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急性肾小球肾炎

急性小球肾炎是以急性肾炎征为要临床表现的一组原发性小球肾炎。其特点为急性起病,血尿蛋白尿水肿压,可伴一过性氮质血症,具有自愈倾向。常见于链球菌感染后,而其他细菌、病毒及寄生虫感染亦可起。下面要介绍链球菌感染后急性小球肾炎。本病为自限性疾病,不宜应用糖皮质激素及细胞毒药物。急性链球菌感染后小球肾炎(post-streptococcal glomerulonephritis......
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病因描述

急性链球菌感染后小球肾炎(post-streptococcal glomerulonephritis,PSGN)多为β溶血性链球,菌“致肾炎菌株”(常为A组链球菌中的X型)感染后所致。常在上呼吸道感染、皮肤感染、猩红热等链球菌感染后发生。易感人群为酗、药物成瘾先天性心脏病患者等。本病要是链球菌胞壁成分M蛋白或某些分泌产物所起的免疫反应致损伤。其发病机制有①免疫复物沉积于脏;②抗原原位种植于脏;③脏正常抗原改变,诱导自身免疫反应。

病理简介

急性期脏体积常较正常增大,病理改变为弥漫性毛细增生性小球肾炎小球增生的细胞要为系膜细胞和皮细胞。急性期有较多的中性细胞及单不核细肥润。Mason染色可见上皮

下免疫复物沉积。间质中可有水肿炎性细胞浸润。免疫

荧光检查可见沿毛细管壁和系膜区有弥漫性粗颗粒免疫复物沉积,其要成分是lgG和C3,IgA和IgM少见。电镜检查可见上皮细胞下“驼峰状”电子致密物沉积。PSGN病理改变呈自限性,可完全恢复。若起病1个月后仍有较强lgG沉积,则可致病程迁延不愈。

临床表现

本病要发生于儿童,高峰年龄为2-6岁,2岁以下或40岁以上的患者仅占所有患者15%。发作前常有前驱感染,潜伏期为7~21天,一般为10天左右。皮肤感染起者的潜伏期较呼吸道感染稍长。典型的急性PSGN临床表现为突发的血尿蛋白尿水肿压,部分患者表现为一过性氮质血症。患者的病情轻重不一,轻者可无明显临床症状,仅表现为镜下血尿C3的规律性变化,重者表现为少尿急性肾衰竭。

(一)尿液改变

多数患者有小球源性血尿,近半数患者为肉眼血尿血尿常伴有轻、中度的蛋白尿,少数患者表现为肾病征水平的蛋白尿。尿量减少者常见,但无尿较少发生。若尿少持续存在,则提示可能有新月体成或急性肾衰竭。

(二)

75%以上患者会出现一过性压,一般为轻、中度。其要原因是水、钠潴留,利尿治疗后可很快恢复正常,约半数患者需要降压治疗。仅少数患者由于压过高而脑病

(三)水肿

90%PSGN患者可发生水肿,常为多数患者就诊的首发症状水肿的原因是水钠潴留。典型表现为晨起时水肿或伴双下肢凹陷性水肿,严重者可伴有腹水和全身水肿。急性PSGN的水肿压均随利尿后好转,通常在1~2周消失。

(四)功能衰竭

是临床工作中需紧急处理的急症。可表现为颈静怒张、奔马律、呼吸困难水肿。全衰竭在老年PSGN患者中发生率可达40%。

(五)功能异常

部分患者在起病的早期由于小球滤过率降低,尿量减少而出现一过性氮质血症,多数患者予以利尿消肿数日后恢复正常,仅极少数患者发展至急性肾衰竭。

检查方式

(一)尿液检查

几乎所有患者都有镜下血尿或肉眼血尿。尿中红细胞多为畸红细胞。此外,尿沉渣还可见白细胞、小管上皮细胞,并可有红细胞管型、颗粒管型。患者常有蛋白尿,半数患者蛋白尿<500mg/d。血尿蛋白尿会持续数月,常于1年恢复。若蛋白尿持续异常提示患者为慢性增生性肾炎

(二)常规检查

可有轻度贫血,常与水钠潴留、液稀释有。白细胞计数可正常或升高,沉在急性期常加快。

(三)功能检查

在PSGN的急性期,小球滤过率(GFR)可下降,表现为一过性氮质血症小管功能常不受影响,浓缩功能多正常。

(四)有链球菌感染的细菌检查

1.拭子和细菌培养急性PSGN自部或皮肤感染灶培养细菌,其结果可提示A组链球菌的感染。但试验的敏感性和特异性同试验法有,一般阳性率仅20%~30%。相比检查结果,受影响的因素较多。

2.抗链球菌溶血素“O”抗体(ASO)在部感染的患者中,90%ASO滴度可>200U。在诊断价值上,ASO滴度的逐渐上升比单纯的滴度高水平更有意义。在上呼吸道感染的患者中2/3会有ASO滴度上升。ASO滴度上升两倍以上,高度提示近期曾有过链球菌感染。

(五)免疫检查

动态观察C3的变化对诊断PSGN非常重要。疾病早期,补体C3和总补体(CH50)下降,8周逐渐恢复到正常水平,是PSGN的重要特征。浆中可溶性补体终末产物C5b-9在急性期上升,随疾病恢复逐渐恢复正常。若患者有持续的低补体血症常提示其他疾病的存在,如系膜毛细管性肾炎狼疮性肾炎或先天性低补体血症等。

鉴别诊断

链球菌感染后1~3周出现血尿蛋白尿水肿压等典型临床表现,伴清C3的动态变化,8周病情逐渐减轻至完全缓解者,即可作出临床诊断。若起病后2-3个月病情无明显好转,仍有压或持续性低补体血症,或小球滤过率进性下降,应活检以明确诊断。

急性小球肾炎应与以下疾病鉴

(一)系膜增生性小球肾炎(IgA肾病和非IgA系膜增生性小球肾炎

起病可呈急性肾炎征表现,潜伏期较短,多于前驱感染后数小时到数日出现血尿等急性肾炎症状,但患者清C3无降低,病情反复。IgA肾病患者的血尿发作常与上呼吸道感染

(二)其他病原微生物感染后所致的急性肾炎

其他细菌、病毒及寄生虫等感染所起的小球肾炎常于感染的极期或感染后3~5天出现急性肾炎征表现。病毒感染所起的肾炎临床症状较轻,清补体多正常,水肿压少见,功能正常,呈自限性发展过程。

(三)膜增生性小球肾炎

又称系膜毛细管性小球肾炎。临床表现类似急性肾炎征,但蛋白尿明显,清补体水平持续低下,8周不恢复,病变持续发展,无自愈倾向。鉴诊断困难者需作活检。

(四)快速进展性小球肾炎

临床表现及发病过程与急性肾炎相似,但临床症状常较重,早期出现少尿无尿功能持续进性下降。确诊有困难时,应尽快作活检明确诊断。

(五)全身性疾病脏损害

系统性红斑狼疮系统性管炎、原发性冷球蛋白血症等均可损害,亦可并低补体血症,临床表现类似急性肾炎征,可据其他系统受累的典型临床表现和实验室检查来鉴

治疗措施

PSGN以对症治疗为,同时防治各种并发症、保护功能,以利于其自然病程的恢复。

(一)一般治疗

急性期应休息2~3周,直至肉眼血尿消失、水肿消退及压恢复正常。水肿明显及压高者应限制饮食中水和钠的摄入。功能正常者无需限制饮食中蛋白的摄入量,氮质血症时应适当减少蛋白的摄入。

(二)感染灶的治疗

上呼吸道或皮肤感染者,应选用无毒性的抗生素治疗10~14天,如青霉素、头孢菌素等,青霉素过敏者可用大环酯类抗生素。一般不张长期预防性使用抗生素。与尿异常相反复发作的慢性扁体炎,可在病情稳定(尿蛋白<+,尿沉渣红细胞数<10/HP)后体摘除术,手术前、后使用抗生素2周。

(三)对症治疗

限制水、钠摄入,水肿仍明显者,应适当使用利尿上述处理压仍控制不佳者,应给予降压药,防止并发症的发生。

(四)透析治疗

发生急性肾衰竭有透析指征者应及时行透析治疗。由于本病呈自愈倾向,透析治疗帮助患者渡过危险期后,功能即可恢复,一般不需维持性透析治疗。

疾病预后

本病急性期预后良好,尤其是儿童。绝大多数患者于2~4周水肿消退、肉眼血尿消失、压恢复正常。少数患者的少量镜下血尿和微量白蛋白尿可迁延612个月才消失。清补体水平4-8周恢复正常。

PSGN的长期预后,尤其是成年患者的预后报道不一。但多数患者的预后良好,仅有少部分患者遗留尿异常和(或)压。也有些患者在PSGN发生后10~40年才逐渐出现蛋白尿压和功能损害。

影响预后的因素要有:①年龄:成人较儿童差,尤其是老年人;②发者较流者差;③持续大量蛋白尿压和(或)功能损害者预后较差;④组织增生病变重,有广泛新月体成者预后差。

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