Kartagener综合征

(一)发病原因

病因可能为隐性或显性遗传，亦有人认为本病不属于遗传病。

(二)发病机制

内脏转位可能为本病主导性的病理变化，其他各种变化随之发展。由于黏液纤毛运输功能障碍，分泌物和细菌潴留，导致长期的慢性感染，形成了支气管扩张和副鼻窦炎的病理学基础。

多在15岁前发病，自幼开始反复咳嗽，咳脓痰带血丝或咯血，并有发热、呼吸困难、发绀等，肺部闻及湿啰音。患者有慢性鼻炎、副鼻窦炎或鼻息肉，偶有眼结膜黑变病。全内脏转位，并可伴其他畸形，如心房间隔缺损、心室间隔缺损、脑积水、唇裂、聋哑等。

鼻窦炎和呼吸道反复感染，末梢血白细胞可升高。

普通透视检查支气管造影胸部X线检查可见肺纹理增多，心脏转位。支气管造影可显示支气管扩张，多见于两肺下叶。

主要预防感冒，增强体质，提高抗病能力。

主要针对鼻窦炎或呼吸道感染应用抗生素防治感染。严重支气管扩张，频繁咯血或感染，且局限于一侧肺者，可考虑手术治疗。可使用免疫调节剂，接种流感疫苗和（或）肺炎球菌疫苗，以增强抵抗力，有助于减少呼吸道感染。

Kartagener综合征的鼻窦炎的治疗原则：

1.保守治疗

包括在鼻窦及肺部疾病急性加剧期，根据分泌物培养结果明确致病菌后选择敏感抗生素治疗；伴有鼻息肉者可用鼻内糖皮质激素；对伴过敏性鼻炎者可使用抗组胺药；局部可采用生理盐水、抗生素（氨基糖甙类）或杀菌剂鼻内灌洗。在常规保守治疗无效，尤其是鼻分泌物培养表明有耐药细菌或存在特征性病理改变时，或伴鼻息肉时，需手术治疗。

2.手术治疗原则

在切除不可逆病变基础上，通过重建鼻腔、鼻窦通气和引流途径来改善鼻腔和鼻窦黏膜的形态和生理功能。目前随着对本病的进一步认识和鼻内镜手术的不断发展，Kartagener综合征的鼻－鼻窦疾病，多主张采取较积极的手术治疗。对其有效治疗可能减轻支气管、肺疾病的进展。

可患有严重的并发症如心室间隔缺损，脑积水预后不良。

应与鼻窦炎及上呼吸道感染，支气管扩张相鉴别。