皮克病性痴呆

中文名：皮克病性痴呆

英文名：dementiainPick’sdisease

别　名：匹克病性痴呆；匹克氏病性痴呆

由于Pick在1892年首次报告，故被称为皮克病(Pick’sdisease)。它和阿尔茨海默病性痴呆均是在老年期出现的大脑额叶或额和颞叶进行性变性病痴呆，但之间有本质区别为一个独立的疾病单元皮克病性痴呆发病率较阿尔茨海默病性痴呆少得多。病理改变主要是脑皮质的萎缩或额叶、颞叶局限性改变也可属皮质下痴呆。

本病的主要表现为进行性智能障碍，呈慢性病程早期可有人格改变和社会功能减退逐渐发展有记忆和言语功能损害可伴有情感淡漠或欣快，偶有锥体束征临床上额叶综合征表现突出：如欣快情感迟钝、行为粗野及低级情感等。而且这些症状的出现早于记忆缺损。

其病理改变是额、颞叶为主的叶性萎缩，但脑内神经原纤维缠结和老年斑，并不超出正常老年化程度。

由于本病在生前往往难以与阿尔采木病鉴别，因此确诊常仅限于脑组织的病理检查。

流行病学

本病是一种大脑额叶或额和颞叶进行性变性病，在额叶痴呆(FLDS)中被研究得最多和最著名、最重要的疾病，当前额叶痴呆病例比以往多见，约占痴呆总数的13%～16%，其中约20%FLDS被诊为皮克病，皮克病约占所有变性痴呆的2%～3%，比阿尔采木病少见得多。本病发病年龄大多在50～60岁间，女性患病率多于男性(2∶1)，其确切患病率目前尚无统计，病程为进行性衰退，多于起病后2～10年内死亡。

本病病因不明,有的家族有明显遗传倾向，可能为常染色体显性遗传，但多数为散发性。某些精神创伤往往被视作发病的诱因，脑外伤也可成为本病健康搜索的诱发因素。

发病机制

本病确切的发病机制尚未确定。病理变化以脑限局性额叶或额和颞叶萎缩为主，且两侧萎缩的程度不对称。其中额颞叶病损不对称者约占70%，以额叶局限性萎缩最为常见，50%左侧萎缩更严重限局性不对称的额叶或额和颞叶萎缩伴脑室扩大，尤以侧脑室角明显皮质其他部位萎缩较轻。脑回有特征性褐色“刀片”萎缩萎缩皮质外层神经元严重脱失。本病镜检的特征性改变是神经胶质增生和肿胀的神经元(皮克细胞)和胞质内嗜银包涵体(皮克小体)据此即可做出病理诊断但这种细胞可能很少，必须仔细寻找。大脑冠状切片可见大脑皮质显著变薄，坚硬度大于正常显微镜下可见皮质Ⅱ/Ⅲ层有显著的神经细胞减少，ⅣⅤⅥ层减少虽不显著但细胞排列次序紊乱，退行性变严重，尼氏小体消失，有核偏移和浓缩细胞皱缩，但无老年斑和神经原纤维缠结，也未见细胞质中有嗜银小体。

可在成年的任何阶段起病，但多在50～60岁之间女性比男性多见。最显著的临床表现是早期即显示额叶损害症状明显人格和行为改变比记忆障碍出现得更早也更常见。行为幼稚、无自制力、说谎嗜酒懒惰、无礼貌好恶作剧；情绪冲动、易激惹、漫游判断理解力差，可因“偷窃”，性行为脱抑制(如性骚扰)而被拘留，有的病人首发症状可为社交退缩，缺乏主动性或抑郁情绪。

临床症状可分为3期。第1期突出症状为行为障碍主要表现为少动懒散、自知力消失、多冲动行为常外出徘徊不能料理家务。甚至做些道德沦丧如盗窃、撒谎或侮辱幼女等行为。也可表现为易激惹注意力涣散、认知障碍。第2期常出现高级意向丧失缺乏进取心和主动性，言语重复可出现感觉或运动性失语，失用，失认，尚可出现齿轮样肌强直、面容呆滞等锥体外系征。第3期为严重痴呆人格衰退，言语能力丧失四肢挛缩大小便失禁自我辨认能力丧失。可出现刻板动作及吸吮强握等原始反射，本病少有幻觉和妄想，癫痫发作也少见，痴呆发展较为迅速。

并发症：本病因痴呆致生活质量下降，故易罹患各种慢性躯体疾病及继发各系统感染或衰竭。

诊断

1.发病年龄多在50～60岁之间。

2.有器质性改变的证据，有进行性智能减退；以记忆障碍为突出表现常有遗忘性定向错误。

3.起病隐袭，早期出现性格行为和人格改变。日常生活自理能力下降。

4.大脑皮质高级功能紊乱，如思维、理解力、判断力、分析综合能力及计算力减退；情感迟钝或欣快；社交行为粗鲁，自控能力差。

5.呈进行性痴呆。

6.意识清晰。

7.表现淡漠、欣快语言障碍、意志衰退、偶有锥体束征。

8.头颅CT常显示额叶或颞叶局限性萎缩。

9.电图检查早期可发现α波消失及弥漫性高波幅慢波。

鉴别诊断

1.脑动脉硬化性精神病 此类患者多起病急，病程及症状波动起伏，常有多次缓解与加剧。人格多保持完整。临床上有动脉硬化诊断证据，如视网膜动脉硬化及血清胆固醇增高等并常伴有脑卒中发作史。

2.脑肿瘤 此类患者临床有颅内压增高的表现及肿瘤占位造成的局限性神经系统压迫体征，头颅CT可见颅占位性改变。

3.麻痹性痴呆 发病年龄早，曾有冶游性病史，脑脊液检查可见细胞及蛋白增加，金胶曲线呈麻痹型，血及脑脊液的梅毒血清反应呈阳性。

4.阿尔茨海默病 临床上两病鉴别非常困难，多数病例在死后病理解剖时才能确诊。

实验室检查

心理学检查是诊断有无痴呆及痴呆严重程度的重要方法。中国也引进和修订了许多国际通用的简捷快速的筛查工具，诊断效度敏感性和特异性均较高简要概述如下：

1.简易智力状况检查(Mini Mental State Exami-nation MMSE)由Folstein于1975年编制评定计分标准，如回答或操作正确记“1”，错误记“5”拒绝回答或说不会记“9”或“7”主要统计“1”的项目总和(MMSE总分)，范围为0～300国际标准24分为临界值18～24为轻度痴呆16～17为中度痴呆，≤15分为重度痴呆。中国发现因教育程度不同临界值也不同；文盲为17分，小学(教育年限≤6年)为20分，中学及以上为24分。

2.长谷川痴呆量表(Hasegawa Dementia Scale HDS)由长谷川和夫于1974年制订。共11个项目包括定向力(2项)、记忆力(4项)、常识(2项)计算(1项)、铭记命名回忆(2项)。

该量表采用正向记分法，满分为32.5分原作者的临界值定为：痴呆≤10.5分可疑痴呆10.5～21.5分边缘状态22.O～30.5分正常≥31.0分，亦可按教育程度划分正常值：文盲≤16分、小学＜20分、中学以上＜24分。

3.日常生活能力量表(Activity of Daily Living Scale ADL)1969年Lawton和Brody制订，主要用于评定受试者日常生活能力

ADL共分14项，评分为4级：①自己完全可以做；②有些困难；③需要帮助；④根本不能做64分为满分总分≤16分完全正常＞16分有不同程度功能下降单项分1分为正常，2～4分功能减退有2项或2项以上≥3或总分≥22为临界值提示功能有明显减退。我国常规总分18.5±5.5。

其它辅助检查

CT和MRI：可显示额叶萎缩典型病例额角扩大，前额、颞叶明显萎缩。侧脑室体及顶、枕叶较少受累，少数病例额叶萎缩可能不明显单光子发射断层扫描(SPECT)或正电子发射断层扫描(PET)有助于与AD鉴别但有时确诊仅能靠尸检。

1.药物治疗因本病目前病因不明，故尚无特殊治疗，多为对症处理。

(1)对症治疗：对失眠者可给予氯硝西泮(氯硝安定)唑吡坦(思诺思)等有人格改变行为障碍自制力降低可口服舒必利50～200mg/d，硝西泮5～20mg/d也有人用左旋多巴进行治疗对精神运动性兴奋、激越者，可给予强安定剂，但剂量宜小，增量宜缓慢服药期间要注意药物性谵妄及药源性休克的发生对伴抑郁情绪的患者可采用抗抑郁剂治疗，如SSRI类药物。对伴焦虑情绪者可采用劳拉西泮丁螺环酮等治疗。

(2)可采用改善脑循环促进脑细胞代谢的药物，如吡拉西坦、阿米三嗪、萝巴新(都可喜)等对患者可能有一定帮助，但对提高智能几乎是没有效果。

(3)给予大量维生素B族药物及维生素C。

2.护理

(1)置于安静环境，专人照顾其生活及饮食。

(2)呆滞少动者应鼓励其适当活动，有抑郁症状者严防其自杀兴奋躁动者防其伤人及毁物。

(3)对进食差者应督促进食，对进食困难者给予鼻饲，应给予营养丰富、易于消化的食物。

(4)对卧床者定期翻身擦背，防止褥疮发生。

(5)鼓励患者参加一些力所能及的活动如参加工娱疗法等，以防精神衰退。

由于本病病因及发病机制尚未阐明，针对病因的预防尚待研究预防本病可应用各种方法包括药物护理、心理体疗等，同时通过饮食、运动与生活方式加以预防老年痴呆症同时，积极预防各种传染病及外伤，治疗各种慢性躯体疾病不断提高健康水平。这里仅介绍预防老年痴呆症的饮食除了低卡路里饮食外以下几点值得注意：

1.维生素E：虽然并无研究明确显示维生素E可以增加记忆力但维生素E为抗氧化剂，可以阻止神经细胞被自由基破坏，同时，有研究指出，老年痴呆症患者连续服了2年维生素E，延缓8个月的退化专家建议，每天可补充400单位的维生素E有助于预防老年痴呆症。

2.女性荷尔蒙：最近有研究显示，女性在停经后补充女性荷尔蒙可减少30%至40%罹患老年痴呆症的几率。

3.多吃鱼：荷兰大规模研究显示若多吃鱼饮食中的胆固醇较低得老年痴呆症的几率只有一般人的40%。这项研究以5000名55岁以上的人士为对象。

4.多用脑：过去有研究显示，常做用脑且有趣的事可保持头脑灵敏锻炼脑细胞反应敏捷。

5.多运动：许多人都知道，运动可降低中风几率其实运动还可促进神经生长素的产生预防大脑退化。

6.维持人际关系：要维持人际交往，避免长期陷入忧郁的情绪及患上忧郁症，因为忧郁症也是老年痴呆症的危险因素。

总之，老年人应多用脑，多看书，学习新事物甚至和朋友谈天打麻将、下棋等来激荡脑力，刺激神经细胞活力以延缓整个机体的衰老过程，从而来减少痴呆的发生、发展。