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口角肌肉的抽搐

原发性痉挛的病人多数在中年以后发病,女性较多。病程初期多为一侧眼轮匝阵发性不自抽搐,逐渐缓慢地扩展至一侧面部的其他面肉的抽搐最易为人注意,严重者甚至可累及同侧的颈阔,但较少累及。(一)发病原因痉挛病因不明,痉挛的异常神经冲动可能是面神经上某些部位受到病理性刺激的结果。这些刺激可能来自椎-基底动脉系统的动脉硬化性扩张或动脉的压迫。1967年Jannette提出面......
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病因

(一)发病原因

痉挛病因不明,痉挛的异常神经冲动可能是面神经上某些部位受到病理性刺激的结果。这些刺激可能来自椎-基底动脉系统的动脉硬化性扩张或动脉的压迫。1967年Jannette提出面神经部受到微管压迫是痉挛的要原因,若将微管牵,可使痉挛解除。小脑后下动脉或其分支的压迫占60%,小脑前下动脉及椎动脉分支的压迫各占20%~30%。其他原因不到1%,如小脑桥角肿、炎症、神经炎后脱髓鞘变性、静压迫等起。

(二)发病机

多数痉挛病人为小脑桥角部管压迫所致的观点,逐渐被人们所接受。异常动脉管压迫都在面神经部5mm以,面神经因反复受动脉搏动刺激,导致神经纤维受压,受压部位的鞘发生萎缩变性,传出、传入神经纤维的动作电流发生短路现象。跨神经元退变,中枢失去对兴奋的整功能,当电兴奋叠加到一定程度便成一种爆发式下传,痉挛。压迫管常见小脑前下动脉小脑后下动脉、多管襻状(复性)、椎动脉、无动脉及静

在一组手术观察368例痉挛病人时发现,小脑桥角周围的慢性炎症刺激致蛛网膜逐渐增厚,是痉挛的又一病理基础。当动脉管弯延长,蛛网膜受粘连牵拉接近面神经5mm以时,动脉搏动的冲动就可痉挛。在患病初期,由于发生变性的纤维数少,网膜粘连轻,所以抽搐局限于小区域(多为眼轮匝),随着变性加重,网膜粘连加重致管的靠近,抽搐的范围和程度也扩展加重。

王海波等(1991)对10例痉挛病人接受手术时进取样,并进透射电镜观察,电镜下见其轴突变性明显,线粒体大部呈空状,并出现大量类似施-兰切迹的结构鞘呈不规则梭肿胀鞘区域性增厚并向轴突突入,成“丛状神经”。鞘变性层分离,成各种不规则、缠绕状、扭段状结构。严重者鞘崩解,呈现段性脱髓鞘。Schwann细胞变性。

诊断

无异常表现。

电图检查显示纤维震颤震颤波。特征是:①阵发高频率冲(每秒150~400个);②每秒5~20次的律性或不规则的重复发放,每次发放包括2~12个冲;③在所有的面中脉冲是同步的;④逆向性刺激面神经起典型发放。

鉴别

痉挛需要与下列疾病鉴

1.继发性痉挛 小脑桥角肿或炎症、桥肿脑干炎、延髓空洞症、运动神经元性疾病、损伤均可出现抽搐,但往往伴有其他神经或椎体束受损的表现,如同侧的面痛及面部感觉减退、听力障碍、对侧或四肢力减退等,而抽搐仅仅是症状之一,所以不难鉴

2.癫痫局限性抽搐亦可能是部分性运动性癫痫,但其抽搐幅度较大,并往往累及颈、上肢甚或偏侧肢体,或出现典型的大脑皮质运动区顺序扩的Jackson发作。电图上可见有癫痫波发放。仅仅局限于面部抽搐癫痫罕见。

3.癔症性眼睑痉挛 常见于中年以上女性病人,多系两侧性,仅仅局限于眼睑的痉挛,而面下部的面则并不累及。

4.习惯性痉挛 常见于儿童及青壮年,为短暂的强迫性面运动,常为两侧性。癔症性眼睑痉挛与习惯性抽搐电图与电图均属正常,在抽搐时,电图上出现的收缩波与动运动时所产生的一样。

5.三叉神经痛 为面部阵发性短暂的剧烈疼痛,疼痛严重时可伴有面部抽搐。虽然原发性抽搐发展至严重时,抽搐时间较久亦可起面部疼痛,但其疼痛程度没有三叉神经痛那样剧烈。

6.舞蹈病及手足徐动症 可有面的不自抽动,但均为两侧性的,且均伴有四肢类似的不自运动。

无异常表现。

电图检查显示纤维震颤震颤波。特征是:①阵发高频率冲(每秒150~400个);②每秒5~20次的律性或不规则的重复发放,每次发放包括2~12个冲;③在所有的面中脉冲是同步的;④逆向性刺激面神经起典型发放。

预防

(一)治疗

痉挛的治疗首先选用药物治疗,但是由于药物治疗效果不佳,前微管减压手术是要的治疗法,面神经分支的肉毒素注射治疗也较常用。

1.一般治疗

(1)药物治疗:卡马西平苯妥英钠巴氯芬及各种镇静安定类药物,如苯巴比妥等,对少数病人可减轻症状。与三叉神经痛不同,这些药物对痉挛的疗效不佳。

(2)理疗或针灸:应用钙离子透入疗法或平流电刺激,可减轻症状,不能治。

(3)微管减压术:适应:①药物、针灸、理疗等治疗无效者;②CT和(或)MRI不能除外继发性痉挛;③排除Bell面麻痹或面神经外伤后的痉挛。

2.手术法 麻醉同三叉神经管减压术。

(1)体位:同三叉神经管减压术。

(2)切窗:基本同三叉神经管减压术,但窗略偏下和偏大。除显乙状窦始段外,还应更接近颅后窝底。

(3)面神经穿放液或20%脱水后,剪膜。应从小脑外下侧入路暴神经部,不应采用小脑外上侧入路(即三叉神经管减压入路)。用后者仅暴面听神经小脑桥角段,而且易牵拉损伤听神经。用小脑外下部轻轻抬起,把双极电凝镊电凝后切断1~2支桥静。打小脑延髓池侧角,吸去液,探查小脑桥角有无异常。然后辨认副神经、迷走神经神经,进一步抬起小脑,将小脑与后组神经之间的蛛网膜束带用双极电凝镊电凝后切断。显第四脑室侧隐窝丛,抬起小脑绒球,即见脑干和面听神经。安放自动牵器。

(4)面神经减压:通常面神经位前侧,听神经位后外侧,前者灰色,后者为淡黄色。几乎所有动脉压迫发生在面神经脑干5mm之,大多为小脑后下动脉、椎动脉小脑前下动脉或其分支,少数为静。多为单管压迫,少数为多管压迫。由于侧卧可使管的系发生变化,因此神经1~2mm的管均视为对神经有压迫。典型痉挛者常为面神经的前下面受压,非典型者则为后或上面受压。用微型剥离子把管与神经,并用吸收性明胶海绵(明胶海绵)嵌于管和神经之间,用涤纶将面神经段包绕。如静压迫难以分离,可用双极电凝镊电凝后切断。应小心不要损伤进入脑干管穿通支。妥善止,严密缝膜,分层缝层、皮下组织和皮肤。

(5)术后处理:同三叉神经管减压术。术后痉挛的消失是逐步的。如术后30天痉挛仍同术前,往往需要再次手术探查。

3.肉毒素注射法 痉挛的肉中注射肉毒素正逐渐地被广泛应用。治疗的机制是运用肉毒素阻断神经肉的传递,降低痉挛的程度,不影响正常的神经传导。

(1)注射法:面神经在通过腮腺后分成末梢分支,呈扇形分布于面部表情肉。注射时用皮下注射针头在这些部位或其邻近刺入皮下组织。注射的范围可痉挛的部位选择。

(2)疗效:前报道的随访时间较短,早期完全缓解达80%~100%,但一般12~16周,肉毒素代谢后症状复发,需重复注射。某些病人注射后会产生肉毒素抗体,会影响重复注射肉毒素的疗效。常见的并发症有:面瘫、眼球干涩、复视困难等,这些并发症的每次注射的发生概率较低,但累积注射3年后,发生率达60%~75%。

4.乙醇注射法 用不同浓度直至无水乙醇注射于面神经干可暂时中断面神经的传导功能,使抽搐解除。注射后面神经功能传导障碍,面立即出现瘫痪或不全瘫痪,此种面麻痹在数月可以恢复。疗效维持时间较短,大部分病人于6个月左右复发,需再次注射治疗。该前已较少采用。

5.其他手术法 如面神经干或分支切断术,可破坏面神经的传导功能,以瘫痪代替抽搐前基本不用。

(二)预后

痉挛如不给予治疗,一般不会自然好转,抽搐逐渐发作频繁,持续时间延长,严重影响病人的身健康。部分病人数年后可出现患侧面麻痹。648例痉挛的患者管减压手术后5年随访率92%,10年随访率88%。术后1个月的早期疗效完全缓解86%,部分缓解5%,无效9%。10年后的效果,完全缓解79%,部分缓解5%,无效16%。对于早期无效的病例早期再次手术,同样可获得长期的完全缓解。

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