小儿阵发性室上性心动过速

阵发性室上性心动过速常见于无器质性心脏病患儿，预激综合征病儿易发生室上性心动过速，并易复发，急性感染可为诱因。

室上性心动过速也可发生于器质性心脏病，如风湿性心脏炎，三尖瓣下移，房间隔缺损等，洋地黄中毒，心导管检查，心脏手术也可发生室上性心动过速。

心脏电生理研究提示，室上速多系折返引起，少数因自律性增高所致，折返可发生在窦房结，心房内，房室结及房室旁路，其中以房室旁路及房室结折返最常见，北京儿童医院应用食管心房调搏术对34例室上速患儿进行电生理研究，结果证明房室旁路折返者19例(56%)，房室结折返者13例(38%)，房自律性增高者2例(6%)，重庆儿科医院用同样方法研究27例室上速患儿的发生机制，确定分型的22例中，房室旁路折返者占63%，其次为房室结折返者。

1.折返机制

发生折返者必须具备单向传导阻滞，传导延缓及折返环路三个因素。

(1)房室结折返：房室结纵向分离为双径路：慢径(alpha;径)传导慢，不应期短;快径(beta;径)传导快，不应期长，在正常窦性心律时，心房冲动同时经快，慢径传播，由快径下传产生QRS波，因经慢径传至房室束时后者处于快径下传的不应期而受阻，如有房性期前收缩，快径尚处于不应期发生单向阻滞，冲动经慢径下传产生QRS波，并沿快径逆传产生心房回波，如房性期前收缩更为提前发生，产生心房回波传至慢径时，后者已脱离不应期，则形成房室结折返性室上速(AVNRT)，由慢径下传，快径逆传者称慢-快型(S-FAVNRT)，较为多见，由快径下传，慢径逆传者称快-慢型(F-SAVNRT)，较罕见。

(2)房室折返：即预激综合征并发室上速，房室结为慢径，房室旁路为快径，折返环路包括房室结，心室肌，房室旁路及心房肌，房室折返性室上速(AVRT)通常由适时的房性期前收缩激发，冲动在旁路阻滞，沿房室结前传，抵达心室时又经旁路逆行折返，循环不已，形成房室折返性室上速，由房室结前传，旁路逆传者称顺传型房室折返性室上速，由旁路下传，房室结逆传者称逆传型房室折返性室上速，极为少见，如预激综合征的房室旁路只有单向逆传功能，则心电图无心室预激的表现(P-R间期正常，无delta;波)，但仍可通过旁路形成顺传型房室折返性室上速，称为隐性预激综合征，北京儿童医院经食管心房调搏诊断为AVRT的19例中，隐性预激综合征为6例(31%)。

(3)窦房结折返及房内折返：二者均较少见，窦房结折返多发生于病态窦房结综合征患者;房内折返见于心房扩大的器质性心脏病患者。

2.自律性增高

由于心房或房室结区4相自动除极坡度升高，形成异位冲动，多发生于器质性心脏病患者，缺氧，儿茶酚胺及洋地黄副作用等因素，均可使心房及房室结区自律性增强，小儿自律性房性心动过速可能由于心房肌残留具有自律性胚胎细胞引起。

临床特点为阵发性发作，突然发作及突然停止，可见于任何年龄，婴儿较多见，新生儿及胎儿期最后1个月也可发生，婴儿以房室折返多见，较大儿童以房室结折返为多，4个月以内男婴多见，发作时心率加速，儿童达每分钟160次以上，婴儿可达250～325次，频率恒定，一次发作可持续数秒钟乃至数天之久，但一般只持续数小时，很少超过2～3天，发作时患婴常有拒食，呕吐，不安，气促，出汗，苍白，四肢凉与发绀等心源性休克的表现，儿童患者自诉心悸，心前区不适，心绞痛及头晕等，如发作持续较久，达24h以上，则多出现心力衰竭，6个月以内的婴儿心率超过200次/min者更易并发急性心力衰竭，其症状为呼吸困难，心脏扩大，肝大，肺部出现喘鸣音等，X线检查心影轻度扩大及肺淤血，也可有发热，白细胞增多及呼吸急促，可误诊为重症肺炎，但发作一停止，心力衰竭即控制，患儿安适如常，心动过速骤发骤停为本病特点，胎儿室上速可致严重心力衰竭，胎儿水肿，预激综合征者常复发，反复持续发作可致心动过速性心肌病。

可有低氧血症表现，可有白细胞增多等。

1.食管心房调搏检查

可明确室上速的产生机制及各类型的诊断，食管电极贴近左房，食管导联心电图P波(Pk)清晰易辨认，有利于室上速时测定室房间期(RPE)，如同步描记V1导联心电图，可分辨心房激动顺序，PE的起点为左房激动开始，PV1的起点为右房激动开始，测量PV1-PE时距，可鉴别房室交接区折返和房室旁道折返室上速，并可估计旁路的部位，房室交界区折返室上速：RPE70ms，PV1，PE同步发生，PV1-PE时距近于零，房室旁道折返室上速：RPE70ms，PV1-PE时距30ms，左侧旁道，PE率先除极，PV1-PE时距为负值;右侧旁道，PV1率先除极，PV1-PE时距为正值，各型室上速食管心房调搏的电生理特点如下：

(1)房室交界区折返室上速：①食管心房调搏可诱发及终止发作。②房室传导曲线中断。③慢-快型：RPE70ms，PER/RPE1;快-慢型：RPE70ms，PER/RPE1。④PV1-PE时距近于零。

(2)房室旁道折返室上速：①食管心房调搏可诱发及终止。②房室传导曲线无中断。③随心房调搏频率递增，预激波逐渐明显。④RPE70ms，顺向型PER/RPE1;逆向型PER/RPE1。⑤PV1-PE时距30ms，左侧旁道为负值，右侧旁道正值。

(3)自律性房性心动过速：①食管心房调搏不能终止和诱发。②PER/RPE1，RPE70ms。

2.X线检查

胸片可见肺淤血，心影轻度扩大改变。

3.B超

可见肝脏增大肝淤血表现。

4.典型预激综合征

(1)P-R间期缩短，0.1s。

(2)QRS时间延长，0.1s。

(3)QRS波起始部粗钝，称为预激波(又称delta波)，因为心室出现预激时，心室起始向量与判断的部位相反，因此对于多数患儿，可以通过QRS波的起始向量形成的预激波来判断旁道的位置，如旁道位于房室后侧，心室激动向量向上，预激波在Ⅱ，Ⅲ和aVF导联为负向;如旁道位于房室的左侧或前后交界处，心室激动向量向右，预激波在Ⅰ和aVL导联为负向。

(4)可有继发性的ST-T改变。

(5)预激波形态与旁道位置的关系：经典的分类方法(Rosenbaum)将WPW综合征分为A，B两型，A型的预激波在V1～V5导联中均为正向，QRS波也是以R波为主，推测A型反映左侧心房，心室间有旁道，左心室后底部预激，B型的预激波在V1～V3导联中为负向或正向，QRS波以S波为主，V4～V5导联中预激波为正向，推测B型反映右侧房，室间旁道，心室右侧壁预激。

随着手术和导管射频消融治疗的开展，经典的分类方法已不适应临床需要，有学者将显性预激综合征窦性心律心电图与旁道位置的关系归纳：

5.短P-R间期综合征

①正常窦性心律时，P-R间期0.1s。②QRS波时间正常。③QRS波起始部无预激波。

6.变异性预激综合征

①P-R间期延长。②QRS时间延长。③QRS波起始部有预激波。④可伴有继发性ST-T改变。

7.隐匿型预激综合征

①P-R间期正常。②QRS波时间形态正常。③QRS波起始部无预激波。

隐匿型预激综合征来自心房的激动经房室结和希氏束前传，经非显性旁道由心室逆传入心房，异位旁道无前传，所以无预激波，QRS形态正常，偶尔在部分患儿可出现持续的束支差异性传导，并且在出现心动过速之前可有数个束支差异性传导的QRS波。

8.PJRT

逆传的旁道传导缓慢，使房室结和希氏束有足够的时间恢复兴奋性，旁道缓慢逆传的P波与随后的QRS波间隔较近，而与其前的QRS波相隔较远，由于PJRT的持续性，P波的形态和位置，心电图很容易误诊为持续性房性心动过速甚至窦性心动过速，由于PJRT旁道固有的特性，可通过阻滞房室结或旁道来终止心动过速，这样心动过速既可以终止于QRS波，亦可以终止于P波。

根据临床表现和心电图，可作出相应诊断，必要时可行心内电生理检查。

1.R-R间隔绝对匀齐，心室率婴儿250～325次/min，儿童160～200次/min。

2.QRS波形态正常，若伴有室内差异性传导，则QRS波增宽，呈右束支阻滞型;若为逆传型旁路折返，则呈预缴综合征图型。

3.逆行P波大约半数病例可见逆行P波(PⅡ，Ⅲ，aVF倒置，PavR直立)，紧随QRS波之后。

4.ST-T波可呈缺血型改变，发作终止后仍可持续1～2周。

典型病例诊断不困难，但在婴儿期需与窦性心动过速鉴别，其心率亦可达200次/min以上，但R-R间隔非绝对匀齐，室上速伴有室内差异性传导或为逆向型旁路折返，则QRS波宽大，畸形，需与阵发性室性心动过速鉴别，心率增快明显，需与心房扑动鉴别。

阵发性室上性心动过速尚应与慢性房性心动过速，紊乱性房性心动过速及非阵发性交界性心动过速区别，后者又称结自律过速，心电图特点：

①心室率70～130次/min。

②心房激动表现：无P波，逆行P波或与QRS波形成脱节的窦性P波。

③可发生房室脱节及窦性激动夺获心室，由于心率不快或加快不严重，不引起血流动力学改变，多无症状，合并房室脱节者多因洋地黄中毒，心肌炎，心肌梗死，房间隔缺损或心内手术引起，无房室脱节者多因迷走神经对窦房结选择性抑制所致，心脏正常，预后较好，治疗针对原发病为主。

婴儿室上速并发心力衰竭时，因呼吸急促，肺部啰音及肝脏肿大，可误诊为肺炎，应予注意。

常并发心力衰竭、心源性休克，反复发作可并发心动过速性心肌病。小面色青灰或灰白，皮肤湿冷，呼吸增快，脉搏细弱，常伴有干咳，有时呕吐，心悸、心前区不适、头晕等。发作持续超过24小时者，容易发生心力衰竭。若同时有感染存在，则可有发热、周围血象白细胞增高等表现。

可先采用物理方法以提高迷走神经张力，如无效或当时有效但很快复发时，需用药物治疗。

1.物理方法

（1）压迫颈动脉窦法在甲状软骨水平扪得右侧颈动脉搏动后，用大拇指向颈椎方向压迫，以按摩为主，每次时间不超过10秒，一旦转律，便停止压迫，如无效，可用同法再试压左侧，但禁忌两侧同时压迫；

（2）刺激咽部以压舌板或手指刺激患儿咽部使之产生恶心、呕吐。

兴奋迷走神经的疗法在婴儿多无效。

2.药物治疗

（1）洋地黄类药物对病情较重，发作持续24小时以上，有心衰表现者，宜首选洋地黄类药物。室性心动过速或洋地黄中毒引起的室性心动过速禁用此药。低钾、心肌炎、室上性阵发性心动过速伴房室传导阻滞或肾功能减退者慎用。常用制剂有地高辛口服、静注或毛花甙丙静注。一般采用快速饱和法。

（2）β受体阻滞剂可试用普萘洛尔，以5%葡萄糖溶液稀释后缓慢推注，不少于5～10分钟，必要时每6～8小时重复1次。重度房室传导阻滞，伴有哮喘症及心力衰竭者禁用。

（3）维拉帕米（异搏定）此药为选择性钙离子拮抗剂，副作用为血压下降，并能加重房室传导阻滞。1岁以下少用。

3.其他

对个别药物疗效不佳者可考虑用直流电同步电击转律，或经食管插入起搏导管至左心房后面行超速抑制治疗。对发作频繁、药物难以满意控制的阵发性室上性心动过速可考虑采用射频消融治疗。

部分新生儿预激综合征合并室上性心动过速没有明显的临床症状，1岁以内常常不需要治疗，随着年龄的增长，95%室上性心动过速会自然消失，但尚有30%的患儿在8岁以后室上性心动过速又重新出现。一般5岁以后出现的室上性心动过速，78%会持续存在。另有临床研究显示，在所有室上性心动过速的患儿，40%在婴幼儿起病者在5岁后仍有室上性心动过速发作和临床症状。

避免暴饮暴食，消化不良，感冒发烧，摄入盐过多，血钾、血镁低等。可结合以往发病的实际情况，总结经验，避免可能的诱因，比单纯用药更简便、安全、有效。饮食要清淡而富于营养。烹调要用植物油，减少胆固醇的摄入量。多吃新鲜水果和蔬菜。饮食要适量，不宜过饱。

1.积极防治上呼吸道感染和各种心肌炎。

2.防止洋地黄中毒。

3.积极防治先天性心脏病，但多数患儿因查不到病因，而使预防措施尚不明确。