视野缩小

视野缩小属于视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病。本病表现为慢性、进行性视网膜变性，最终可导致失明。部分患者视网膜色素变性为显性遗传，父母双方只要有一方带致病基因，子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为连锁性遗传，仅仅母亲带致病基因，子女才会发病。另有些病例同时伴有听力减退，这种类型视网膜色素变性多见于男性。

视野缩小

视网膜病--视网膜色素变性

视网膜色素变性（retintis pigmentosa,RP），属于视锥、视杆营养不良，是一组遗传病，以夜盲、视野缩小、眼底骨细胞样色素沉着和光感受器功能不良为特征。性连锁隐性遗传、常染色体隐性或者显性遗传均可以见到，也有散发的。性连锁遗传不到10%，但发病早，损害重；常染色体显性遗传占20%，发病晚，损害轻，但个体之间的表现变异大。

根据我国部分地区调查资料，群体患病率约为1/3500。

视网膜的一些感光细胞(视杆细胞)负责暗光下的视力。若视杆细胞逐渐变性，患者在暗光环境下视力明显减退(夜盲)。夜盲症状常在儿童期即出现，随时间发展，可出现进行性周边视野缺失。在晚期病例中，可仅残存一个小的中心视野(管状视野)和很窄的周边视野。双眼表现对称。

通过检眼镜检查，医生可发现视网膜上有某些具有诊断价值的特殊变化。也有数项检验可帮助进一步诊断。对家庭成员的检查可建立遗传模式。

临床得到的标本均为晚期病例。光学显微镜下所见的主要改变为视网膜神经上皮层、特别杆细胞的进行性退变，继以视网膜由外向内各层组织的逐渐萎缩，伴发神经胶质增生。色素上皮层也发生变性和增生，可见色素脱失或积聚，并向视网膜内层迁徙。视网膜血管壁发生玻璃样变性而增厚，甚至管腔完全闭塞。脉络膜血管可有不同程度硬化，毛细血管完全或部分消失。视神经可完全萎缩，视盘上常有神经胶质增生，形成膜块，与视网膜内的胶质膜相连接。检眼镜下所见视盘的蜡黄色，一般认为与此有关。

1、症状与功能改变

⑴夜盲：为本病最早出现的症状，常始于儿童或青少年时期，且多发生在眼底有可见改变之前。开始时轻，随年龄增生逐渐加重。极少数患者早期亦可无夜盲主诉。

⑵暗适应检查：早期锥细胞功能尚正常，杆细胞功能下降，使杆细胞曲线终未阈值升高，造成光色间差缩小。晚期杆细胞功能丧失，锥细胞阈值亦升高，形成高位的单相曲线。

⑶视野与中心视力：早期有环形暗点，位置与赤道部病变相符。其后环形暗点向中心和周边慢慢扩大而成管状视野。中心视力早期正常或接近正常，随病程发展而逐渐减退，终于完全失明。

⑷视觉电生理：ERG无反应，尤其b波消失是本病的典型改变，其改变常早于眼底出现改变。EOG LP/DT明显降低或熄灭，即使在早期，当视野、暗适应、甚至ERG等改变尚不明显时，已可查出。故EOG对本病诊断比ERG更为灵敏。

⑸色觉：多数患者童年时色觉正常，其后渐显异常。典型改变为蓝色盲，红绿色觉障碍较少。

2、眼底检查所见 本病早期虽已有夜盲，眼底可完全正常。以后随病程进展而渐次出现眼底改变。典型的改变有：

1) 视网膜色素沉着：始于赤道部，色素呈有突的小点，继而增多变大，呈骨细胞样，有时呈不规则的线条状，围绕赤道部成宽窄不等的环状排列。色素多位于视网膜血管附近，特别多见于静脉的前面，可遮盖部分血管，或沿血管分布，于血管分支处更为密集。以后，色素沉着自赤道部向后极和周边逐渐扩展，最后布满整个眼底。在此同时，视网膜色素上皮层色素脱失，暴露出脉络膜血管而呈豹纹状眼底。晚期脉络膜血管亦硬化，呈黄白色条纹。玻璃体一般清晰，有时偶见少数点状或线状混浊。

2)视网膜血管改变：血管一致性狭窄，随病程进展而加重，尤以动脉为显著。在晚期，动脉成细线状，于离开视盘一段距离后即难以辨认而似消失，但不变成白线，亦无白鞘包绕。 3)荧光血管眼底造影所见：背景荧光大片无荧光区，提示脉络膜毛细血管层萎缩。视网膜血管可有闭塞，有时还可见到后极部或周边部斑驳状荧光斑。

(一)部位

注意视野缩小是全面性的抑或仅局限在某一部位。

(二)形态根据视野缩小的部位及形态，可作如下划分：

向心性缩小的视野各方向缩小的程度几乎相等，但也可在某一部位缩小得严重些，使所剩下的视野呈不规则形。向心性视野缩小有四种可能：(1)被检者不合作或不了解，或者反应迟钝;(2)视力明显减退;(3)功能性改变(癔病);(4)器质性改变：视网膜脉络膜广泛性病变、视神经病变、青光眼、中毒性弱视等均可发生周边视野缩小。严重的向心性缩小，使视野只留注视点附近的一小块区域，有如在管筒内视物，称为管状视野。以视网膜色素变性、青光眼晚期、视神经萎缩、癔病表现者最为典型。

这些管状视野可结合临床表现而作出正确诊断。

(1)青光眼：眼底必有青光眼性视盘凹陷及萎缩，眼内压增高，仔细检查可发现在鼻侧视野或许有Roenne阶梯。

(2)视网膜色素变性：双眼视盘呈蜡黄色，视网膜出现多量色素，血管变细，不难诊断。

(3)视神经萎缩：视盘苍白，但视野缩小的状况不及上列两种疾病严重。

(4)癔病性弱视：眼底无变化，虽然视野极度缩小，但行动无困难，且有全身的癔病症状。

(5)两眼同侧偏盲(有黄斑回避)：两眼视野改变相仿，少见。

(6)视网膜中央动脉阻塞而睫状视网膜动脉健全的病例。

(7)奎宁中毒：双侧性，动脉极细，视盘苍白，有服药史

本病隐性遗传患者发病早、病情重，发展快，预后极为恶劣。以30岁左右时视功能已高度不良，至50岁左右接近全盲。显性遗传患者则反之，偶尔亦有发展至一定程度后趋于静止者，故预后相对地优于隐性遗传型。因此可等到勉强正常就学和就业的机会。本病隐性遗传者，其先辈多有近亲联烟史，禁止近亲联烟可使本病减少发生约22%。另外，隐性遗传患者应尽量避免与本病家族史者结婚，更不能与也患有本病者结婚。显性遗传患者，其子女发生本病的风险为50%.