延髓出血

原发性延髓出血(PMH)多数病因为动静脉畸形或海绵状血管瘤。医学上曾研究的3例疾病，3例均为年轻女性，其中例3并有肝脏多发血管瘤，故考虑与先天性血管形成异常有关，亦有高血压性PMH的文献报道。

PMH有以下特点：①出血量小、神志清楚者有3组征候：后组颅神经下运动神经元损害如呛咳、构音障碍、舌瘫等;传导束征如一侧或双侧肢瘫、浅感觉减退、锥体束征等;小脑征如肢体共济失调、眼震等;②可伴有神经根症状如颈疼等，个别有强迫头位，考虑由神经根缺血或受刺激所致;③发病不是即刻达高峰，而存在一进展期，进展期可达数日;④出血量较大者可突然昏迷、双侧锥体束征、呼吸节律改变等，多迅速死亡。

本病极易漏诊或误诊，本组3例曾一度诊断为Guillain-Barre综合征和脑干炎，年龄大者易误诊为椎-基底动脉供血不足或小脑后下动脉梗死。分析原因有①对PMH认识不足，因延髓本身不是出血的常见部位;②检查手段受限，一般CT由于颅底骨伪影干扰，对出血量较小者易漏诊或误为缺血;③出血量大者由于破坏了呼吸、心血管中枢，病情凶险，确诊前即已死亡。我们认为PMH容易误诊或漏诊也是其发病率低的重要原因。由于MRI不受骨伪影干扰，能准确显示血肿的部位、大小、累及范围及伴随改变，故为诊断PMH的可靠手段。由于延髓体积小且存在呼吸、心血管中枢，故传统上认为PMH病情凶险，预后极差，随着MRI的广泛应用，使轻型PMH得以早期确诊，及时治疗，可以康复。

原发性延髓出血一般都采取内科保守治疗，早期脱水降颅压，减轻脑水肿是治疗延髓出血关键。本例患者除了给予甘露醇脱水以外，在早期即给予依达拉奉30 mg 静脉滴注，2 次/d，共14 d。依达拉奉作为一种强有力的自由基清除剂， 可以有效清除患者体内产生的大量自由基，降低脂质过氧化，抑制血管内皮细胞损害及迟发性神经元死亡，明显减轻脑水肿和组织损伤，从而达到了改善神经功能的目的 。传统上认为PMH病情凶险，预后极差，随着CT 及MRI的广泛应用，人们对该病的认识不断提高，使轻型PMH得以早期确诊，及时治疗， 取得了较好的效果，PMH的预后尚可，并非像传统认为的那样严重。