无痛性口腔溃疡

尚不清楚，由于多数患者先有上呼吸道症状，继有肾小球肾炎，因此，有人认为上呼吸道感染后被分离的缓缓蛋白可成为致敏原，导致机体产生变态反应而发生全病。有报导用三甲氧苄氨嘧啶(TMP)及碘胺甲基异恶唑(SMZ)治疗获得长期存活，本病与微生物感染有关。半数病例类风湿因子阳性，具有高丙种球蛋白血症及循环免疫复合物有关，并有细胞免疫介入的自身免疫性疾病。许多资料发现活动期韦格内肉芽肿患者具有抗白细胞自身抗体、抗SSA及抗SSB抗体、经免疫抑制剂治疗，病情缓解时，血清抗嗜中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)可消失，病情复发时再次出现，表明ANCA与本病发病机制有关。曾有少数病例最后发展为恶性淋巴瘤，因此本病是否系对恶性肿瘤的反应也尚待进一步探讨。

诊断依据主要是结合临床及组织病理检查：

1、上呼吸道或下呼吸道出现坏死性肉芽肿。

2、肺、皮肤有原发性局灶型坏死性血管炎。

3、灶性坏死性肾小管肾炎。

为了能早期诊断，应对下列情况注意检查，必要时反复进行病理组织检查：

1、慢性鼻炎及/或鼻窦炎者伴有粘膜糜烂或肉芽组织增生。

2、眼、口腔粘膜溃疡、坏死或肉芽肿。

3、肺部有可变性结节状阴影或空洞。

4、皮肤有紫癜、结节浸润性斑块，坏死、溃疡等。

1990年美国风湿病协会提出的标准可供参考：①鼻或口炎(痛或无痛性口腔溃疡、血性鼻分泌物)。②胸片示结节、固定性肺浸润或空洞形成。③尿液镜下血尿(红细胞>5/高倍视野)或红细胞管型。④组织活栓示动脉壁或动脉及小动脉周围及组织有肉芽肿炎症改变。符合上述2项或2项以上标准，可诊断为韦格内肉芽肿，敏感性为88.2%，特异性为92%。

需鉴别诊断的有结节性多动脉炎，主要节段性地累及中小动脉呈炎性及坏死病变，无肉芽肿性损害，侵犯的组织器官多，临床表现多样，常有皮下结节，高血压，腹部症状，早期出现肾脏损害，而呼吸疲乏常不受累。淋巴瘤样肉芽肿病，为系统性血管浸润性和血管中心性坏死性肉芽肿病，上呼吸道常不受累，病变主要累及肺、皮肤、神经及肾间质，以淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞浸润，虽有肉芽肿性血管炎表现，但肉芽肿损害常不明显，血管炎表现也非典型白细胞破碎性或纤维蛋白样坏死型。中线恶性网状细胞增多症，为鼻和面部破坏性病变，通常不累及肺脏，病理上以凝固性坏死为主，有多形性细胞浸润，亦可见异形淋巴细胞，不伴有血管炎及肉芽肿变。肺出血肾炎综合征，肾及肺活检免疫荧光抗体法可测得抗肾小基底膜抗体，并可测得循环抗GBM抗体，可与韦格内肉芽肿鉴别。

诊断依据主要是结合临床及组织病理检查：

1、上呼吸道或下呼吸道出现坏死性肉芽肿。

2、肺、皮肤有原发性局灶型坏死性血管炎。

3、灶性坏死性肾小管肾炎。

为了能早期诊断，应对下列情况注意检查，必要时反复进行病理组织检查：

1、慢性鼻炎及/或鼻窦炎者伴有粘膜糜烂或肉芽组织增生。

2、眼、口腔粘膜溃疡、坏死或肉芽肿。

3、肺部有可变性结节状阴影或空洞。

4、皮肤有紫癜、结节浸润性斑块，坏死、溃疡等。

1990年美国风湿病协会提出的标准可供参考：①鼻或口炎(痛或无痛性口腔溃疡、血性鼻分泌物)。②胸片示结节、固定性肺浸润或空洞形成。③尿液镜下血尿(红细胞>5/高倍视野)或红细胞管型。④组织活栓示动脉壁或动脉及小动脉周围及组织有肉芽肿炎症改变。符合上述2项或2项以上标准，可诊断为韦格内肉芽肿，敏感性为88.2%，特异性为92%。

局限型可行X线治疗，选用单一肾上腺皮质激素或免疫抑制剂即可有效。系统型未予治疗者则预后差。80%患者一年内常死于肾功能衰竭。早期诊断，早期治疗，在肾功能损害前予以积极治疗，使本病预后大为改观，93%患者可达到完全缓解。多主张迟早采取明上腺皮质激素合并免疫抑制剂联合疗法，泼尼松每日1mg/kg用6～10周，病情好转后减低剂量维持6～18个月。免疫抑制剂可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤、氨甲蝶呤等。环磷酰胺可作为治疗本病的基本药物，每日2mg/kg，病情严重时可每日4～5mg/kg体重(静脉注射或口服)。待病情稳定，缓解后持续用药1年以上，逐渐减量至终止治疗，停药后复发再次治疗仍有效。

对于已发生肾功能衰竭者，疗效一般不满意，除应用强有力的联合治疗外，有报告采用血液透析及肾移植而获得成功者。