间接型颈动脉海绵窦瘘

根据解剖和造影中颈动脉及分支与靶点的关系将颈动脉海绵窦瘘分为4型，其中A型为直接型颈动脉海绵窦瘘，B～D型为间接型颈动脉海绵窦瘘。

1.A型

颈内动脉直接与海绵窦相交通，占75%～84%，多见于外伤、海绵窦内动脉瘤破裂等。

2.B型

颈内动脉分支与海绵窦相交通，占7%。

3.C型

颈外动脉分支与海绵窦相交通，占3%～10%，常见于年轻患者，常见的供血动脉为脑膜中动脉在棘孔上方的分支向海绵窦供血。

4.D型

B+C，颈内和颈外动脉都通过其脑膜支与海绵窦相通，常有双侧同时供血，占9%～21%。

1.外伤性CCF

海绵窦段颈内动脉的分支（特别是脑膜垂体干）破裂造成低流量型CCF；或为手术造成医源性损伤所致。

2.自发性CCF

多为颈内动脉壁中层病变引起的直接型CCF，引起间接型CCF者少见。

与外伤所致海绵窦段颈内动脉破裂、海绵窦段颈内动脉瘤破裂、医源性颈内动脉损伤等造成直接型的高流量CCF相比，海绵窦段颈内动脉的分支破裂所造成的间接型CCF多为低流量CCF。

间接型颈动脉海绵窦瘘的临床表现取决于引流静脉的部位、大小，与供血动脉关系不大。临床上可以毫无症状，也可以出现致命的脑内出血。最多见的临床症状有：　　

1.突眼

约占一半。　　

2.颅内杂音

大部分的患者会出现颅内杂音，剧烈运动时杂音增强，压迫患侧颈总动脉杂音减轻或消失。　　

3.颅内出血

可表现为蛛网膜下腔出血、硬膜下血肿或脑内血肿。　　

4.视力减退

占少部分，严重时患者在数小时内完全失明；较轻度的视力减退经治疗可能恢复，但完全失明的患者，即使瘘口闭塞，视力也无法挽救。　

5.头痛

也较常见，可为海绵窦内压力增高导致颅内压增高，或扩张的动静脉刺激脑膜、压迫三叉神经半月节，甚至是少量硬脑膜下腔或蛛网膜下腔出血的刺激等引起。

上述症状与直接型瘘相比大多较轻，病程也较缓慢。

对有可疑表现者应尽快完善下述检查：

1.头部或眶部平扫CT

可见眼球突出、眼上静脉增粗、眶内肌群弥漫性增厚、眼球边缘模糊、眼睑肿胀、球结膜水肿。

2.头部增强CT

可见海绵窦区和扩张的眼静脉明显增强，外侧裂和额顶区有高密度影伴周围脑组织相对缺血的低密度水肿，还可发现颅底骨折压迫颈内动脉和视神经管。

3.MRI（磁共振成像）、MRA（磁共振血管造影）

可见明显扩张的海绵窦，眼上静脉和其他引流静脉，MRI也可发现偷流造成的脑缺血。

4.脑DSA（数字减影血管造影）

可明确瘘口的部位、大小和数目，间接型CCF多由颈外动脉供血，主要来自脑膜中动脉、脑膜副动脉和咽升动脉等。静脉引流途径向前引流最多见，以眼部症状突出；向后引流者耳后杂音明显，伴第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ和后组脑神经功能障碍；向上引流者可造成蛛网膜下腔出血或硬膜下血肿；向下引流者易导致鼻黏膜出血；向内引流者可表现为颅内压增高；向对侧引流者可产生对侧眼部症状；多途径引流为最常见的症状，治疗目的为闭塞瘘口，如为海绵窦硬脑膜动静脉瘤、瘘口太多可闭塞海绵窦。

有颈动脉海绵窦瘘的典型症状者诊断不难，但间接型CCF多为低流量型，故上述表现往往较为轻微或不典型，易于造成漏诊和误诊，临床上应提高警惕。

1.先天性眶板缺损

该病为先天性斑痣错构瘤病的一种表现，患者皮肤上可有咖啡色素斑和多发性神经纤维瘤病，可有眼球突出和搏动，无颅内杂音，眶周和结膜无扩张和增生的血管，X线见眶顶骨质缺损、蝶骨嵴和颞线消失、患侧眼眶扩大。

2.海绵窦血栓

可有眼球突出和结膜充血水肿，但无眼球搏动，无杂音，可有鼻旁窦或面部化脓性感染病灶。

3.球后肿瘤和蝶骨嵴脑膜瘤

常有单侧眼球突出伴Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经不全麻痹和三叉神经眼支分布区的浅感觉减退。

4.眶内动脉瘤或眶内动静脉畸形

可有搏动性突眼和颅内杂音，但少有眼静脉充血和水肿。

5.颅内静脉窦血栓形成

可有突眼和结膜充血，但无搏动和杂音。

间接型颈动脉海绵窦瘘可能并发球结膜水肿、眼球活动受限、复视、肢体麻痹、癫痫、痴呆等。如进行动脉途径栓塞，主要的并发症包括：　　

1.穿刺部位血肿

颈部穿刺插管造成血肿后病情危重，目前大多采用较为安全的股动脉插管方法。　　

2.脑神经麻痹

因海绵窦内血栓形成或球囊机械压迫所致，其中展神经受累最常见。　　

3.假性动脉瘤

海绵窦内血栓基本形成后，如球囊内造影剂过早泄漏，球囊回缩，则在海绵窦内形成一个与球囊大小相同、与颈内动脉相通的空腔，即假性动脉瘤。无症状者毋须处理，一般不会增大或再次形成瘘管，而且大多可自行闭合，有症状者可试用弹簧圈栓塞。　　

4.脑梗死

球囊过大或球囊过早脱落，或导管上血栓的脱落，或液体栓塞剂注射失误，以及其他栓塞剂的漂移均可造成局部甚至大脑半球脑梗死，出现失语、肢体麻痹等神经功能障碍。　　

5.脑过度灌注

长期严重盗血的患者，一旦瘘口关闭而颈内动脉保持通畅，患侧半球血流骤然增加，可出现头痛、眼胀等不适，严重时还可发生颅内出血。　　

经静脉栓塞治疗的并发症：最常见、最严重的并发症是血液向皮质静脉或眼上静脉转流，引起颅内出血及视力恶化。如果眼上静脉急性阻塞，发生血液转流至皮质静脉时，可插管通过岩下窦到海绵窦进行栓塞，闭塞瘘口。有时，颈动脉海绵窦瘘栓塞后一段时间内可能出现急性视力下降，多数会在短期内不治自愈。其他并发症有操作所致静脉破裂出血、脑神经麻痹以及栓塞剂逆流到颈内动脉系统引起脑和视网膜梗死。

间接型颈动脉海绵窦瘘的治疗比较复杂，需根据临床情况而选择。　　

1.保守疗法和颈动脉压迫法

有少部分的间接型颈动脉海绵窦瘘可自血栓形成而消失，因此对于发病早期、症状较轻、瘘口流量小、没有较大的皮质引流静脉、病情发展缓慢和没有急剧视力下降的患者可先观察一段时间，以期自愈，或采用颈动脉压迫法。促进海绵窦内血栓形成。该法还可作为其他治疗方法的补充手段。最初每次压迫10秒，每小时数次，以后压迫持续时间逐步延长，至每次压迫30秒；如果压迫部位准确，患者会自觉杂音减轻或消失。压迫时须注意观察有无脑缺血症状出现，如无力、麻木、失明等，一旦出现须立即终止。用健侧手指压迫，若出现脑缺血，则健侧手指会因无力而自然终止压迫。压迫内眦外上方眼上静脉和头皮静脉交界处，可促进血栓形成，这也是一种静脉压迫法，但有皮质引流静脉的患者不适合进行压迫治疗，因为同时压迫颈动脉和颈静脉会导致颅内静脉压升高而引起脑梗死或出血。

2.血管内介入治疗

（1）经动脉栓塞颈部压迫法无效或有明显皮质引流静脉或视力急剧下降者则需及早行血管内治疗。经动脉途径栓塞不苛求血管造影上病灶完全消失，而以缓解患者的症状为目的。间接型瘘次全闭塞后多能得到临床改善。多数患者在以后随访中证实可获得影像学和临床上的完全治愈。目前应用超选择性导管行瘘区的多血管栓塞术，先行超选择血管造影术，了解瘘的大小位置、供血动脉、引流静脉的数量以及该区域的正常血管。选择尽可能注入动静脉瘘附近或内部的栓塞剂来闭塞瘘口。仅由颈外动脉供血的间接型颈动脉海绵窦瘘经过治疗常可痊愈，而由颈内、颈外动脉同时参与的间接型颈动脉海绵窦瘘治疗难度大，成功率较低。切忌作颈外动脉或其某一供血动脉的单纯近端结扎，因为新的侧支供血会迅速形成，导致颈动脉海绵窦瘘复发，而且因此丧失栓塞的道路，增加治疗的困难。

（2）经静脉栓塞由于间接型颈动脉海绵窦瘘常有多支动脉供血，经动脉栓塞困难较大，未栓塞的供血支会逐渐扩张，瘘口重新开放，因此也可采用经静脉栓塞术。此外，还可经颈内静脉-乙状窦-岩上窦或岩下窦到海绵窦，用栓塞剂栓塞海绵窦闭塞瘘口。目前可脱球囊已较少应用，铂制弹簧圈可通过微导管输送，可操作性强，是目前应用广泛的栓塞物。　　

3.放射外科治疗

立体定向放射外科治疗通过放射效应促使血管内皮增生，最终达到瘘口闭塞的目的。

有部分间接型颈动脉海绵窦瘘可自行愈合，预后良好。随着介入栓塞技术的发展，治疗效果得到很大的提高。