呼吸性细支气管炎间质肺病

呼吸性细支气管炎间质性肺病(respiratory bronchiolitis-associated interstitial lung diseaseRBILD)在20世纪80年代初被认识。患者均为吸烟者或曾经吸烟者。最初认为它是在病理学方面与脱屑性间质性肺炎(desquamative interstitial pneumoniaDIP)近似的一种疾病;但现在认为RBILD与DIP是吸烟对小气道和肺实质损伤不同严重度的表现，即同一种疾病的两种不同结局；甚至主张用RBILD替代DIP。对此意见尚不一致为发生于近期或以往吸烟者的一种不同的临床综合征。

主要的病理表现为累及膜性和呼吸性细支气管的炎症性改变，棕褐色色素沉着的巨噬细胞具有特征性，细支气管可因粘液积聚而扩张，管壁轻度增厚，常可见化生的细支气管上皮延伸入邻近的肺泡。

临床表现类似于其他间质性肺疾病、咳嗽、活动后气急以及胸部体检时发现捻发音。常规实验室检查无帮助。胸部X线可见弥漫性细网状，或(较少见的)结节样间质性阴影，通常肺容积正常，其他特点包括支气管壁增厚，支气管血管周围间隙突出，小的规则或不规则阴影以及小的外周性环状阴影。HRCT扫描常显示模糊阴影，肺功能检查常为阻塞性和限制性混合通气障碍，可有残气容量的单独升高，动脉血气示轻度低氧血症。

尚不了解呼吸性细支气管炎的临床病程和预后，有报道戒烟对病情缓解很重要，且有利于对皮质激素的反应。

RBILD主要见于大量吸烟、接触环境和工业污染物的人群。可能为对吸入刺激物的非特异性细胞反应。

RBILD患者呼吸性细支气管腔内有许多巨噬细胞浸润，此改变在低倍镜下为斑片状、围绕细支气管分布，在邻近的肺泡内亦有巨噬细胞浸润。上述巨噬细胞胞浆丰富，含有来自复合吞噬溶酶体的细颗粒状的、黄棕色色素，且绝大多数为单核。同时黏膜下和细支气管周围有淋巴细胞和组织细胞斑片样浸润。亦可见细支气管周围轻度纤维化，并延伸至邻近的肺泡隔，呈星状分布，后者常被覆增生的Ⅱ型细胞和柱状细支气管型上皮。气道上皮异常，杯状细胞增生、柱状上皮化生常延伸至肺泡隔和肺泡囊周围。细支气管由于黏液积聚可能会扩张。远离气道的肺实质常正常，亦可呈轻微过度膨胀，但这些病理改变往往较轻以致常规检查时可能被忽略，多部位的病理切片有助于发现异常改变。戒烟对减轻病理损害十分重要。与典型的DIP相比，RBILD有较多的巨噬细胞填充细支气管和肺泡腔，呈斑片样聚集;RBILD的组织纤维化较DIP轻微且局限于细支气管周围，甚至缺如。无肺组织蜂窝样改变。由于巨噬细胞的积聚，有时RBLID易与肺出血综合征相混淆，铁染色阴性有助于RBILD的诊断。

所有RBILD患者均为吸烟者，发病年龄通常在30～40岁，起病隐匿。尚未见儿童患者。大部分病人无症状或仅症状轻微，包括轻度咳痰和气急。但也有严重气急、活动性低氧血症和咯血的病例报道，所以肺功能严重受损不能作为排除RBILD诊断的依据。肺底可闻及吸气末爆裂啰音。杵状指少见。

根据患者的大量吸烟史、临床症状和体征、影像学检查可疑诊断RBILD，确诊仍需进行肺活检病理学检查。

常规实验室检查无特异性。支气管肺泡灌洗液白细胞总数可能增高，但细胞分类与普通吸烟者或患有IPF的吸烟者类似。

1.胸部X线平片

2/3以上的患者X线胸片示肺底网状阴影或网状结节影浸润，但肺容积往往正常。少数患者胸片正常。

2.胸部CT

胸部高分辨率CT检查(HRCT)示弥漫性或斑片状毛玻璃样改变，主要见于下肺;亦可见肺不张、小叶内或小叶间肺间质增厚、肺气肿和外周性肺大泡。

3.肺功能

常为限制性或混合性通气功能障碍和弥散量轻度降低。偶有肺功能正常者。肺容积增加提示在阻塞的细支气管内有气体陷闭。静息或活动时可存在轻度低氧血症。

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存在轻度低氧血症。

吸烟患者应立即戒烟，有利于疾病的恢复。