前房色素沉积

(一)发病原因

尚不明了，可能与种族、家族及内分泌因素等有关。Shields随访17年的3706例葡萄膜黑色素瘤有16例(0.4%)为孕妇，年龄为30岁左右，均在妊娠半个月发现患病，其发病与妊娠及内分泌的关系尚不确定。遗传因素：Singh对4500例葡萄膜黑色素瘤患者进行家族调查，发现有27个家族共56人患本病，0.6%有家族史。其他因素：阳光照射，某些病毒感染，接触某些致癌化学物质等可能与本病发病有关。

(二)发病机制

肿瘤大多数始发于脉络膜大血管层。关于瘤细胞的起源，一般认为有2种可能，一种来自睫状神经鞘膜细胞，即Schwann细胞;另一种来自葡萄膜基质内成黑色素细胞(stromalmelanoblast)，也就是一般所称的色素携带小胞(chromatophore)。前者的发生率高，约占全部葡萄膜恶性黑色素瘤的4/5，后者则仅为1/5。在致瘤因素作用下导致脉络膜内黑色素细胞产生恶性转变而形成瘤样结节。

除详细询问病史和临床症状，详细进行临床检查，特别是检眼镜检查可作诊断根据外，还必须注意下列情况。

1.肿瘤早期部分病例可有视物变形、变色，个别病例表现远视度数持续增加，提示后极部脉络膜有占位性病变，将视网膜向前推移。

2.视野检查恶性黑色素瘤的视野缺损大于肿瘤的实际面积。蓝色视野缺损大于红色视野缺损。

3.眼前段检查脉络膜黑色素瘤邻近处的角膜知觉可以减退。邻近处巩膜、虹膜血管可以扩张。虹膜可合并有虹膜痣，虹膜新生血管，瞳孔缘色素外翻。肿瘤坏死时，可合并有虹膜睫状体炎、前房积脓、前房色素沉积、前房积血等。

4.巩膜透照巩膜透照的诊断价值，并不可靠。例如视网膜色素上皮层下积血亦可将光线遮盖，体积很小或囊肿性色素甚少的肿瘤，光线也可透出。

5.FFA综合分析造影早期、动静脉期和晚期整个过程，注意和脉络膜血管瘤、脉络膜转移癌相鉴别。

6.超声探查可检出肿瘤实体性声像图。当屈光间质混浊检眼镜无法检查时，或伴有严重的视网膜脱离、肿瘤被其掩盖时，则更有价值。但面积2mm2、隆起度1.5mm的小肿瘤，有时也难于检出。

7.CT扫描及磁共振成像(MRI)CT扫描可见眼环的局限性增厚，向球内或球外突出。增强检查时由于瘤血管丰富，血-视网膜屏障破坏，涡静脉受累而出现强化。但与超声探查相同，无论CT扫描或磁共振，一是无法定性，二是对于体积过小的肿瘤，应用受到限制。

8.眼压与肿瘤的位置、大小及各种并发症的不同，眼压可以正常、减低或升高。前部脉络膜黑色素瘤瘤体挤压晶状体和虹膜，可关闭房角产生继发青光眼。肿瘤坏死，巨噬细胞吞噬瘤细胞、色素颗粒或坏死残渣等游离到前房导致眼压升高。也可因虹膜新生血管而致新生血管性青光眼或前房积血致眼压升高。

9.全身体检因脉络膜恶性黑色素瘤最易经血循环向肝脏转移，肝脏超声探查和肝脏闪烁扫描可以检查有无肿瘤转移。同样，胸部X线摄片或CT扫描等，也是必要的。

假性前房积脓：由眼内肿瘤导致的前房积脓又称为假性前房积脓，由于其临床表现酷似眼内炎，又被称为伪装综合征。

前房积血：眼球损伤后，虹膜血管渗透性增加或由于血管破裂出血，血液积聚在前房称外伤性前房积血。外伤性前房积血多见于眼球挫伤，是一种常见的并发症，国内统计约占门诊眼球挫伤病人的11.3%，住院病人的39.8%，轻者可以自愈，多数可在6天左右完全吸收，视力恢复，但大量出血或反复继发性前房积血，继发青光眼及角膜血染者可以致盲。

前房积脓：本病的特征是起病较急，有明显的眼部刺激症状，角膜出现灰黄色或黄白色浸润或溃疡。前房早期即有虹膜炎，反应发展于严重阶段表现为黄白色化脓性溃疡，常向一侧扩展，前房每有积脓溃疡，底部基质可有脓疡形成。主要自觉症状可有异物感刺痛感甚或烧灼感，球结膜混合性充血，严重时伴有水肿溃疡。

除详细询问病史和临床症状，详细进行临床检查，特别是检眼镜检查可作诊断根据外，还必须注意下列情况。1.肿瘤早期部分病例可有视物变形、变色，个别病例表现远视度数持续增加，提示后极部脉络膜有占位性病变，将视网膜向前推移。

2.视野检查恶性黑色素瘤的视野缺损大于肿瘤的实际面积。蓝色视野缺损大于红色视野缺损。

3.眼前段检查脉络膜黑色素瘤邻近处的角膜知觉可以减退。邻近处巩膜、虹膜血管可以扩张。虹膜可合并有虹膜痣，虹膜新生血管，瞳孔缘色素外翻。肿瘤坏死时，可合并有虹膜睫状体炎、前房积脓、前房色素沉积、前房积血等。

4.巩膜透照巩膜透照的诊断价值，并不可靠。例如视网膜色素上皮层下积血亦可将光线遮盖，体积很小或囊肿性色素甚少的肿瘤，光线也可透出。

5.FFA综合分析造影早期、动静脉期和晚期整个过程，注意和脉络膜血管瘤、脉络膜转移癌相鉴别。

6.超声探查可检出肿瘤实体性声像图。当屈光间质混浊检眼镜无法检查时，或伴有严重的视网膜脱离、肿瘤被其掩盖时，则更有价值。但面积2mm2、隆起度1.5mm的小肿瘤，有时也难于检出。

7.CT扫描及磁共振成像(MRI)CT扫描可见眼环的局限性增厚，向球内或球外突出。增强检查时由于瘤血管丰富，血-视网膜屏障破坏，涡静脉受累而出现强化。但与超声探查相同，无论CT扫描或磁共振，一是无法定性，二是对于体积过小的肿瘤，应用受到限制。

8.眼压与肿瘤的位置、大小及各种并发症的不同，眼压可以正常、减低或升高。前部脉络膜黑色素瘤瘤体挤压晶状体和虹膜，可关闭房角产生继发青光眼。肿瘤坏死，巨噬细胞吞噬瘤细胞、色素颗粒或坏死残渣等游离到前房导致眼压升高。也可因虹膜新生血管而致新生血管性青光眼或前房积血致眼压升高。

9.全身体检因脉络膜恶性黑色素瘤最易经血循环向肝脏转移，肝脏超声探查和肝脏闪烁扫描可以检查有无肿瘤转移。同样，胸部X线摄片或CT扫描等，也是必要的。

脉络膜恶性黑色素瘤总的说来是一种高度恶性的肿瘤，早期诊断，及早摘除眼球是最主要的治疗。并无特殊预防措施。