能上存在至少两条连接近端和远端而形成传导环路的潜在通道

　　(2)上述通道之一存在单向阻滞

　　(3)无阻滞的通道传导缓慢允许阻滞的通道有足够的时间恢复应激当两个通道的传导延缓和不应期适当时一个持续向前的循环电激动便产生了导致心动过速折返性心动过速可以由期前刺激或快速起搏诱发与终止其维持需要折返环路电生理条件的匹配以这种机制可以解释一些心脏手术后晚期的室性心律失常

　　1.期前收缩型室性心动过速 为恶性心律失常易引起血流动力学改变早期患者精神差面色苍白诉胸闷心悸气促心率快心律齐第1心音低钝若不及时纠正可发展成心功能不全肺水肿休克等或出现心室颤动阿-斯综合征等表现发作前大多有心肌受累的前驱症状

　　2.特发性室性心动过速 可发生在各年龄组儿童和青少年报道最小年龄为1岁上呼吸道感染运动或精神紧张抑郁等精神因素常为诱发因素无明显诱因时亦可发生发作可表现为突发突止有轻度的心悸心前区不适等症状不伴晕厥休克等;亦可表现为持续性发作依据时间长短不一可出现心悸胸闷头晕甚至晕厥休克及心功能衰竭但总的而言耐受性较好特发性室性心动过速患者不伴器质性心脏病其发病原因不明Janet等对18例特发性室性心动过速患者行心肌活检其中16例心肌组织存在异常故提出该病为亚临床型心肌病

　　3.加速性室性心律 在各年龄阶段均可发生Van Hare报道12例新生儿发生加速性室性心律Gaum报道4例学龄儿童发生均无性别差异因其室性心率接近窦性一般均不发生明显血流动力学改变若伴心脏或全身性疾病时临床上主要呈现伴随疾病的表现加速性室性心律可见于正常小儿常在体检或常规心电图检查时发现而不伴发作性头晕晕厥心悸气促等表现

　　4.尖端扭转型室速 可发生于小儿各时期最常见的症状是反复晕厥和(或)抽搐常在运动应激情绪紧张等时诱发婴幼儿则为哭闹惊吓等诱发发作频率不一有的频繁发作数天广东医学院附院曾诊断一例每5～20分钟发作1次反复2天有的发作稀疏几个月甚至几年发作1次发作持续时间由几秒至几分钟不等发作间歇患儿神志清醒精神正常无明显症状但1天频繁发作者可精神萎靡发作时突然出现面色苍灰或发绀后出现四肢抽搐或无力心率200～300次/min心律绝对不整心音强弱不一甚至不能听清发作间歇期听诊常为窦性心动过缓心音弱或正常部分患儿突发死亡一般情况下心脏X线二维超声和心室造影检查可正常反复发作者可出现心脏扩大并心功能不全

　　5.致心律失常性右心室发育不良(ARVD) ARVD的发病以较大学龄儿童和青少年多见婴幼儿亦有报道男多于女临床表现差别很大轻者无症状重者反复发生晕厥尤其在剧烈运动时多见甚至猝死可并发心力衰竭以右心衰竭为主体检颈静脉充盈颈动脉搏动正常部分心脏缓慢增大可出现心前区隆起心室扩大心律不规则可闻第3第4心音心音低钝胸骨左缘3～4肋间及心尖区司闻1/6～3/6级收缩期杂音无舒张期杂音部分患者仅反复发作晕厥和心律失常无心力衰竭症状和体征无症状者在常规体检时可见心脏听诊异常心电图异常 通常通过对体表心电图的分析即可做出室速的诊断应用12导联体表心电图记录或12导联24h心电监测有很大帮助因为24h心电监测的1个或2个监测导联会漏掉室速的一些诊断性特征室速的明显心电图特征为异常的QRS波和室房分离室速时QRS波可以很窄(例如新生儿期短至60ms)亦可见QRS波群宽大畸形QRS形态一般不具有诊断意义最具有诊断意义的征象是室房分离室房分离通常表现为P波频率慢于QRS波频率且与QRS波群无关联多数情况下室速发作时存在室房分离即使在小儿也是如此但有时难以辨认室房分离的间接征象是心房夺获融合波夺获图形是一个早期出现的正常QRS波群与后续的室速QRS波融合所致其形成是由于房室结脱离不应期而P波激动恰巧到达房室结得以下传至心室即心室的心房夺获融合波的QRS形态介于正常与室速之间(图4)部分室速具有稳定的1∶1逆向传导而无室房分离和心房夺获的特征静脉注射腺苷产生室房传导阻滞这时可以明确诊断室速如果未发现室房分离可以通过超声心动图辨认M超声心动图显示二尖瓣开放非常不规则不管体表心电图QRS波如何规则二尖瓣在某些舒张期不能完全开放(图5)根据这一现象可对室速伴室房分离做出诊断

　许多室速患儿没有明显症状而室上速也可发生晕厥;小儿室性心动过速时的心室率在120～300次/min室上速的心率也可在类似范围因此以有否症状与心率快慢难以将室速与异常QRS波形的其他心律失常相鉴别

　　QRS波形的宽窄与是否规则对诊断也无多大帮助明显不规则的宽QRS波心动过速见于多形性室性心动过速(简称多形性室速)或预激综合征伴心房颤动(简称房颤);而窄QRS波心动过速亦可见于室速或室上速应参照上述室速的其他特征做出诊断

　　除了通过心动过速时心电图诊断室速外应仔细检查窦性心律时心电图以发现异常情况尤其注意有无QRS形态Q-T间期和U波的异常或预激波的存在等

　　(一)治疗对于明确诊断室性心动过速的儿童一般管理要进一步明确病因并确定治疗方案详细询问既往史或者相关症状有助于辨别心脏疾病同时应详细采集家族史仔细的体格检查可能发现一些与器质性心脏病相关的体征如二尖瓣脱垂肥厚型心肌病等

　　1.治疗指征 对室速制定明确的治疗指征非常困难确定是否需要治疗基于室速的病因机制和类型存在的症状和发生猝死的可能性进行综合评价 2.治疗原则

　　(1)尽快终止室速的发作

　　(2)去除室速的诱因

　　(3)积极治疗原发病

　　(4)预防室速的发作和心脏性猝死

　　3.终止发作 由于室速可使心排血量急剧下降并随时有发展为室颤的危险属致命性心律失常必须立即治疗迅速终止发作

　　(1)血流动力学状态稳定的治疗：常选用药物有利多卡因普罗帕酮胺碘酮和索他洛尔等药物选择取决于室速的类型对缺血性室速首选利多卡因维拉帕米属禁忌用药特发性室速首选维拉帕米β受体阻滞药亦有效而利多卡因无效洋地黄中毒性室速则首选苯妥英钠伴随因素如缺氧电解质紊乱酸中毒应予以纠正及治疗

　　(2)血流动力学障碍的治疗：血流动力学障碍系指室性心动过速伴有低血压休克心力衰竭晕厥者可按下列步骤进行： ①抗心律失常药物：利多卡因1mg/kg静脉注射继以20～50µg/(kg·min)静脉滴注亦可选用静脉注射普罗帕酮索他洛尔或胺碘酮 ②体外直流电同步电转复：电能量按1～2J/kg同步电击 ③然后继续前述抗心律失常药物治疗凡药物治疗无效而又不宜电转复的室性心动过速可采用股静脉插管右心室起搏治疗超速抑制法终止室速对顽固性或曾有致命发作的患儿经检测后做射频导管消融或手术治疗必要时亦可采用植入式心内复律除颤器(ICD)治疗

　　(二)预后室性心动过速患儿总的预后良好Pfammatfer报道94例未有死亡病例并认为婴儿期首次发作者室性心动过速自行消失率明显高于幼儿期以后首次发作者(89%∶56%)同时发现右室起源特发性室性心动过速预后较左室起源者好对于反复发作的特发性室速采用射频消融治疗后效果好但是因病因不明有学者认为心肌病变呈亚临床型故对该病患者应长期随诊行心脏X线ECG心动图等检查注意原发性心肌病可能并警防猝死有明显心脏疾患伴加速性室性心律患儿其预后与心脏疾患严重性有关对于无心脏疾患的加速性室性心律患者预后良好Van Hare报道12例新生儿诊断加速性室性心律有10例在数月后自然消失Maclellan报道10例儿童随诊中均无不适症状故认为不伴心脏疾患的加速性室性心律患者在医师随访下可参加正常体力活动若有头晕等症状则需进一步检查评估心功能该病不伴器质性心脏病若医师家长患者密切配合减少剧烈运动和情绪紧张因素按时服药可获长期缓解但亦有少数发生猝死的报道以无症状或单形性室速的预后更好不论怎样均需长期随诊除外亚临床型器质性心脏病 ARVD的临床病程不详但一般预后良好有报道最大死亡年龄者84岁影响ARVD预后关键因素是反复发作晕厥和室性心动过速故积极治疗和预防室性心动过速并长期随诊观察是非常重要的