重复阴茎

重复阴茎(diphallia)两个阴茎多是并列的，常并发其他畸形如膀胱外翻、尿道上裂、尿道下裂，可分为分支阴茎(部分重复阴茎)和真性双阴茎(完全性重复阴茎)两种类型流行病学： 重复阴茎十分少见，大约每550万新生儿中有1例。自1609年首次报道以来，截止1980年国外已累计报道70多例，至今国内约报道10例。

胚胎发育中受特异环境或遗传因素的影响，导致泄殖腔膜的纵行重复，其头侧中胚层增多形成两个生殖结节各发育成一个阴茎，或生殖结节延长形成阴茎时发生融合缺陷形成分支阴茎。如果胚胎的缺陷发生在泄殖腔膜头部，可以仅发生阴茎头重复。如果缺陷发生在幼胚的后侧和尾侧，除有完全性重复阴茎外，常伴有腰骶部脊柱畸形、肛门闭锁、阴囊分裂和膀胱重复等。

Hollowell分析29例完全性重复阴茎畸形和15例仅有阴茎头重复的不完全性重复阴茎畸形病人发现前者多伴有阴囊分裂和耻骨联合分离，但膀胱外翻少见。后者膀胱外翻多见而阴囊分裂和肠道畸形极少见，大部分病例有重复尿道，有些伴尿道上裂或下裂。分支型阴茎中一种是阴茎被纵向分隔成两个阴茎，另一种只有阴茎头部被分隔而共一个阴茎体。尿道一般开口于分隔处的深部。真性双阴茎患者通常两个重复阴茎的位置是并列的两个阴茎各有其尿道，阴囊也常分裂成两半，其内各有一个或两个睾丸。两根尿道各自进入相同或不同膀胱(重复膀胱)，尿道开口正常或并发尿道上裂、下裂。两根尿道进入同一膀胱时，则排尿同时进行，否则两根尿道不在同时期内排尿。常合并耻骨联合分离重复脊柱、肾发育异常肛门直肠和心血管等畸形。也有重复阴茎呈纵向排列重复阴茎位于正常阴茎与肛门之间阴茎较正常大，刺激其海绵体有勃起反应，无尿道，阴囊可大于或小于正常，其内无睾丸。

1.导尿或尿道探子检查导尿管和尿道探子可能由两个尿道外口进入膀胱。

2.影像学检查主要指静脉尿路造影和排尿性膀胱尿道造影。最常应用的造影剂是76%复方泛影葡胺，造影剂用量按体重计算，小于6个月婴儿2～3ml/kg，6个月至2岁1.5～2.0ml/kg，2～5岁1.0～1.5ml/kg，5岁以上1.0ml/kg。在5min内将造影剂注射完毕腹部不加压，采用头低脚高位即可排尿性膀胱尿道造影时，先让病人排尿，然后插入导尿管，缓慢注入10%～15%复方泛影葡胺，新生儿20～40ml，婴幼儿50～70ml，儿童100～200ml。通过这些检查可以了解泌尿系统的解剖形态了解重复尿道与膀胱之间的关系，以便于拟定治疗方案。

1.症状有排尿、性交及射精等障碍。

2.检查

(1)常有两个左右并列或前后排列的阴茎，通常为并列同时有两个尿道及尿道口和独立的海绵体组织。

(2)有时一阴茎在正常位置，而在其他部位发现另一阴茎，阴茎发育较小。

常并发泌尿生殖系其他严重的发育反常，如尿道下裂、尿道上裂、重复膀胱、膀胱外翻、无阴囊、睾丸、肾脏缺如等。

检查外生殖器除可明确重复阴茎的诊断外还可确定其类型。

手术目的是切除相对发育不良的阴茎海绵体及尿道，同时对保留阴茎施行成形术，有尿道缺损者应行尿道成形术。分支型重复阴茎可一期或分期行阴茎、尿道成形术，真性双阴茎手术方式为切除发育较差的阴茎及尿道。在上述治疗过程中，应同时处理其他并发畸形。