胼胝体进行性变性

胼胝体进行性变性较为罕见目前国内尚未查到相关的发病率统计学资料。酒精中毒在欧美国家，其发病率仅次于心脑血管疾病和肿瘤。随着生活水平的逐渐提高，在我国其发病率亦不断增加。目前临床上因酒精中毒导致神经系统损害的患者有明显增多趋势，Marchliafara-Bignami病也在其中之列。

本病属于与酒精中毒有关但发病机制未明的疾病。主要侵犯胼胝体中间层其次为邻近的大脑白质和小脑中脚也可受累。视放射和前连合受累罕见。病变部位呈对称性髓鞘脱失。部分或整个胼胝体受累以中央部分的纤维受累最重。损害区域肉眼观察呈灰色软化带。镜检有残余的胶质及血管，病变与血管之间无明显关系。

Marchliafara-Bignami病发病机制不清长期酗酒无疑是明显的危险因素，确已证实大量无节制地饮酒，对机体许多器官系统均有很大的损害作用神经系统是酒精滥用致病的主要靶器官之一但本病也见于非嗜酒者实验性氰中毒及一氧化碳中毒可致本病故可能与缺血、缺氧有一定关系。

实验室检查：

1.血、尿酒精浓度的测定有诊断及中毒程度评估意义；

2.其他血液检查包括血生化、肝功肾功、出凝血功能及免疫球蛋白等 。

其它辅助检查：

1.心电图、脑电图、脑CT或MRI检查，有鉴别诊断及中毒程度评估意义

2.肌电图和神经电生理检查，有鉴别诊断意义。

1.本病最早由Marchliafara和Bignami(1903)报道该病主要发生在对各种酒精饮料成瘾的、严重酒精中毒的中年男性。

2.Marchliafara-Bignami病的临床表现无特征性与其他酒精中毒导致的神经系统损害相似，但患者多有认知和行为异常常表现为焦虑不安、情感淡漠、幻觉、情绪障碍和行为反常病人在几年内可发生进行性痴呆。有的表现为周期性木僵及昏迷，并可出现震颤、抽搐、谵妄和幻觉。严重者可迅速昏迷而死亡。还有的患者表现有语言障碍、动作迟缓、强直或瘫痪、大小便失禁等。

3.体征可有原始的吸吮反射，抓握反射和伸性肌强直等。部分病例CT或MRI可显示胼胝体变窄和局限性萎缩。

滥用酒精对人体许多器官系统均有很大的损害作用现已证实酒精中毒可引起消化道炎症肝肾功能损害、严重心律失常，充血性心力衰竭、心脏附壁血栓形成，心肌病心肌梗死、高血压，以及血小板数增多、凝集功能增加和纤维蛋白自发性溶解时间延长等。

本病诊断非常困难，如严重的慢性酒精中毒患者出现上述临床表现，应怀疑本病。但死前很少明确诊断。通常是死后尸体解剖确诊。少数病例CT或MRI能显示胼胝体病变。

1.应注意与引起昏迷的疾病相鉴别，如镇静催眠药中毒、一氧化碳中毒、脑卒中、颅脑外伤等。

2.还应与精神病、癫痫、窒息性气体中毒、低糖血症等相鉴别。

3.智能障碍和人格改变，应与其他脑病引起的痴呆鉴别。

1.首先要戒酒，戒酒后脑功能有可能逐渐改善。

2.除积极治疗酒精中毒或一氧化碳中毒等原发病外，无特异治疗方法。

3.对症可给予多种维生素治疗。同时应对症给予增加脑组织营养、改善神经细胞代谢等治疗 。

预后： 本病预后不良，极少恢复，严重者可迅速昏迷而死亡。部分病人在几年内可出现痴呆，并呈进行性发展到后期呈完全性痴呆强哭强笑、四肢强直、肌肉萎缩、不能行走和卧床不起，甚或去皮质状态等。最终多死于并发症，常在死后尸体解剖方能确诊。

预防： 少量合理饮酒对人体可能有一定益处，避免长期大量饮酒是预防酒精中毒导致的Marchliafara-Bignami病的主要措施。本病也见于非嗜酒者，氰中毒及一氧化碳中毒也可致本病，故预防原发病十分重要。