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环咽肌功能障碍

老年人因为不同原因起上食管括约(UES)高压、低压和松弛异常,口咽部的下困难,称为功能障碍。临床症状有进餐时咳嗽下立即咳嗽,体重下降。老年人因为不同原因起上食管括约(UES)高压、低压和松弛异常,口咽部的下困难,称为功能障碍。1.特殊式的下困难口咽部的下困难常在吞的1s 以发生,使患者感觉不能启动吞,或食团黏在或停在颈区(可能伴有疼痛)不能进入食......
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疾病描述

老年人

因为不同原因起上食管括约(

UES

)高压、低压和松弛异常,口咽部的下困难,称为功能障碍。

症状体征

1.特殊式的下困难口咽部的下困难常在吞的1s 以发生,使患者感觉不能启动吞,或食团黏在或停在颈区(可能伴有疼痛)不能进入

食管

,以致重复的企图下或以手推赶阻塞的食团。如为液体则吞后立即鼻咽部反流入气管(呛咳)或鼻腔。严重时

唾液

亦不能下而流水。

2.进餐时咳嗽 下立即咳嗽,为食物或液体通过不完整的屏障进入气管吸入起反复的肺炎气管炎或气管扩张。吞时伴有“咯咯”声提示存在Zenker 憩室。声音嘶哑可因神经受侵所致。音和发音困难发生于软软弱时。在成年人,任何反复发生的不能解释的部感染,均应检查食管功能以确定它是否为吸入物质的来源。

3.体重下降 患者因困难而避免进餐(畏食),或害怕吞疼痛及吸入而少食,终致体重下降。不明原因的体重下降可作为吞疾病的线索。

疾病病因

部运动障碍多与部的神经疾病、神经肉疾病、局部炎症或肿,例如甲状腺切除术后的双侧神经麻痹

脊髓灰质炎

疾病、豆状核变性、养不良、甲状腺等。

病理生理

在非进餐时,环保持食道近端的功能,组成屏障以阻止反流物进入部,它还阻止体进入食管(因为当吸时,食管压力低于部)。环部的静息压各家所测不尽相同,大致为5.33~13.30kPa(40~100mmHg),亦有报告13.3~17.3kPa(100~130mmHg),且呈上端高、下端低、前后向高而侧向低的不对称状态,可能与

的压力有。进餐情况下,当食团到达部时,环部向向移位2~3cm,UES 反射性舒张,压力明显下降,几乎为0 kPa。舒张通常持续0.5~1.0s,接纳食团入食管。随后该部收缩(压可达静息压的2倍),并以蠕动向向下传播。正常时以上动作呈协调状态。由于各种原因起的UES 高张力(痉挛),低张力(松弛),UES 松弛不完全(

失弛缓症

),UES过早(Zenker 憩室)及UES 松弛延缓(家族性自功能障碍),导致环部功能异常,可以起食团难以从部进入食管,也称为口咽困难。原发性功能障碍病例组织病理检查可发现其纤维组织增多,因为纤维化常限制食管

括约

在松弛时管腔的放程度,因此许多患者环纤维化进程与其临床特点相一致。

诊断检查

诊断:环功能异常,可以导致口咽困难,如出现以上所述的临床表现,再过上述的助检查可以做出诊断。

实验室检查:白细胞可正常或升高。

其他助检查:
1.X 线电影照相术 可以连续观察吞钡时的和上段食管,记录其复杂快速的连续过程。吞钡的动态记录应包括侧视和前后视。可给以不同稠度的钡。吞运动异常要表现为4 个面:①动力紊乱(吞启动迟缓、持续时间延长、肉活动秩序紊乱和重复吞等);②隐窝存留;③淤滞;④误(吸入渗入)。约有一半以上患者有两种以上异常。
2.部和UES 测压 环部蠕动收缩压可达400mmHg,收缩压持续0.2~0.5s。传导速度9~25cm/s。低顺应性灌注导管系统可记录压力的变化,用以评价部及UES 活动。有人报道,应用一个侧孔记录装置(包括两个微传感器,一个测部,一个测UES),置于环部高压区下端1.5cm,不仅可以正确记录吞后括约的收缩,还能记录舒张间期,以所记录的静止UES 压力、收缩波的起始和终止的近似情况和舒张程度以及UES 和收缩的协调,加以计算机线性分析可对环部的动态做出正确评估。
3.其他食管镜和直接镜可检查下部、UES 及近端食管的病变。放射性核素(以锝标记的液体或固体食物)可定量环部的潴留、反流或气管吸入。CT和MRI 可以诊断伴发口咽下困难的神经疾病。抗药对研究无力甲状腺功能亢进症(为下困难的原因)有帮助。

鉴别诊断

部分病人有病因,应注意鉴。1.UES 提前 即在收缩完成之前咽喉提前收缩而致UES 提前。常伴有Zenker 憩室。X 线和测压检查可发现此异常,也有人发现继发于甲状腺毒性肌病多发性炎者。

2.UES 迟缓不完全 X 线检查可发现钡或食团停留在环,测压检查UES 压力正常,但不能完全舒缓至基线压力。可为孤立现象,也可继发于毒性甲状腺肌病部分切除术后或帕金森病等。

3.UES 松弛延迟 Margulies 对11 例家族性自神经功能异常(dysautonomia 或Riley-Day 综征)患者作放射电影研究,发现环在吞时松弛延迟中可完全放,延迟>1/3s,常可伴有气管误吸。

4.不能抬起致UES 不能放 常继发于神经肉异常。X 线检查可发现部无活动、括约放。测后检查见UES 压力减低。

治疗方案

功能异常的治疗原则为恢复吞功能、防止误吸、养支持等。

1.病因治疗 对继发性困难者,首先确定起环部吞异常的病因。对病因的治疗,症状可望缓解。帕金森病无力甲状腺功能亢进症、甲状腺功能亢进症或甲低和多发性炎等起的障碍为可逆性,帕金森病采用左旋多巴治疗后部及括约功能可得到改善。但也有报道,有一半患者食管痉挛及食管反流,左旋多巴不能改善食管功能不良,反而可能恶化,这部分患者食管功能障碍,可能与多巴胺能抑制控制吞中枢有,而非多巴胺能周围神经元缺陷所致。少数皮肤炎患者也可出现UES 松弛功能的异常,上腺皮质激素的治疗可能有效。毒性甲状腺疾病所致的困难可在控制甲状腺功能后得到改善。大部分卒中起的下困难可通过病情好转和重新的吞功能训练而改善。在治疗期间,可以进食的病人应给予易于吞的固体食物,以防止食物误入,对于完全不能进食的病人应通过肠外养、饲或术(PEG)保患者的养摄入。

2.器械治疗 对UES 高压或松弛不全的患者可应用探条扩张术,对以前颈部手术成瘢痕者亦有效,但有Zenker 憩室者用此术。对神经损伤致吞反射不良的患者,可用温度刺激(如冷刺激部)使局部敏感性提高,以激发正常吞

3.手术治疗 环术可用减弱或去除UES 高压区。手术法为自部远端横过环向下至颈部食管作长约5cm 的,保留食管黏膜的完整。
(1)适应:环术始于1951 年,适用于大脑神经肉问题所致者、原发性咽喉功能异常、部憩室等;头颈部癌清扫术亦可用环术。此术是原发性环弛缓和放异常及部憩室惟一有效的治疗法,一确诊应及早手术;部分继发性者,无有效药物或药物治疗无效者也是手术适应
(2):因为食管反流和反食可以造成致命的吸入,故此手术的为明显的食管反流和反食。

4.择优案 因老年人功能障碍多继发于神经性病变,所以应首选吞功能训练以改善症状

5.康复治疗 恢复吞功能训练,同时积极治疗原发病。

并发症

可并发

吸入肺炎

气管

气管扩张,反复部感染等。

预后及预防

预后:手术是惟一有效的治疗法。如并发症越多,预后越差。预防:一级预防:早期控制压、

动脉硬化

糖尿病的并发症及管意外的发生。重视原发病的治疗。二级预防:出现症状,及早通过检查确定病因,以提高生活质量。

流行病学

病因见于

糖尿

周围神经病变,多发性硬化症,重症无力帕金森病,进养不良等,也常继发于管意外造成吞中枢和神经元的损伤。而糖尿病、帕金森病管疾病有上升的趋势,因此,本病也有增多的趋势。

保健贴士

保健贴士:早期控制压、动脉硬化糖尿病的并发症及管意外的发生。出现口咽部的下困难等症状,及早通过检查确定病因,以提高生活质量。

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