外阴软纤维瘤
病因
发病机制
外阴软纤维瘤外形呈球形,直径为1~2cm,可以有蒂,肿瘤表面有皱襞,肿瘤质地柔软,息肉样,切面为白色柔软的纤维结缔组织,镜下特点可见在外阴生发上皮有明显的纤维血管间质的成分,表面覆以较为正常的或萎缩的鳞状上皮,也可出现乳头状增生和过度角化,不同的病例,间叶成分可有很大的差别,有的细胞成分稀少,在疏松黏液水肿样的间质中散布形态温和的梭形的细胞,有的病例富有细胞,与表皮间没有分界带,细胞多形性明显,有大量奇异大细胞及多核细胞,而且可有明显增多的核分裂象,免疫组化染色desmin,vimentin阳性,actin部分阳性,ER和PR间质细胞可阳性。
症状体征
一、临床表现:
临床常无症状,在蒂扭转或破溃时则出现症状,主要为疼痛,溃破,出血和感染。有时肿块受摩擦而有不适感。
一般不容易发现,病人在触诊或望诊时才发现,可见肿瘤呈类圆形,息肉状,常有蒂,表面皱襞较多。有的可类似于尖锐湿疣。较小的软垂疣类似于真皮痣,来自于孤立坚硬的胶原,也可能出现息肉样的外阴损伤。
可存很多年,极少数会形成大的软纤维瘤。当血供不足时,可发生溃疡。
二、检查:
三、诊断:
并发病症
阴道炎是阴道粘膜及粘膜下结缔组织的炎症,是妇科门诊常见的疾病。
正常健康妇女,由于解剖学及生物化学特点,阴道对病原体的侵入有自然防御功能。当阴道的自然防御功能遭到破坏,如外阴软纤维瘤感染,则病原体易于侵入,导致阴道炎症,幼女及绝经后妇女由于雌激素缺乏,阴道上皮薄, 细胞内糖原含量减少,阴道PH高达7左右,故阴道抵抗力低下,比青春期及育龄妇女易受感染。
相关检查
一、检查
可做以下检查以排除其他疾病:
一、阴道分泌物常规检查:
观察阴道分泌物的颜色和性状。阴道分泌物即女性生殖系统分泌的液体,又称为白带。检查可发现脱落于分泌物中的鳞状上皮细胞数超出正常范围。
二、肿瘤标志物检查:肿瘤标志物(Tumor Marker)是反映肿瘤存在的化学类物质。
(1)分类
1)肿瘤组织产生,包括:分化抗原;胚胎抗原(AFP,CEA);同工酶(NSE);激素(HCG);组织特异性抗原(PSA,free PSA):粘蛋白,糖蛋白,糖脂(CA125);癌基因及其产物;多胺类等。
2)肿瘤与宿主相互作用后产生,包括:血清铁蛋白;免疫复合物;急性时相蛋白;同工酶;白细胞介素受体;肿瘤坏死因子等。
镜下:可见在外阴生发上皮有明显的纤维血管间质的成分,表面覆以较为正常的或萎缩的鳞状上皮,也可出现乳头状增生和过度角化。
不同的病例,间叶成分可有很大的差别,有的细胞成分稀少,在疏松黏液水肿样的间质中散布形态温和的梭形的细胞。
有的病例富有细胞,与表皮间没有分界带,细胞多形性明显,有大量奇异大细胞及多核细胞,而且可有明显增多的核分裂象。
三、免疫检验:
免疫组化染色desmin、vimentin阳性,actin部分阳性,ER和PR间质细胞可阳性。
鉴别诊断
一、鉴别
(1)简介:
硬纤维瘤也称韧带样瘤,是一种少见的良性肌腱膜过度增生。它发生于肌肉、腱膜和深筋膜等处,十分坚硬。本病多发生于腹壁,也可发生于腹内及骨骼肌内。硬纤维瘤多发生于30~50岁,以女性多见。也可见于青少年。
(2)鉴别要点:
一般起源于会阴部或圆韧带的深部的纤维组织,间质一般更致密,胶原纤维多。
(1)简介:
尖锐湿疣是由人乳状瘤病毒感染引起的上皮增生性病变,为重要的性传播疾病之一。温暖潮湿的外阴皮肤粘膜利于其生长、繁殖,形成外阴或阴道尖锐湿疣。
(2)鉴别要点:
有挖空细胞和分枝乳头。
(1)简介:
神经纤维瘤为常染色体显性遗传疾病,其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显,可引起多种肿瘤如错构瘤、神经纤维瘤、脑膜瘤及胶质瘤等;多灶性是其最常见的病理特点。
(2)鉴别要点:
更富于细胞,S-100阳性。
(1)简介:
侵袭性血管黏液瘤(aggressive angiomyxoma,AAM)可发生于全身软组织,是一种罕见的软组织肿瘤,侵袭性与复发性是其重要的临床特点。迄今全世界报道的病例不足200例,女性外阴阴道部位AAM的报道更是少见,由于其罕见性,致使目前临床上尚缺乏诊治经验,临床误诊率在80%以上。
(2)鉴别要点:
不呈息肉状,在深部组织浸润性生长,血管丰富(含有中到大血管),弥漫分布,可见平滑肌细胞条索。
(1)简介:
一种界限清楚的良性肌纤维母细胞肿瘤,一般位于盆腔会阴部,尤其外阴部位,由间质细胞构成。患者基本为女性。
(2)鉴别要点:
其通常为非息肉样肿物,梭形细胞和浆细胞样细胞围绕纤细壁薄的毛细血管排列。
6、其他
(1)简介:
细胞性血管纤维瘤(telangiectatic fibroma)为真皮浅层纤维性增生和不同程度的血管增生所致的皮肤色到淡红色丘疹。
(2)鉴别要点:
为境界清楚的非息肉样肿瘤,细胞温和,缺乏多核细胞和均匀一致的血管。
(1)简介:
平滑肌瘤是皮肤平滑肌细胞的良性肿瘤。可由血管平滑肌、立毛肌及乳房或阴囊的平滑肌发生而来。发病可能与遗传有关。
(2)鉴别要点:
(1)简介:
外阴乳头状瘤为上皮来源的肿瘤。病变多发生在大阴唇,也可见于阴阜、阴蒂和肛门周围。
该病比较少见。肿瘤多见于中老年妇女,发病年龄大多在40~70 岁。病变生长缓慢,可无症状,但也可有外阴瘙痒及局部炎症病史。
(2)鉴别要点:
显微镜下比较容易鉴别。
治疗
对于外阴软纤维瘤的多发性小损害可选择激光、电凝、电灼或液氮冷冻。液氮冷冻效果极佳。对较大有蒂损害可在其根部行电灼术。
如患者因肿瘤而担忧,出现症状,或肿瘤直径超过1~2cm,则肿瘤应予以切除。同样,切除物应送病理检查。
中医外治疗法可选用五妙水仙膏、水晶膏或除痣膏点涂患处,直至脱落。
1、手术切除治疗为主,对肿物较大、有蒂损害的,可在其根部行手术切除,大多不需麻醉。一般沿着基底部切除,如出血可用氯化铝外用止血。如患者因肿瘤而担忧,出现症状,或肿瘤直径超过1~2cm,则肿瘤应予以切除。
2、对于外阴软纤维瘤的多发性小损害可用激光、电凝、电灼或液氮冷冻代替传统手术。
液氮冷冻效果极佳。
(3)较大皮损局麻下可用电干燥治疗。
同样,切除物应送病理检查。
预后
定期体检、及时治疗、做好随访。
预防
饮食保健
适宜食物
(1)宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物,如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。
(2)疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。
(3)瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。
(4)增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。
(5)外阴软纤维瘤手术手术后,耗气伤血,宜多食补气养血之品,如大枣、龙眼、扁豆、粳米、荔枝、香菇、胡萝卜、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。
不适宜食物
(1)忌烟、酒及辛辣刺激性食物。
(2)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。
(4)瘙痒严重时忌海鲜及刺激、致敏食物。
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