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小儿肥胖通气不良综合征

小儿肥胖通气不良综合征 肥胖通气不良综征即肥胖-低下综征(obesity-pulmonary hypoventination syndrome),又称肥胖功能不全综征(pickwickian syndrome)、肥胖症伴功能衰竭、特发性低换征、-肥胖性综征、肥胖-呼吸困难-嗜睡综征、发作性睡病伴发糖尿病性高胰岛素综征等。本病征常见于体型极度肥胖的儿童,是严重肥胖症的一个临床综征......
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病因

能量摄入长期超过消耗,导致体脂肪蓄积过多,至体重显著超过同年龄,同身高正常小儿的标准,肥胖者因体重增加,需要更多的氧,但肥胖不仅不能随之而增加功能,反而活量明显低于正常儿童,发生功能不全综征的要原因与患者胸腔,和全身的脂肪组织增多,导致胸腔容积缩小,膈肌运动受限,患者部通,换气功能受限,心脏功能,神经系统受损等一系列改变。

发病机制

部脂肪堆积,压力升高,横抬高使胸腔压力增高,纵隔障大量脂肪堆积,胸壁肥厚,限制胸廓扩张和膈肌运动,限制了的呼吸功能。全胸顺应性降低,通气不良,潮量减少,通气减少,功能减弱,患者活量、储备呼量、功能残量以及全部容量均减少。且体重的不断增加,其不均匀的换程度也加大,使安静时动脉二氧化碳分压升高,而氧分压下降。

重度肥胖者还由于颈部周围脂肪过剩堆积,体肥大,后坠,可导致不同程度的上呼吸道阻塞;加上进一步的通气量减少,换受限,结果是二氧化碳潴留及低氧血症。表现为呼吸困难,不能平卧,睡眠时间歇呼吸,发绀,严重时中二氧化碳积蓄过多,导致呼吸性酸中毒,可出现志不清及嗜睡。在睡眠起周期性气管塞,失眠或剥夺睡眠征,出现睡眠呼吸暂停(道阻塞或中枢性)综征,睡着后每次呼吸之间的间隔时间延长。长期的动脉二氧化碳分压增高,使中枢神经高碳酸血症的反应低下,使中二氧化碳增高所诱发的呼吸中枢兴奋,处于失负状态,对低氧的呼吸反应也不灵敏而出现周期呼吸,扰乱患者休息,造成昼夜嗜睡,精神萎靡不振等。

再由于长时间处于缺氧状态,患者易发生继发性红细胞增多症液黏稠度加大,增加了环阻力,活动中提前动用力储备,至功能不足,重度肥胖病病人往往同时伴有总量增加起的左负荷过重及回流障碍,静压升高,动脉高压和右负荷加重,出现水肿颈静怒张甚至功能不全。通气功能下降,有氧能力降低等导致气急呼吸困难,缺氧、发绀,终末期呈肥胖功能不全综征,易发生右室肥厚心脏扩大或出现力衰竭。

临床表现

患者临床要表现为:不能平卧,心悸发绀,全身水肿呼吸困难症状。随着病情的发展,患者出现间歇或潮式呼吸志不清,嗜睡或昏睡等。

1.通气不足症状及体征

出现一系列呼吸衰竭症状,如青紫和呼吸窘迫,检查见低氧血症及二氧化碳潴留。

2.呼吸症状及体征

呼吸浅促,夜间常有呼吸暂停发作,有周围性或混睡眠呼吸暂停现象,且伴上呼吸道梗阻及夜间睡眠打鼾现象。

3.心脏症状及体征

早期症状咳嗽气短心悸,下肢水肿症状,长期处于通气不良状态下,可导致慢性病和力衰竭,衰竭加重时,可出现呼吸困难,青紫,尿少等,少数患者有全衰竭表现。

4.神经系统症状及体征

缺氧,乏力,头痛头昏心悸,多汗,烦躁不安,谵妄抽搐,二氧化碳潴留,可致幻觉精神异常,白天嗜睡,少数患儿智力减退或迟钝。

检查

1.变化

PaO2下降,PaCO2升高。

2.代谢紊乱

要表现为胰岛素受体异常,葡萄糖转运和代谢能力降低等。常出现高胰岛血症胰岛素拮抗,糖耐量减低,糖增高,同时可出现脂增高。

3.

外周红细胞增多

4.X线检查

可见两侧横上抬,动脉段凸出,右肥大。

5.功能检查

要表现为限制性通气障碍,容量,活量,潮量降低,功能残量减低,活量明显低于正常儿童。

6.电图检查

缺氧性损害。

诊断

体重超过同性、同身高正常儿均值20%者,为肥胖。体重超过30%~39%者,为中度肥胖,超过40%~59%者,为重度肥胖,超过60%以上,为极度肥胖据过度肥胖者伴有通气功能降低,临床表现有心脏神经系统的症状及体征,结功能检查及分析可以作出诊断。

治疗

给予吸氧、呼吸兴奋药及利尿等对症处理,可以取得暂时效果。此外,严格控制饮食,减少体重,才能出现明显疗效,使功能得以改善。

1.减肥

减肥的的是调整饮食结构理地吸收各种养素,保人的体质状态良好。采取综性治疗案,减肥为预防本病征本的措施,通过减肥后呼吸动力异常可逆转,症状减轻,通气改善,睡眠呼吸暂停发作减少。减少能量摄入、增加热能消耗,饮食和运动疗法是要措施。药疗效果不肯定,副作用多,只能作为助手段,外科手术治疗并发症严重,不宜用于儿童。

(1)严格控制总热量

首先放慢吃饭速度,限制巧克力、各种甜点、糖果、肥肉、含糖饮料、膨化食品、啤等;少食米饭、面食、土豆、白薯、苹果、西瓜;多食白菜、油菜、黄瓜芹菜胡萝卜、瘦肉、蛋、奶、鸡、蘑菇子、酸奶等。食物中宜保含适量必需氨基酸的动物性蛋白(为总蛋白量的1/3),蛋白质摄入量为每天每公斤体重不少于1g。应严格限制脂肪摄入量,同时应限制钠摄入量,以免体重减轻时发生水钠潴留,并对降压及减少食欲也有好处。

(2)运动疗法

饮食治疗同时,宜鼓励运动疗法以增加热量消耗。

2.药物治疗

当饮食及运动疗法未能奏效时,可采用药物助治疗。药物要分为六类:食欲抑制——中枢性食欲抑制、肽类激素、短链有机酸;消化吸收阻滞药——糖类吸收阻滞药、脂类吸收阻滞药;脂肪成阻滞药;胰岛素分泌抑制;代谢刺激;脂肪细胞增殖抑制。常用的药物有苯丙胺、芬氟拉明、西拉吲哚(氯苯嘧吲哚)等。

(1)碘塞罗宁(三碘甲状腺原氨酸)和类利尿

应用碘塞罗宁和类利尿可使体重下降明显,但危险性大,可律失常。

(2)食欲抑制

苯丙胺类可抑制食欲,但疗效差,副作用大,一般不用。

(3)考来烯胺、新霉素

起脂痢而减轻体重,副作用大。

(4)人绒毛膜促性腺激素

可使体重迅速下降,副作用大。

(5)黄体酮

可提高中枢对二氧化碳及缺氧的反应性,使通气增加而改善体交换,纠正呼吸性酸中毒,改善衰及红细胞增多症,但睡眠性呼吸停止仍存在。

3.改善通气

局部气管等使低氧血症,二氧化碳潴留及病得到改善。

4.吸氧

低浓度氧吸入可改善缺氧及力衰竭,避免用高浓度氧,否则可致通气不良更严重。

5.防治呼吸道感染

呼吸道感染常是本病发展为急性呼吸衰竭及死亡的直接原因。

6.抗凝治疗

防治成及栓塞。

7.控制

力衰竭及呼吸衰竭的积极有效治疗。

8.手术治疗

小肠通路改道术、下颌床钢丝固定术、迷走神经切断术对减肥有效,但副作用大,甚至有危险,故难以接受和推广。

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