颅底畸形

颅底畸形的主要发病为某些遗传病或者胚胎期受到外界刺激引起的先天性骨质发育不良所致，或者少数可继发于其他疾病。不过先天性颅底凹陷常在中年以后逐渐出现神经系统症状，通常在20～30岁以后，常因轻微创伤、遗失倒，促使脑干或脊髓受损。此时，即使幼童也可能发病，然而多数患者往往因年龄增长，椎间关节退变及韧带松弛，逐渐发展而引起症状。

1、有颈短、后发际低、头颈歪偏、面颊耳廓不对称。

2、继发神经损害表现出枕颈疼痛或声音嘶哑或四肢无力、尿潴留，共济失调和发作性眩晕。

3、有颅内压增高，表现为头痛、呕吐、双眼视乳头水肿。

4、环枕区X线照片(包括断层片)检查示枢椎齿状突分别高出腭枕线3mm，基底线9mm，二腹肌沟连线12mm以上。

5、气脑造影、碘苯酯椎管造影、计算机体层摄影有助于脑室系统和枕骨大孔区压迫情况的了解。磁共振检查发现小脑扁桃体下极疝出到枕大孔以下，脑室扩大等。

1、颅底陷入症：

(1)颈神经根刺激症状：枕项疼痛、感觉减退，一侧或两侧上肢麻木酸痛等。

(2)颅神经受累症状：声音嘶哑、吞咽困难、语言不清等。

(3)上颈髓与延髓受压症状：四肢无力或瘫痪、感觉障碍、尿潴留、吞咽困难等。

(4)小脑症状：眼球震颤，步态蹒跚，Romberg氏征阳性等。

(5)椎动脉供血障碍：突然发作性眩晕、视力障碍、呕吐和假性球麻痹等。

2、颅底扁平：

诊断主要根据颅骨侧位片测量颅底角(蝶鞍与斜坡形成角度)，颅骨侧位片由鼻根至蝶鞍中心连线与蝶鞍中心向枕大孔前缘连线形成的夹角，成人正常值为109°-145°，平均132°。本病患者颅中窝、颅前窝底部和颅底斜坡部均向颅内凹陷，使颅底角大于145°，具有诊断意义。

3、颅底凹陷：

颅底凹陷易累及小脑、脑干及前庭功能。不仅表现四肢运动及感觉障碍、共济失调，还可能出现眩晕、眼震及第五、九、十、十二脑神经受损的症状与体征，性功能障碍，括约肌功能异常以及椎基底动脉供血不足的临床症状也可出现。

呼吸肌功能衰减常常使患者感觉气短，说话无力，严重者可能出现不同程度的中枢性呼吸抑制，睡眠性呼吸困难等。

1、有颈短、后发际低、头颈歪偏、面颊耳廓不对称。

2、继发神经损害表现出枕颈疼痛或声音嘶哑或四肢无力、尿潴留，共济失调和发作性眩晕。

3、有颅内压增高，表现为头痛、呕吐、双眼视乳头水肿。

4、环枕区X线照片(包括断层片)检查示枢椎齿状突分别高出腭枕线3mm，基底线9mm，二腹肌沟连线12mm以上。

5、气脑造影、碘苯酯椎管造影、计算机体层摄影有助于脑室系统和枕骨大孔区压迫情况的了解。磁共振检查发现小脑扁桃体下极疝出到枕大孔以下，脑室扩大等。