高原红细胞增多症

慢性低压性缺氧是罹患本症的根本原因在高原长期大量吸烟将会阻碍氧的传递，减少组织摄氧量加重低氧血症，从而导致高红症的发生。高原地区肥胖、夜间睡眠呼吸紊乱等也易诱发红细胞增生过度。

1、症状

本病多呈慢性经过，无明确的发病时间，一般发生在移居于高原一年，或原有急性高原病迁延不愈而致。高红症是由于血液黏滞度增高，血流缓慢所致的全身各脏器缺氧性损伤;因各脏器受损程度的不同，其临床症状轻重不一，变化十分复杂。最常见症状是头痛、头晕、气短、乏力、记忆力减退。临床症状的轻重与血液学的变化引起的组织缺氧程度有关。脱离低氧环境返回平原后，随血红蛋白和血细胞比容的恢复正常，症状也逐渐消失，但再返高原时又可复发。秘鲁学者总结了高红症常见症状和体征依次为：头痛、气短、乏力、精神萎靡、心悸、睡眠障碍、耳鸣、食欲差、发绀、结膜毛细血管充血扩张、肌肉和(或)关节痛、杵状指(趾)、手指脚趾麻木、感觉异常。国内学者统计了360例，其常见症状依次为：头晕、头痛、气短、胸闷、乏力、关节痛、厌食、消瘦、记忆力减退、失眠。此外，女性月经不调、男性阳痿、性欲减退等也有报道。

2、体征

发绀是本症的主要征象，约95%以上病人有不同程度的发绀。口唇、面颊部、耳廓边缘、指(趾)甲床等部位呈青紫色，面部毛细血管扩张呈紫红色条纹，形成了本症特有的面容，即高原多血面容。眼结合膜高度充血，舌质紫色舌苔厚而干裂，舌咽黏膜呈黑或青紫色。约17.7%的病人有杵状指，12、8%有指甲凹陷。部分病人有颜面和下肢水肿，肝脾可肿大。心律一般规则，少数人心动过缓，或伴窦性心律不齐。大约20%的病例心尖区及肺动脉瓣区可闻及Ⅰ-Ⅱ级杂音，肺动脉第Ⅱ音亢进或分裂。血压可高可低，脉压差较小

1、生活在海拔3000m以上高原的移居者，或少数世居者。

2、具有头痛、头晕、气短、疲乏、睡眠障碍、发绀、眼球结合膜充血等。

3、血红蛋白200g/L，红细胞压积65%和红细胞数6.51012/L。

4、脱离低氧环境后症状及体征消失，再返高原时又复发。

5、排除其他疾病引起的红细胞增多。

一、检查

血液中红细胞数异常升高。血红蛋白浓度也异常升高。Velarde在秘鲁(3850m)报告了72例高红症，平均血红蛋白为235g/L，血细胞比容71%。我国对高红症的诊断标准是：红蛋白200g/L，血细胞比容65%和红细胞数6.5×1012/L。白细胞总数及分类均正常范围，血小板与同海拔高度健康人相同。骨髓粒细胞系统主要特点为红系统增生旺盛，红系占有核细胞的33.3%，以中、晚幼红细胞为明显。粒细胞及巨核细胞系统无明显变化。高红症病人pH降低。血气分析表现为显著的低氧血症。PaO2降低。PaCO2增高。A-aDO2增高。相对性高碳酸血症。肺功能除了小气道功能轻度异常外，其他无明显变化。小气道功能表现在病人的闭合容积增高，用力呼气中段流量降低。胃镜检查由于血液黏滞度增高，血流缓慢，因而既直接影响胃黏膜微循环，又因血液高凝状态而毛细血管内血栓形成，胃黏膜严重缺血缺氧，易致黏膜出血、糜烂和坏死。褚氏报道了21例高红症胃镜及病理学的变化，其主要表现为慢性糜烂性胃炎，慢性浅表性胃炎和胃窦部线形溃疡等。显微镜下约90%可见胃黏膜出血或出血斑，呈水肿样变，约81%有黏膜糜烂坏死。少数人在组织学上有轻度肠上皮化生和增生性改变。

单纯高红症一般不引起心电图改变，或轻度改变，如QRS低电压、不完全性右束支传导阻滞或局限性右室内传导阻滞等。

X线检查高红症病人常有吸烟史，故肺纹理一般增多增粗、有的呈网状改变。未合并心脏及血压异常者，心影可正常。若发生肺动脉高压和高原心脏病，则出现右心室增大，肺动脉段凸出和右下肺动脉管径增大。

二、鉴别

1、继发性红细胞增多症 主要由慢性气管炎，肺气肿，发绀型先天性心脏病，胸廓畸形等引起的红细胞增多症。这些疾病具有典型的症状和体征，如慢性咳嗽，心脏杂音等，故不难鉴别。

2、真性红细胞增多症 本病多数在50岁以上人患病，无原发病及病因可查，移居平原不能恢复，血氧饱和度正常，无多血面容;骨髓改变为全造血系增生，脾脏肿大。

1.生活在海拔3000m以上高原的移居者，或少数世居者。

2.具有头痛，头晕，气短，疲乏，睡眠障碍，发绀，眼球结合膜充血等。

3.血红蛋白>200g/L，红细胞压积>65%和红细胞数>6.5×1012/L。

4.脱离低氧环境后症状及体征消失，再返高原时又复发。

5.排除其他疾病引起的红细胞增多。

高原红细胞增多症可以并发脑出血及高原心病。

高红症的根本原因是组织缺氧引起的红细胞增生过度；因此最有效地治疗方法是脱离低氧环境。多年来，对药物或其他治疗方面虽进行了大量的探索，并取得了不少的进展，真正临床应用很有效或被国内外学者公认的方法尚未见报道依据其发病机制，基本治疗原则是：

1.改善缺氧

(1)间歇吸氧：可使用鼻导管或面罩低流量吸氧，一般1～2L/min为宜，每次2h，2次/d鶒。吸氧对轻型病人可明显减轻症状，但对重型患者因机体的氧运输能力严重受损，单纯吸氧并不能改善症状，吸氧的同时需给予药物治疗。

(2)高压氧舱(或高压氧袋)：用高压氧舱治疗高红症的临床资料不多见一般来讲，高压氧舱(袋)增加动脉血氧含量，提高血氧饱和度改善临床症状鶒，降低红细胞数。但专家认为，病人虽在高压氧舱内症状明显改善，但出舱后数小时或次日症状又复发血流动力学指标无改善。故对高红症病人高压氧舱的疗效无论近期或远期，需进一步观察鶒。

2.放血疗法

若血红蛋白＞250 g/L，血细胞比容＞70%时，并且有血管栓塞或脑缺血先兆者可考虑放血治疗。一般每次静脉放血300m1，每周1次，4次为1个疗程。放血后应输入生理盐水右旋糖酐或血浆本疗法仅健康搜索在短期内改善症状，并对预防各种继发病有效，故只用于重型病人。

3.抗凝和抗栓

严重病人因红细胞增生过度，血液呈高凝状态，因而易导致血栓形成或血管内凝血。故酌情抗凝治疗：双香豆素100mg，3次/d口服；藻酸双酯钠50～100mg，静注，或口服50mg，3次/d；蝮蛇去纤醚1～2U/kg健康搜索，静滴。肝素0.5～1mg/kg，稀释于葡萄糖盐水中静滴。

4.中药

中医中药治疗各类慢性高原病是我国特有的优势，用中医治疗高红症也取得了良好的效果。根据中医辨证，本症以血淤气滞为主症治疗以活血化淤，尤以行气活络为主。西藏人民医院常用方剂：

多血0号方：丹参，丹皮鶒川芎，三七，郁金，红花，陈皮，枳实

多血Ⅰ号方：黄柏，石膏，茯苓，泽泻栀子，苡仁，白毛根

多血Ⅱ号方：黄芩知母，麦冬健康搜索龙骨鶒，五味子，生地，桑寄生健康搜索。

青海省中医院应用狭叶红景天治疗高红症获得良好的效果。用法：狭叶红景天600mg口服，2次/d15天为1个疗程。

5.其他治疗

己烯雌酚在国外应用较多。它可抑制EPO，降低血红蛋白对高红症有一定的疗效。但长期大剂量应用，可导致乳房增大，性功能减退，骨关节疼痛等副作用。常用量：2mg/d，口服或肌内注射。

(1)休息健康搜索：减轻劳动强度避免剧烈体力活动，保证休息时间，特别是保证夜间睡眠时间改善睡眠环境提高睡眠质量。

(2)调整饮食：多食水果和新鲜蔬菜补充各类维生素，禁止吸烟和饮酒。

转至低海拔处或平原 对血液学3项指标特别高，并有合并症火罐网的重症病人，或每次重返高原时病情逐渐加重者，应尽早脱离低氧环境，转至平原或较低海拔地区。