慢性嗜酸性粒细胞性肺炎

CEP的病因可能与单纯型嗜酸粒细胞增多症相似，亦可能是自身免疫性疾病。由Ⅲ、Ⅳ型变态反应的协同作用所引起，也可由Ⅱ型变态反应所致。尽管确切的免疫发病机制还不清楚，但许多证据表明，嗜酸粒细胞在对肺组织损伤中发挥着初始的重要的作用。在临床症状发作前，周围血中及骨髓中嗜酸粒细胞数目已增多，BALF中，也是以嗜酸粒细胞为主，在肺实质和微血管上可见嗜酸粒细胞衍化颗粒蛋白(EDGP)，与对照组相比，CEP病人的BALF中的EDGP也是增加的、包括Ⅱ型组织相溶性抗原在内的BALF衍化的嗜酸粒细胞表达激活标记物也增高，虽然这些在CEP中调节嗜酸粒细胞激活和脱颗粒的过程中并不清楚，但表明这些嗜酸粒细胞是活化的。从Ⅱ型组织相溶性抗原和其他激活标记物是在BALF中而非血液中的衍生嗜酸粒细胞表达增加说明免疫炎症反应是局限在肺中。在体外，免疫球蛋白能放大嗜酸粒细胞趋化和脱颗粒。免疫循环复合物和IgE滴度的升高与疾病的临床突发有关。到目前为止，嗜酸粒细胞活化和免疫球蛋白之间的关系还不清楚。

肺损害表现为肺泡和间质以嗜酸粒细胞为主的浸润，并见有相关的巨噬细胞和少到中等的淋巴细胞和偶尔的浆细胞。肺泡壁结构破坏，毛细血管内皮局限性水肿，灶性Ⅱ型上皮细胞增生，肺泡蛋白渗出和多核组织细胞浸润，有1/3病例有增生的阻塞性的细支气管炎的表现，也可以看到轻度非坏死的微血管炎，主要影响小静脉，少数病例(不到20%)可见明显的坏死、嗜酸粒细胞微脓肿、或非干酪样肉芽肿，纵隔内的淋巴活检标本见淋巴增生和嗜酸粒细胞浸润。

近半数患者有既往过敏疾病史，如过敏性鼻炎、鼻息肉等。约2/3患者以哮喘为首发症状，或与其他肺部症状同时出现。起病较缓，常见症状有咳嗽低热、盗汗、体重减轻、乏力等，少数患者可有咯血。后期常有进行性气急，与哮喘发作有关。半数以上患者体检可以发现喘鸣，并可听到细湿啰音。少数患者表现为急性严重的呼吸衰竭或急性呼吸窘迫综合征。

1.实验室检查

白细胞增多>10×109/L。60%～90%的患者周围血嗜酸粒细胞增多，但周围血嗜酸粒细胞缺乏也不能排除该病。痰中可找到较多的嗜酸粒细胞。血沉增快。1/3的病例血IgE升高。

2.X线检查

X线表现与胸膜相对的周围渐进的密度增强的浸润影，边缘不清，呈非节段性、亚段和叶的分布，多位于肺外周2/3，而肺门处较透明，故称为“肺水肿反转形状”，阴影易在原处复发。不典型的X线表现包括结节状浸润、弥漫性毛玻璃样的肺泡填充征。

3.CT检查

在症状发作的前几周，大部分表现为典型的密度区、周围局部的肺泡实变，当症状持续2个月以上，可见有条索带状不透光区，并见纵隔淋巴结肿大。对于临床怀疑而X线表现不典型的病例可作CT检查。

根据病史、病程、两肺存在哮喘音、周围血嗜酸粒细胞增高及胸部X线阴影可作出临床诊断。不典型者，可经肺活检进行病理检查，以明确诊断。必要时可用泼尼松试验性治疗以帮助诊断。

常用糖皮质激素治疗。可口服强的松，在症状逐步缓解或肺部病灶吸收后应逐渐减量，整个疗程可持续4～6个月。