轴性遗忘症

由边缘系统病变引起的轴性遗忘：大脑病变以双侧性方式破坏位于大脑半球内侧面的大脑底部的某些结构，可导致这一很特别的综合征，特点为患者只有孤立的记忆障碍而其他高级功能及神经系统检查均正常。

A.临床表现：

a.很严重的逐渐遗忘，即顺行性遗忘，导致进行记忆的重大障碍。学习新资料几乎是完全无能为力的。

b.往事的回忆不良，即一定程度的逆行性遗忘。在轴性遗忘综合征中回忆常常发生严重障碍。

c.与严重的逐渐遗忘及往事回忆困难相比，患者对现实生活的适应良好。

B.不同病因引起的轴性遗忘综合征有各自不同的特征：

a.营养不良性脑病：慢性酒精中毒是最常引起轴性遗忘症的疾病。慢性酒精中毒以间接方式导致B族维生素缺乏，特别是B1的缺乏而发病。此时记忆障碍伴有意识模糊，痉挛样肌张力增高，眼球运动麻痹及小脑综合征。

b.遗忘性脑炎：是指在一些脑炎过程中观察到普遍性遗忘综合征伴有严重而快速的逐渐遗忘及回忆困难。此时记忆障碍的特点是：在所有领域中都有严重的信息保存障碍;回忆的不可能;新事件时间上的严重障碍;倾向于使用刻板的语句，说理贫乏;虚构少见且内容贫乏。

这类脑炎的病因学不是单一的，这些遗忘综合征在伤寒、腮腺炎性脑炎、带状疱疹性脑炎，甚至在球菌性脑膜炎或结核性脑膜脑炎后见到。最常见于疱疹性坏死性脑炎，坏死病变位于颞叶皮质、皮质下白质、海马结构及杏仁核。c.大脑底部肿瘤：某些大脑底部肿瘤特别是三脑室及其附近的肿瘤记忆障碍常见并严重。

d.脑血管病变：海马的双侧性梗死：由后交通动脉、脉络膜动脉及大脑后动脉分支的终末小动脉闭塞所致，此时记忆障碍常常淹没在痴呆症状中，表现为完全不能获得新事物。双侧丘脑梗死：此时患者无生气，主动性活动减退，运动始动性降低以及注意的障碍，后者附带有精神感觉性障碍。

e.颅脑外伤：颅脑外伤都导致记忆障碍，系意识丧失所引起，遗忘综合征极为多种多样，其特征及类型取决于大脑病变的范围。虚构综合征是外伤后遗症中常见的症状，特别常见于涉及到意外发生时环境的想像性题材。

与下面疾病鉴别：

1.皮质性遗忘症：这类遗忘症的特点为回忆、应用及学会某些形式的认知困难。

可以归类为：

A.由优势半球额叶后病变引起的局灶性遗忘症：这类言语障碍是由于词语储存的破坏而构成的局灶性词语性遗忘症，主要特点为找词的困难，可归于失语性遗忘项目之下。在言语区病变引起的这类局灶性遗忘症中，即时记忆能力经常低于正常。

B.由非优势半球额叶后部病变引起的局灶性遗忘症：非优势半球病变不论是广泛性或是局限性，所引起的局灶性遗忘都表现为后天获得的运用认知障碍。

C.额叶性遗忘症：患者对处境的领会很差，以及联合策略的障碍导致认识及回忆功能不全或不适当。额叶病变患者的学习能力差而不规则。

2.完全性遗忘症：大脑的弥散性病变以不同的程度导致智能的缺陷及记忆能力的丧失，以致患者认知能力的积蓄不仅停止增加，甚逐渐缩小及变坏。这类弥散性损害见于感染性、营养缺乏性及外伤性脑病的严重后遗症，也见于动脉硬化性、退行性、早老性及老年性痴呆。这类痴呆引起完全性遗忘;记忆障碍事实上涉及生活的各个时期并累及患者所有的后天获得的活动，包括言语、手势及全部智力方面的技巧。

3.一过性器质性遗忘症：一过性遗忘症常见于代谢性脑病、急性中毒、大脑缺氧症。还见于以下两种情况：全身性癫痫发作时的遗忘及发作后的遗忘;一系列电休克后观察到的遗忘;一系列电休克后观察到的遗忘。

A.遗忘发作：遗忘发作或称短暂性完全性遗忘，突然发生在没有任何特殊既往病史的患者。在通常是持续几小时的急性发作过程中，患者出现的遗忘使周围的人感到吃惊。患者好像生活在一种不变的现实中，而很快地忘记了他刚刚做过的和说过的事。这种顺行性遗忘表现为患者常常以刻板的方式提出的问题。逆行性遗忘表现为患者忘了发作前几小时甚至几天当中发生过的事件。

大脑后动脉终末分布区的一过性血管闭塞、癫痫、偏头痛、低血糖等均可是遗忘发作的病因，不同的原因造成边缘系统，特别是海马结构的一过性损害，均可导致遗忘发作。

B.外伤性遗忘症：多数伴有昏迷的颅脑外伤都导致记忆障碍。记忆困难不仅涉及外伤后一段时期内经历的记忆困难(顺行性遗忘)，同样涉及对患者还完全正常的外伤前一段时期内经历的回忆困难(逆行性遗忘)，两者构成了全部外伤性遗忘的空白。

1.初级预防 包括以下内容：①卫生教育和营养指导;②产前和围产期保健(高危妊娠管理、新生儿重症监护、劝阻孕妇饮酒吸烟、避免或停用对胎儿发育有不利影响的药物);③传染病(病毒、细菌、原虫)的免疫接种;④遗传代谢检查及咨询(避免近亲婚姻、发现携带者);⑤环境保护(防止理化污染、中毒及噪音损害);⑥减少颅脑外伤及意外事故，正确治疗脑部疾病、控制癫痫发作;⑦加强学前教育和早期训练;⑧禁止对小儿忽视和虐待。采取上述措施的目的在于预防MR的发生。

2.二级预防 措施包括：①对高危新生儿进行随访，早期发现疾病，给予治疗，尤其应该注意，早期营养(蛋白质和铁、锌等微量元素)供应和适当的环境刺激对智力发育有良好作用;②对学龄前儿童定期进行健康检查(体格、营养、精神心理发育、视觉和听觉);③新生儿代谢疾病(如甲状腺功能低下、苯丙酮尿症)筛查;④产前诊断、羊水检查(染色体病、神经管畸形、代谢疾病)。二级预防主要在于早期诊断并给予特殊处理。

3.三级预防 需要社会、学校、家庭各有面协作进行综合预防。早期发现MR，早期干预和刺激;对家庭给以有效的帮助，保持家庭结构完整，使MR儿童的功能有所改进。

预防的根本途径是不断加深对MR病因学的研究，只有针对病因采取措施，才能使预防更加有效。