Hughes-Stovin综合征

关于肺动脉瘤的发病原因至今未完全明了，有各种假说，可归纳为感染性，先天性，梅毒性和外伤性4个方面，感染性肺动脉瘤系继发于先天性心脏瓣膜畸形，动脉导管未闭等有亚急性细菌性心内膜炎，感染栓子脱落而进入肺内所致，也有报道周围静脉的感染性栓子脱落而引起肺栓塞和肺动脉瘤，一般认为肺动脉瘤的发生与持续性肺动脉高压有关，但也有肺动脉瘤发生在没有肺动脉高压者。

本征的临床经过可分为3期：

1.第1期：由于颈静脉血栓形成而有颅内压升高，患者有头痛，呕吐，视力障碍等，脑脊液压力升高，血沉加快。

2.第2期：浅表或深部静脉反复血栓形成，伴有发热，发热与血栓形成之间可能具有某种关系，而不是由于菌血症和脾大等，且抗菌药物治疗无效。

3.第3期：以咯血为主诉而有胸部病变出现，胸片中可见到局限性结节状阴影，因为肺动脉瘤是极少见的疾病，又靠近肺门，易将这种病征性阴影误认为肿瘤性疾患，咯血可持续数周，终因肺动脉瘤破裂发生大咯血而死亡。

主要根据临床表现作出诊断。

血沉加快，脑脊液压力升高。

X线胸片，可见到局限性结节状阴影。

临床应与肺心脑病相鉴别。

急救处理　　

快速给氧;注射吗啡制剂止痛;注射阿托品0.5～lmg，以减低迷走神经张力，防止肺血管及冠状动脉反射性痉挛;抗心衰、抗休克及水、电解质平衡治疗。　　

预防：如何防治肺动脉血栓栓塞性病变，预防肺动脉高压和肺动脉瘤的产生，有待今后深入研究。

抗凝治疗　　

(1)肝素：首剂50～75mg加生理盐水20～40ml，静注，维持血凝时间(试管法)为正常对照者的2～3倍(20～35min)，以后每4～6h给50mg;也可200mg加5%葡萄糖液静滴，维持24h。以上剂量用8～10d后减量到停药，或改口服抗凝药。　　

(2)口服抗凝药：华法令钠开始10～15mg/d，3～5d，待凝血酶原时间适度延长(活动度约15%～25%)时，调整用量并维持12周，维持量2～15mg/d。　　

(3)溶血栓疗法：链激酶25万～50万U溶于5%～10%葡萄糖液或生理盐水100ml中，30min静脉滴完，以后每小时10万U，维持24h，与肝素并用疗效更好。也可用尿激酶20万U静滴，以后每小时20万U，维持8～12h。有出血性疾病、严重高血压、糖尿病视网膜病变、消化道溃疡、近期做过大手术以及过敏性素质者，禁用溶血栓疗法。　　

手术治疗　　

对抗凝治疗无效、大的或反复肺动脉栓塞、使肺循环阻断>50%并导致肺动脉高压者适宜手术治疗。栓塞部位确定者可行肺栓子切除术，也可行下腔静脉阻断术，以减少来自盆腔和下肢的败血栓症子循环入肺。