听力减退

（一）传音性聋

1、外耳和（或）中耳畸形

2、外伤性

包括鼓膜外伤、听骨链外伤、颞骨纵行骨折。

3、炎症性

包括急性非化脓性中耳炎、分泌性中耳炎、慢性非化脓性中耳炎、急性化脓性中耳炎、急性大疱性鼓膜炎、慢性化脓性中耳炎（单纯型、肉芽骨疡型、胆脂瘤型）。

4、其他

包括耳硬化症、鼓室硬化症、耵聍、异物或外耳道肿瘤、颈静脉球体瘤、早期梅尼埃病。

（二）感音神经性聋

1、先天性

（1）遗传因素

①单纯内耳发育不全。

②遗传性内耳退变。

③遗传聋伴身体其他部位畸形。

（2）孕期因素。

（3）产期因素。

2、后天性

包括传染病源性、药物中毒性、噪声性、老年性、突发性。

3、混合性聋。

4、功能性聋。

外耳畸形、中耳畸形、鼓膜外伤、听骨链外伤、颞骨纵行骨折、急性非化脓性中耳炎、分泌性中耳炎、慢性非化脓性中耳炎、急性化脓性中耳炎、急性大疱性鼓膜炎、慢性化脓性中耳炎、耳硬化症、鼓室硬化症、外耳道异物、外耳道肿瘤、颈静脉球体瘤、早期梅尼埃病、感音神经性聋、单纯内耳发育不全、遗传性内耳退变、遗传聋伴身体其他部位畸形等。

对每一耳聋患者应尽可能找出耳聋原因，详细询问病史对耳聋的诊断极为重要。在病史询问中应着重注意以下几点。

1、耳聋为先天性或后天性

先天性者常为螺旋器及有关结构未发育或发育不良。后天性者与内耳末梢感受器变性有关。

2、有无遗传因素

在重度小儿耳聋中，约半数属于遗传性。

3、耳聋是否伴有其他部位的异常

伴有其他器官异常者多与先天性或遗传因素有关。

4、是否伴有耳部其他症状

对耳高音调耳鸣常示病变部位在中枢或全身病引起。波动性耳鸣多发生在传音性聋或颈静脉球体瘤。低调耳鸣多与中耳疾病有关。单耳高音调耳鸣常示耳蜗供血不足。耳胀闷、压迫感，可能与鼓室积液或耳蜗积水有关。耳痛、耳流脓示中耳有炎症。

5、询问耳聋的特点

如一侧性或双侧性。双侧性聋多为全身因素，如脑膜炎、麻疹、耳毒性药物中毒等。单侧耳聋多为局部因素或为带状疱疹、腮腺炎引起。突发性聋和功能性聋常突然发生。听神经瘤一般是单侧耳进行性耳聋。梅尼埃病为波动性聋。另外，要询问有无糖尿病、高血压、高血脂、动脉硬化性心脏病、梅毒史等。

6、其他

如外伤史、爆震史、职业噪声史、手术史、传染病史等。由于急性传染病致聋者，发病年龄多在4岁以下，约半数在2岁以下，与急性传染病易感年龄有密切关系。在病重时常已发生耳聋，但不要被察觉，愈后又未进行听力检查和语言训练，常导致聋哑。

（一）传音性聋

1、外耳和（或）中耳畸形

导致先天性耳畸形的局部因素尚不清楚，但已知与遗传因素有关。胚胎受精后28～42d发生药物中毒可致耳畸形。宫内影响的因素多在妊娠头三个月。先天性耳畸形按Henner分类有3型。

（1）Ⅰ型

畸形最轻。耳廓外形正常或接近正常，外耳道较狭小。鼓膜活动度好，但颜色可能变灰。此型可能只有听骨畸形不波及外耳。平均听力损50～60分贝，常被误诊为耳硬化症。鉴别要点是本病耳聋为非进行性，无家族史，骨导测听无carhart切迹。

（2）Ⅱ型

畸形较Ⅰ型严重，程度不同的小耳，伴随耳通狭窄或闭锁。闭锁骨板位中耳腔外侧。听骨畸形，锤骨可包在闭锁骨板内。

（3）Ⅲ型

畸形严重，除Ⅱ型的各种畸形外，主要是中耳发育不良，有时伴面瘫和咽鼓管缺失。

2、外伤性传音性聋

（1）鼓膜外伤

在受直接外力或间接外力作用下，鼓膜内外空气压力剧烈改变，如爆炸、掌击耳部等，均可引起鼓膜破裂。直接外力引起的鼓膜外伤，一般有轻度传音性聋；而间接外力外伤引起者可能为混合性聋，且耳聋的程度较重，也可伴前庭低下的体征。

（2）听骨链外伤

听骨链外伤多见于意外。最易受伤的是砧骨，最易受外伤影响的关节是砧镫关节。头部外伤后的耳聋，纯音测听气导损失可达50分贝，骨导基本正常。声阻抗检查，声顺值增大，镫骨肌反射消失。听骨链中断的听力损失一般在50～70分贝。

3、炎症性传音性聋

（1）急性非化脓性中耳炎

急性非化脓性中耳炎又称急性卡他性中耳炎，致病原因主要由多种原因导致的咽鼓管阻塞。主要症状为耳堵塞感，自听过响或有耳鸣，无耳痛，在打呵欠或擤鼻涕时症状有片刻好转。检查鼓膜失去光泽、内陷，鼓室积液时，鼓膜呈蜡黄色有时可见液面。声阻抗测听检查，早期无积液时，鼓压图呈C型曲线，积液时则呈平坦型曲线。

（2）分泌性中耳炎

分泌性中耳炎是具有积液的非化脓性中耳疾病。本病名称较多，一般用分泌性或渗出性中耳炎。该病的病因及发病机理目前仍有争论。一般认为，本病的病因是多方面的，学说有咽鼓管功能障碍、感染、变态反应、免疫等。主要症状，除耳闷、堵塞感、耳鸣、听力减退、自听增强外，听力减退、耳闷可随头位改变而改变。卧位时症状轻，站立时症状重，摇头时耳内有水流感。鼓室积液时鼓膜呈蜡黄色或激黄色，或可见发丝状液平面。如行咽鼓管吹张，可见鼓室内有气泡出现。鼓室穿刺抽液，可明确诊断。

（3）慢性非化脓性中耳炎

慢性非化脓性中耳炎也称慢性卡他性中耳炎，一般认为该病是由于急性非化脓性中耳炎反复急性发作或急性期未能及时有效的治疗，以及咽鼓管阻塞因素未能去除，使之长期闭塞而致听力下降，尤在儿童。耳聋和堵塞感是主要症状，感冒时听力下降明显。多有低调持续耳鸣。有的有自声过响。鼓膜检查有多种表现，常有鼓膜内陷、光锥消失、活动性差、增厚、萎缩、变薄、钙斑等。

4、其他

（1）耳硬化症

耳硬化症是原发在迷路骨囊以新骨灶形成为病理特征的疾病，有遗传倾向。临床表现为镫骨固定所形成的传音性聋。本病起病年龄多在20～25岁，女性患者妊娠期耳聋加重。多为双侧，耳聋为进行性缓慢发展，时进时停。其他症状有：听觉倒错（在噪声环境中听觉改善）、耳鸣和语言辨别力下降。检查鼓膜正常，咽鼓管功能正常。声阻抗检查，鼓室压图早期为A型，晚期为C型。纯音测听检查，骨导于2000Hz下降出现Carhart切迹。

（2）鼓室硬化症

鼓室硬化症是中耳乳突慢性炎症过程的退行性变，是中耳炎的一种后遗症。其特征是中耳黏膜上皮下固有层有局限的胶原组织斑块沉着。斑块好发于听骨周围，故常使听骨固定或引起砧骨长突和镫骨弓糜烂，使听骨链中断，最后导致严重的传音性聋。鼓膜检查，紧张部有钙化斑及瘢痕，其大小不一，大的可使鼓膜运动减弱，或使鼓膜与鼓岬粘连。

（3）耵聍、异物或外耳道肿瘤

外耳道耵聍，异物或肿瘤只要有缝隙存在一般不会影响听力，只有在外耳道有炎症或游泳、洗头水进入耳道后，可能有间歇性听力减退。

（4）颈静脉球体瘤

起源于鼓室下壁的颈静脉弯曲部，当肿瘤侵入鼓室破坏听骨链时，可引起传音性聋。

（5）早期梅尼埃病

内淋巴轻度高压引起前庭膜膨胀，而毛细胞尚未造成不可逆损伤时，可以表现为轻度的低频传音性聋。

（二）感音神经性聋

1、先天性感音神经性聋

（1）遗传因素

①单纯内耳发育不全

主要有：Scheibe型最常见，耳蜗球囊的感觉上皮呈早期胎儿型；Mondini-Alexander型，耳蜗扁平，仅基底周发育，前庭结构发育不良；Bing-Sie-benmann型，为膜性内耳畸形或退变，伴有中枢神经系统异常；Michel型，内耳完全未发育，为最严重的畸形。

②遗传性内耳退变

内耳出生时未见明显病变，后逐渐发生内耳退变可伴有身体其他部位的畸形。听力损失以高频为主，多伴有耳鸣。发生于青少年时期，有家族史。

③遗传性聋伴身体其他部位的畸形

如Pendred综合征，本征的特点为先天性聋伴散发性甲状腺肿。

（2）孕期因素

在母体中可因某些药物而损害胎儿内耳的螺旋神经节、蜗神经或听中枢系统，如奎宁、水杨酸、利尿药、氨基糖试类抗生素。母体的急、慢性传染病均可导致耳聋。

（3）产期因素

难产、早产、缺氧等均可影响内耳或脑的发育而致聋。

2、后天性感音神经性聋

（1）传染病源性聋

脑膜炎、流行性腮腺炎为最常致聋的传染病。前者致聋的程度很重，甚至全聋，后者典型的听力损害为单侧感音神经性全聋，而另一侧听力正常。风疹病毒是影响胎儿听器发育的主要病毒，不仅引起听力障碍，而且会影响视力和心脏。麻疹除可引起中耳炎外，还可引起病毒性迷路炎，多为双侧中度感音神经性聋，听力损失高频重于低频。

（2）药物中毒性聋

耳中毒是指某些药物或化学制剂引起的位听神经系统中毒损害。自抗生素大量应用于临床以来，氨基糖苷类抗生素已成为一种很重要的耳毒性药物应引起重视。醋柳酸等柳酸盐所致的听力减退多为双侧可逆性，停药后一周左右即可恢复正常，但也可引起单侧迟发的或不完全性永久性聋。奎宁、氯奎引起的听力减退以低频较明显。听力减退常为不可逆性。新的利尿剂呋塞米和依他尼酸也有耳毒性作用。反应停可引起胎儿缺肢、传音性聋或感音神经性聋及前庭损伤。抗生素中的链霉素、双氢链霉素、新霉素、紫霉素、万古霉素、卡那霉素、庆大霉素、多粘菌素等均具有不同程度的耳毒性。链霉素引起的耳毒性作用最常见。链霉素硫酸盐主要损害前庭系，双氢链霉素主要损害耳蜗系统。链霉素的耳毒性作用可在一个相当长的潜伏期后才出现症状。听力损失主要为高频区。

（3）噪声性聋

噪声性聋可分为急性损伤和慢性损伤两种。急性损伤系指强噪声或爆震所致，由于这类强噪声多同时伴有冲击波，故常伴有鼓膜破裂、脑震荡、昏迷等症状。慢性损伤多为工业噪声所致的感音神经性聋。工业噪声性听力减退的诊断可以从接触噪声史、工业环境噪声调查、听力检查等诸方面进行。工作环境中噪声一般不超过90分贝时，不会造成噪声性聋。听力损失开始时是在4000赫处下降，随着暴露于噪声时间的延长，听力损失的频率范围逐渐扩展至中及低频。

（4）老年性聋

凡60岁以上而无其他原因的双侧进行性感音神经性聋，皆可诊断为老年性聋。但实际上并非完全如此，因老年性聋不具任何鉴别特征。诊断老年性聋应从两方面着手，一是观察身体有无其他老化的表现，二是排除其他致聋的原因。老年性聋的纯音听力损失和语言听力损失可不一致，如纯音听力虽中度减退，而语言识别率却可很低；也可相反，纯音听力损失严重而语言识别率却很高。老年性聋的变化可发生在耳蜗、听神经和听觉中枢的任何一个部位，因此听力检查结果可有相当大的差异。有毛细胞病变时可有重振现象，而以蜗后病变为主者则无重振。

（5）突发性聋

突发性聋又称暴聋，系在短时间内突然发生的感音神经性聋。病变部位有的在耳蜗，有的在蜗后。发病时常无任何明显的病因，多为一侧性。听觉可部分丧失，亦可全聋，多伴有不同程度的耳鸣。患耳有时有胀满感或堵塞感，可伴眩晕。本病发病原因至今未明，有病毒学说、变态反应及听神经炎学说、内耳压力突变学说、血管纹功能不良学说等。对突发性耳聋患者应做详细的耳科检查及全身检查，应除外其他耳疾及全身性疾病引起的感音神经性聋。

3、混合性聋

由于耳的传音部分及感音神经部分同时或先后受到损害而引起的听力减退称为混合性聋。混合性聋的病变可为同一疾病引起，也可为两种互不相关的疾病所引起。如鼓室积液既可引起传音性障碍，又可因圆窗膜活动受限而骨导下降。化脓性中耳炎有传音性障碍，当毒素经圆窗渗入迷路后又可引起感音性障碍。耳硬化症有镫骨固定者可产生传音性聋，当有耳蜗硬化时则有感音性聋。鼓室成形术时医源性的耳蜗损伤可导致混合性聋。用氨基糖苷类抗生素治疗化脓性中耳炎时在传音性聋的基础上可增加感音性聋的成分。

4、功能性聋

功能性聋系指无器质性疾病的耳聋，包括精神性聋（癔病性聋）口诈聋（伪聋）。

（1）精神性聋

又称癔病性聋，常由于精神受重大刺激或长期心情不愉快而发病。患者常有其他功能失调的表现，如癔病性瘫痪、缄默症（不语症）等。耳聋的特点为突然性单耳或双耳听力丧失。耳部和神经系统无器质性病变。

（2）炸聋

诈聋又称伪聋、装聋，是有意识地为达到某种目的而装聋或有意夸大其听力损失的程度。诈聋者皆十分机警，时刻在注意他人的讲话和行动，尽量克制自己不露痕迹。检查时要认真排除器质性病变。

（一）内耳MRI检查

MRI水成像技术可以清晰地显示内耳膜迷路，耳蜗，前庭以及与之相连的上、外、后3个半规管。MRI检查能满意地显示先天性异常，了解内耳发育及发育不良的程度和部位，如Michel畸形、Mondini畸形、内耳发育不全聋和蜗管球囊发育不全聋等。内耳发育不良在MRI图像中表现为部分结构的影像缺失，为发现和诊断先天性内耳畸形提供了最有力的证据。

（二）听力检查

听力检查方法的选择及检查结果评价按照GA/T914-2010《听力障碍的法医学评定》标准进行。

（一）突发性耳聋

1、扩张血管，改善微循环，可用山莨菪碱、丹参、当归、低分子右旋糖酐、尼莫地平等药

2、有上呼吸道感染等病毒感染病史者应加用糖皮质激素，如氢化可的松或地塞米松。

3、抗血栓形成剂和纤维溶栓剂，如东菱克栓酶、尿激酶。

4、营养神经药物，如维生素B1、维生素B12、三磷酸腺苷（ATP）。

5、改善内耳代谢药物，如辅酶A、腺苷辅酶B12。

6、配合高压氧治疗。

（二）老年聋

1、口服扩张血管药及营养神经药，延缓听力衰退。

2、耳聋发展到一定程度时，可选配助听器。

感觉神经性聋——耳毒性药物(氨基糖苷类、襻利尿剂、奎宁、顺铂)，耵聍栓塞。

传导性耳聋——耵聍栓塞，外耳炎。

1、突发性聋及时发现、及时积极治疗，是争取良好预后，改善听力的关键。

2、老年人应加强锻炼，增强体质，保持良好心态，延缓衰老，防止老年聋的发生。