鼻子颜色苍白

按发病原因，贫血可分为造血不良性、失血性和溶血性三大类。

一、造血不良贫血(红细胞生成减少)

(一)血红蛋白合成障碍

1.缺铁性贫血：铁摄入不足、铁需要量相对增加(妊娠、儿童生长发育期)铁吸收障碍(慢性胃肠道疾病、胃大部切除术后)，慢性失血。

2.铁粒幼细胞性贫血。

3.维生素B6反应性贫血。

4.载铁蛋白缺乏性贫血。

(二)核成熟障碍

1.恶性贫血。

2.其他原因致叶酸及或维生素Bl2。缺乏利用障碍引起的巨幼细胞贫血：营养不良(食物中缺乏、婴幼儿哺育不当、长期酗酒、顽固性厌食〉、需要量增加(妊娠、哺乳期、儿童生长发育期、阔节裂头绦虫感染、溶血、感染、甲状腺功能亢进症等〉、吸收不良(全胃或胃大部切除术后、慢性萎缩性胃炎、胃癌、慢性肝病、慢性肠炎、吸收不良综合征、肠切除术后、肠憩室细菌感染〉、药物对核酸代谢的影响(如抗叶酸剂、抗惊厥药、抗结核药、口服避孕药、新霉素、亚硝酸盐等)。

(三)骨髓造血功能减低

1.干细胞缺陷

(1)再生障碍性贫血。

(2)先天性再生障碍性贫血。

(3)纯红细胞再生障碍性贫血。

(4)骨髓增殖异常综合征。

2.骨髓造血组织被其他细胞挤占：白血病、恶性淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨髓转移癌、骨髓纤维化、系统性肥大细胞增多症、大理石骨病等。

3.红细胞生成调节因子缺陷：肾性贫血、内分泌腺(如垂体、甲状腺)功能低下、感染性贫血等。

二、失血性贫血

(一)急性失血性贫血

如创伤致大量外出血或内脏破裂大出血、宫外孕、胃肠大出血等。

(二)慢性失血性贫血

如月经过多、痔出血、钩虫病、胃癌、消化性溃疡等。

三、溶血性贫血(红细胞破坏过多)

(一)红细胞内在缺陷

1.先天遗传性

(1)红细胞膜异常：遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症。

(2)红细胞酶异常：糖无氧酵解中酶的缺陷(如丙酮酸激酶缺乏症)磷酸己糖旁路中酶的缺乏(~磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症，常因服蚕豆、伯氨喹等氧化药物或感染诱发溶血;其他有关成分缺乏所致的溶血性贫血)。

(3)珠蛋白链异常：肽链量的异常(Q地中海贫血、B地中海贫血)、肽链结构异常(聚合性血红蛋白病、不稳定血红蛋白病)。

2.后天获得性阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。

(二)红细胞外在因素

1.免疫性

(1)自身免疫性：温抗体型(急性特发性获得性溶血性贫血、慢性特发性温暖型抗体免疫性溶血性贫血、症状性温暖型抗体免疫性溶血性贫血)冷抗体型(特发性慢性冷凝集素病、阵发性寒冷性血红蛋白尿、症状性冷凝集素病人)。

(2)同种免疫性：新生儿溶血病、ABO血型不合溶血性输血反应、Rh血型不合溶血性输血反应。

(3)药物免疫性溶血性贫血：可见于对氨水杨酸、异烟姘、利福平、奎尼丁、非那西了、氨基比林、磺胺类药、氯丙嗪、氯磺雨脲、胰岛素、青霉素、头孢菌素等。

2.非免疫性

(1)机械因素(红细胞碎片综合征)：微血管病性溶血性贫血及人工心脏瓣膜置换术后溶血性贫血。

(2)感染性溶血性贫血：疟疾、败血症等。

(3)生物因素所致溶血性贫血;蛇毒、毒蕈等。

(4)药物及化学品所致溶血性贫血。

(5)脾功能亢进。

(6)弥散性血管内凝血(DIC)

(7)电离辐射。

一、病史

确切的病史可为贫血的诊断提供重要线索，应全面、详尽而有重点地询问。

1.贫血表现：贫血症状表现涉及全身各个器官系统。应注意起病急缓、发展过程及其特征性表现。如急性再生障碍性贫血常起病较急，贫血进行性加重、慢性再生障碍性贫血、缺铁性贫血、慢性溶血性贫血则常起病缓慢，病程服。急性溶血起病急骤，寒战高热，肌肉酸痛，可伴酱油色尿。巨幼细胞贫血常有口舌炎及灼痛。贫血伴有异嗜解或有咽下困难及胸骨后疼痛，应想到缺铁性贫血。贫血伴有出血及发热或感染，多见于急性再生障碍性贫血、白血病和恶性组织细胞病等。

2.致病因素：贫血的致病因素很多，应着重注意询问出血、感染、营养、饮食与用药情况。射线及化学毒物接触史、育龄妇女妊娠、分娩及哺乳情况等。如消化性溃疡、胃癌、痔、月经较多等出血易被忽视。某些人群应注意钩虫、综虫等感染。婴幼儿、生长发育期、育龄妇女及老年人易患营养不良。胃肠手术后可有吸收障碍。G6PD缺乏流行区要注意服新鲜蚕豆史和伯氨隆、磺胺、解热镇痛药应用史。氯霉素、细胞毒药物应用史。射线及有毒化学品接触史等。

3.原发疾病：贫血常为某些疾病的症状表现或并发症。要注意有无引起贫血的慢性感染、恶性肿瘤、慢性肝、肾或内分泌疾病、自身免疫性疾病、风湿病等。应警惕严重贫血表现掩盖不典型的原发疾病表现。

4.遗传因素：许多溶血性贫血属先天性遗传性疾患。应注意询问家族史、双亲是否近亲结婚、祖籍何方，生后或幼年即有贫血或间歇性黄疽等。

5.治疗反应：就诊时已进行过常用抗贫血药物者，要注意了解其治疗反应。缺铁性贫血对铁剂，营养性巨幼细胞贫血对维生素B;卜叶酸治疗多有良好疗效。而恶性肿瘤、慢性肝肾及内分泌疾病或再生障碍性贫血则无疗效。

二、体格检查

(一)一般状况

患者的发育、营养、表情、血压及体温等，均可为贫血诊断提供线索。如幼年发育迟缓常见于遗传性溶血性贫血。恶性肿瘤患者一般情况差，常呈恶病质。消瘦及下垂部位水肿提示营养不良性贫血。血压增高伴有面部或周身水肿见于肾脏疾病。表情淡漠、反应迟钝和面部水肿提示甲状腺功能减退。贫血严重者可有低热。高热往往系原发病或并发感染所致，急性溶血也可见高热。

(二)特殊体征

可为明确贫血性质提供重要依据。

1.皮肤、巩膜材：甲与舌皮肤、巩膜黄疽是溶血性贫血的重要体征之一，常呈浅柠檬色，急性溶血者可较深，新生儿溶血性贫血黄疽严重，并有核黄疽的神经系统症状。皮肤淤点淤斑提示白血病、再生障碍性贫血或出血明显已有贫血的血小板减少性紫癫等。下肢踝部内侧或外侧慢性溃疡要想到慢性溶血性贫血如遗传性球形红细胞增多症、镰状细胞贫血等。蜘蛛儒、肝掌提示肝病。指甲扁平或凹陷常见于缺铁性贫血。舌乳头萎缩、舌质淡而光滑见于营养性贫血和巨幼细胞贫血、缺铁性贫血。巨幼细胞贫血者舌质可呈维红色，常伴有疼痛。

2.面容、骨骼：重型地中海贫血由于骨髓舢亢进而出现颅骨增厚，额部隆起，鼻梁塌陷，眼皮水肿的特殊面容。胸骨压痛提示白血病或溶血性贫血。肋骨、脊柱、额骨等多部位骨骼疼痛及压痛要考虑多发性骨髓瘤、骨转移癌及白血病。

3.淋巴结、脾肿大：贫血伴有明显局部或全身性淋巴结肿大常提示恶性淋巴瘤、急性或慢性淋巴细胞白血病，恶性组织细胞病等。伴轻、中度脾肿大要考虑溶血性贫血、恶性淋巴瘤、肝硬化、寄生虫感染。如脾明显肿大常为慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化。慢性淋巴细胞白血病牌大常不如慢性粒细胞性白血病者明显，早期可无脾肿大，但也有少数病例以显著脾肿大为独特表现者。对于某些疾病，阴性体征也有诊断意义，如一位贫血病人虽有全血细胞减少，若发现淋巴结及脾肿大，即不再考虑原发性再生障碍性贫血。

(三)神经系统表现

维生素Bl。缺乏引起的巨幼细胞贫血，可有末梢神经炎和脊髓后束和侧索联合变性，出现触觉、位置和震颤感觉减退或消失，行动不便。

鉴别贫血性质的指标，经常应用的是由红细胞数、红细胞压积和血红蛋白量计算出来的平均红细胞容积(MCV)、平均红细胞血红蛋白(MCH)和平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)三项指标。MCV增大，见于再生障碍性贫血，减少，见于缺铁性贫血。增高，是溶血的指征、降低而伴有小细胞增多症，为缺铁性贫血;降低而伴有大细胞增多症，为再生障碍性贫血。综合MCV、MCH、MCHC三者的变化，可将贫血鉴别为低血素小红细胞性贫血及高色素大细胞性贫血(MCV增大，MCHC高于正常值)三种。

(1)饮食调摄：饮食营养要合理，食物必须多样化，食谱要广，不应偏食，否则会因某种营养素的缺乏而引起贫血。要富有营养及易于消化。饮食应有规律、有节制，严禁暴饮暴食。多食含铁丰富的食物，如猪肝、猪血、瘦肉、奶制品、豆类、大米、苹果、绿叶蔬菜等。多饮茶能补充叶酸，维生素B12，有利于巨细胞性贫血的治疗。但缺铁性贫血则不宜饮茶，因为饮茶不利于人体对铁剂的吸收。适当补充酸性食物则有利于铁剂的吸收。忌食辛辣、生冷不易消化的食物。平时可配合滋补食疗以补养身体。

(2)劳逸结合，进行适当的体育活动。